Dicionário

As miopatias mitocondriais são um grupo raro de doenças, caracterizadas por comprometimento multissistêmico e anormalidades morfológicas e bioquímicas das mitocôndrias. As síndromes mais comuns são: síndrome de Kearns-Sayre - uma síndrome esporádica não-hereditária associada com deleções do DNA mitocondrial, caracterizada por oftalmoplegia externa progressiva, retinite pigmentosa e bloqueio do sistema de condução do coração, alguns pacientes podem apresentar surdez, ataxia, diabetes e hipertireoidísmo; epilepsia mioclônica - apresentam mioclonia e crises epilépticas; miopatia mitocondrial - apresenta encefalopatia, acidose láctica e episódios semelhantes a acidente vasculares cerebrais e oftalmoplegia externa progressiva com miopatia esquelética.

Em muitos idosos a maior manifestação clínica é a oftalmoplegia externa progressiva, que se desenvolve insidiosamente com ptose bilateral e fraqueza muscular proximal leve. O diangóstico é feito por estudo histológico de biópsia de músculo e estudos laboratorias dos músculos (cratinofosfoquinase).

O exame histológico mostra aumento do número de mitocôndrias na fibra muscular, aumento do tamanho ou a existência de inclusões cristalinianas anormais nestas mitocôndrias. O exame histoquímico revela um padrão de cores nas fibras musculares que resulta do acúmulo de mitocôndrias aumentadas de tamanho. Ao exame de mancha tricômica as fibras se coram de azul, enquanto as mitocôndrias da periferia se coram de vermelho forte, tendo o aspecto ” Ragged red fibers” (Ver figura) .

 Conduta

No diagnóstico diferencial da miopatia mitocondrial é importante que sejam incluídos: miastenia gravis, orbitopatia de Basedow-Graves.

A miopatia mitocondrial é uma desordem complexa que requer o envolvimento de várias especialidades médicas, incluindo neurologia, cardiologia, oftalmologia e endocrinologia. É imperativo que os pacientes tenham um acompanhamento regular nestas áreas, uma vez que o prognóstico é reservado e a desordem é geralmente progressiva.

Referências:

Gabbai AA., Oliveira ASB. Doenças dos músculos. In: Prado FC do P, Ramos J, Valle JR. Atualização terapêutica manual prático de diagnóstico e tratamento. 17ª ed. São Paulo: Artes Médicas; 1995. p.707-8.

Larsson NG, Oldfors A. Mitochondrial myopathies. Acta Physiol Scand. 2001;171(3):385-93.

Kalenak JW, Koller AE. Kearns-Sayre syndrome and primary open-angle glaucoma. Am J Ophthalmol. 1989;108(3):335-6. 

Consoni Filho E, Oliveira ASB, Schmidt B. Musculatura extra-ocular: um músculo esquelético diferenciado. Arq Bras Oftalmol. 1994;57(6):394-9.

Painel

Colaboradores : Ruy Barbosa Oliveira Neto * & Sandra Chiavegato Perossi **

* Biólogo e pós-graduando do curso Saúde e Medicina Geriátrica da Metrocamp

** Fisioterapeuta e pós-graduanda do curso Saúde e Medicina Geriátrica da Metrocamp

A presbiacusia ou surdez do idoso constitui-se em um dos mais importantes fatores de desagregação social. Estudos recentes demonstram que de todas as privações sensoriais, a perda auditiva é a que produz efeito mais devastador no processo de comunicação do idoso.

De acordo com Academia Brasileira de Otologia presbiacusia é o envelhecimento natural do ouvido humano, resultante da somatória de alterações degenerativas de todo o aparelho auditivo. Consiste em uma perda bilateral da audição para sons de alta freqüência, acompanhada, geralmente, por uma perda desproporcional do reconhecimento da fala, sem história prévia de doença sistêmica ou auditiva severa, com início gradual e curso progressivo (Willott, 1991 em Neves, 2002).

As deficiências auditivas acometem 70% dos idosos (mais ou menos 10 milhões de pessoas em nosso país), sendo a segunda inabilidade física mais comum e a quarta afecção mais comum nos EUA.

Os principais agentes agravantes da presbiacusia são: exposição a ruídos, diabetes, uso de medicação tóxica para os ouvidos e a herança genética, e a diminuição da acuidade auditiva na terceira idade.

Muitas vezes a deficiência auditiva pode vir acompanhada de um zumbido que compromete ainda mais o bem estar. Esse zumbido tem como característica à percepção de som na ausência de uma fonte sonora externa e afeta cerca de 20% da população mundial. Suas queixas principais são: “chiado”, “grilo”, “apito no ouvido”, “panela de pressão na cabeça”, etc.

Manifestações clínicas

Com a diminuição da sensibilidade auditiva ocorre uma redução na inteligibilidade da fala, o que vem a comprometer seriamente o seu processo de comunicação verbal. A perda auditiva em altas freqüências (agudos) torna a percepção das consoantes muito difícil, aos idosos, especialmente quando a comunicação ocorre em ambientes insalubres ou ruidosos. “Não entendem o que é dito”.

A presbiacusia no idoso pode acarretar alguns problemas psicosocias tais como: Isolamento social, Incapacidade auditiva (igrejas, rádio e TV), intolerância a sons de moderada à alta intensidade (agudos). Se a pessoa fala baixo o idoso não ouve se ela grita, o incomoda.

Problemas de alerta e defesa: incapacidade para ouvir pessoas e veículos aproximando-se, panelas fervendo, alarmes, telefone, campainha da porta, anúncios de emergências em rádio e TV.

Quando questionados sobre a patologia os familiares descrevem o idoso como:
Principais sintomas: Dificuldade de participar de conversação ou falar ao telefone, sensação de que não consegue compreender as palavras, necessidade de aumentar o volume da TV ou rádio, dificuldade de localizar uma fonte sonora.

Diagnóstico

O idoso com dificuldades auditivas deve ser encaminhado ao otorrinolaringologista e ao fonoaudiólogo para um teste que poderá indicar ou não a utilização de prótese auditiva.

Tratamento

O tratamento da perda da audição nos idosos, resultante da presbiacusia, se faz através da utilização de próteses auriculares, e mais recentemente do implante coclear (veja mais).

Tipos de Próteses:

Programáveis: necessitam da manipulação da pessoa para ajustes de volume de recepção sonora.

Digitais: multiprocessadas permitem perfeita adaptação às necessidades de amplificação sonora, podendo ser intracanal ou microcanal.

Cuidados com as Próteses: Devem ser testadas nas condições em que o paciente normalmente realiza suas atividades (compras, passeios, etc.). O paciente deve ser treinado para manipular adequadamente sua prótese (troca de pilha, higiene, e inserção no ouvido).

Entenda da anatomia do ouvido humano [on line]

Referências:

1. Academia Brasileira de Otologia - Presbiacusia: Um desafio a vencer 2007.[on line]

2. Neves V.T., Feitosa M.A. – Envelhecimento do processamento temporal auditivo – 2002 – [on line]

3. Rosa M.R.e col. - Programa de Orientação a Usuários de Prótese Auditiva e Questionários de Auto-avaliação: Importantes Instrumentos para uma Adaptação Auditiva Efetiva - Revista Arquivos Internacionais de Otorrinolaringologia Ano: 2006 Vol. 10 (3) - Jul/Set - (6º) [on line]

4. Carvalho Filho E. , Papaléo Neto M. – Geriatria fundamentos, clinica e terapêutica – Atheneu 2. ed. S. Paulo 2006

5. Psicologia General, Dr. C. George Boeree - Departamento de Psicologia,Universidad de Shippensburg [on line]

Painel

Mais de 15 milhões de brasileiros têm problemas de audição, segundo a Organização Mundial de Saúde, apenas 40% reconhecem a doença. A falta de informação e o preconceito fazem com que a maioria demore até 6 anos para tomar uma providência, escondendo o seu problema.

O maior dilema do surdo acontece em casa. Com o tempo quem tem problemas deixa de freqüentar a mesa da família e a sala de televisão.No idoso, a surdez constitui-se um dos mais importantes fatores de desagregação social, onde observamos a depressão, tristeza, solidão e isolamento.

O envelhecimento populacional é um dos maiores desafios da saúde pública. Trabalhos recentes demonstram que a deficiência auditiva acomete de alguma forma cerca de 70% dos idosos, pelo menos 10 milhões de pessoas em nosso país. A perda da audição é a segunda mais comum inabilidade física nos EUA, logo atrás da dor lombar.

Aproximadamente 10% da população dos EUA tem algum grau de perda auditiva, incluindo 1/3 dos americanos acima de 65 anos de idade.Definimos a perda auditiva natural do idoso, acima de 65 anos como Presbiacusia, que somado as alterações degenerativas de todo o nosso organismo, medicamentos, doenças crônicas e a história natural da vida de um indivíduo (relações inter-pessoais) torna a perda auditiva extremamente comprometedora, interferindo diretamente com a qualidade de vida.

O idoso é visto principalmente pelos familiares como confuso, desorientado, distraído, não comunicativo, não colaborador, zangado, velho e senil. Com isso, ele fica ansioso, frustrado por não entender aquilo que escuta com muita dificuldade, começa a cometer falhas, fica com raiva e acaba por se afastar da situação de comunicação. O resultado é o isolamento e a segregação.

Por todo esse quadro que observamos devemos ajudar as pessoas com problemas de audição seja idoso ou não, desmistificando, informando, levando–os a um tratamento adequado , respeitando as suas dificuldades e integrando-os novamente na sociedade.

Avaliação audiológica

A audiometria e a imitanciometria são os testes audiológicos básicos que formam o perfil audiológico, primeiro procedimento para a avaliação clínica das alterações da audição.

A avaliação da audição é subjetiva: o paciente informa se está ouvindo ou não os estímulos acústicos em diversas intensidades, nas freqüências de 250 a 8.000 Hz (por via área) e de 500 a 4.000 Hz (por via óssea).

1. A audiometria analisa quantitativamente o que o paciente escuta, o que ele entende do que se fala e detecta alterações auditivas correspondentes a problemas do ouvido externo e/ou médio (perdas auditivas condutivas), do ouvido interno, do VIII nervo e das vias auditivas (perdas neurossensoriais). Quando problemas do ouvido externo e/ou médio estão presentes simultaneamente com disfunções do ouvido interno, temos uma perda mista. A intensidade leve, moderada, severa ou profunda pode ser caracterizada em cada ouvido isoladamente. A audiometria inclui testes de reconhecimento de fala (discriminação vocal), limiar de reconhecimento de fala (SRT) e limiar de detecção de voz (LDV).

O tipo de perda auditiva mais comum em pacientes idosos é o neurossensorial, por lesão do ouvido interno ou do nervo coclear.

2. A imitanciometria ou impedanciometria avalia as condições da orelha média e da tuba auditiva à timpanometria na ausência de perfuração da membrana timpânica, os reflexos do músculo estapédio ipsi e contralaterais, que, quando precoces, sugerem afecção coclear e a fadiga do reflexo estapédico, que indica lesão retrococlear. As alterações à imitanciometria também são freqüentes em idosos.

3. Testes audiométricos avançados - Alterações dos testes audiométricos avançados são mais freqüentes em pacientes idosos do que em qualquer outra faixa etária. Constituem testes audiométricos avançados, a audiometria de altas frequências, as otoemissões acústicas, a electrococleografia, a audiometria de tronco encefálico, os potenciais auditivos de média latência, os testes de processamento auditivo central e os potenciais cognitivos (P300).

4. Os potenciais cognitivos (P300) medem a velocidade de processamento cerebral, integrando a audição com outras atividades cerebrais. Permite a caracterização do grau de envelhecimento cerebral, acompanhar a evolução de diversos problemas clínicos de cunho geriátrico, neurológico, psiquiátrico e fonoaudiológico.

1. microfone; 2.cabo do processador de voz; 3. processador de voz; 4. peça auditiva externa; 5. implante; 6. eletrodo e 7 nervo auditivo.

Tratamento

A principal medida contra a surdez é a preventiva. Nos tempos atuais é grande o nível de “poluição sonora”, desde a infância com brinquedos com altíssimos valores de decibéis, passando pela “baladas” dos jovens, atingindo os adultos com fábricas geradoras de estresse e muitos ruídos.

A adequada orientação terapêutica depende essencialmente da precisão do diagnóstico sindrômico, topográfico e etiológico. O tratamento etiológico, quando a causa é identificada, é fundamental, mas pode ser insuficiente para resolver o problema auditivo e/ou vestibular.

Na grande maioria dos casos é possível reconhecer um agente etiológico para a perda auditiva, o zumbido e/ou a tontura e, em muitos deles, é possível instituir uma terapêutica específica.

Diversos medicamentos, cirurgias, próteses auditivas, reabilitação auditiva, correção de erros alimentares e modificação de hábitos são opções para o tratamento em casos com zumbido e perda auditiva.

Atualmente um recurso que sempre deve ser estudado é o implante coclear, dispositivo eletrônico que faz a função das células ciliadas lesadas ou ausentes. Ele produz um estímulo elétrico às fibras remanescentes do nervo auditivo. Os primeiros trabalhos de pesquisa sobre os implantes cocleares começaram na França em 1957. A partir deles a tecnologia dos implantes cocleares tem sido desenvolvida desde um dispositivo somente com um eletrodo (ou canal), até um sistema complexo que transmite grande quantidade de informação sonora através de múltiplos eletrodos.

� � Resenha

Colaboradora : Dra Mônica Cristine Jove Motti

A Sociedade Brasileira de Otologia informa que cerca de 30% dos atendimentos nos consultórios de Otorrinolaringologia referem-se a problemas auditivos e por esse motivo fará uma campanha para conscientização por todo o País, com o objetivo de desmistificar tabus que envolvem a deficiência auditiva e com isso melhorar a qualidade de vida de quem sofre deste problema.

Mais de 15 milhões de brasileiros têm problemas de audição, segundo a Organização Mundial de Saúde, apenas 40% reconhecem a doença. A falta de informação e o preconceito fazem com que a maioria demore até 6 anos para tomar uma providência, escondendo o seu problema.O maior dilema do surdo acontece em casa. Com o tempo quem tem problemas deixa de freqüentar a mesa da família e a sala de televisão. No idoso, a surdez constitui-se um dos mais importantes fatores de desagregação social, onde observamos a depressão, tristeza, solidão e isolamento.O envelhecimento populacional é um dos maiores desafios da saúde pública.Trabalhos recentes demonstram que a deficiência auditiva acomete de alguma forma cerca de 70% dos idosos, pelo menos 10 milhões de pessoas em nosso país. A perda da audição é a segunda mais comum inabilidade física nos EUA, logo atrás da dor lombar. Aproximadamente 10% da população dos EUA tem algum grau de perda auditiva, incluindo 1/3 dos americanos acima de 65 anos de idade.

Definimos a perda auditiva natural do idoso, acima de 65 anos como Presbiacusia, que somado as alterações degenerativas de todo o nosso organismo, medicamentos, doenças crônicas e a história natural da vida de um indivíduo (relações inter-pessoais) torna a perda auditiva extremamente comprometedora, interferindo diretamente com a qualidade de vida.

O idoso é visto principalmente pelos familiares como confuso, desorientado, distraído, não comunicativo, não colaborador, zangado, velho e senil. Com isso ele fica ansioso, frustrado por não entender aquilo que escuta com muita dificuldade, começa a cometer falhas, fica com raiva e acaba por se afastar da situação de comunicação. O resultado é o isolamento e a segregação.

Por todo esse quadro que observamos devemos ajudar as pessoas com problemas de audição seja idoso ou não, desmistificando, informando, levando–os a um tratamento adequado , respeitando as suas dificuldades e integrando-os novamente na sociedade.

Referência:

Sociedade Brasileira de Otologia [on line]
Manual Merck de Geriatria e Gerontologia [on line]
Campanha da saúde auditíva [on line]