Interpretação clínica

• Homem branco de 48 anos é atendido no pronto socorro de um hospital geral com tosse seca e falta de ar  há 4 horas. O paciente que é tabagista de 1 maço de cigarro por dia, passou a sentir a falta de ar na madrugada. Nega problemas cardíacos.
• Ao exame físico, sem febre, frequência respiratória de 26 irpm, pressão arterial de 150/75 mmHg e frequência cardíaca de 100 bpm. Coração sem sopros ou bulhas anormais. Ausculta pulmonar com diminuição do murmúrio vesicular em ambas as bases, sem estertores. Não há turgência jugular. Presença de edema moderado nos tornozelos e pré-tibial, sinal de godet à digito pressão. Edema periorbital.
• Exames laboratoriais – Hematócrito de 47%; leucócitos de 9.000/µl;Plaquetas de 325.000/µl; glicemia de 88 mg/dl; uréia sérica de 24 mg/dl; creatinina sérica de 1,2 mg/dl; Colesterol de 432 mg/dl; albuminemia de 1,6g/dl; exame de urina com proteinúria significativa .
  
• Gasometria arterial com o paciente respirando ar ambiente = pH = 7,48; PCO2 = 28 mmHg; PO2 = 84 mmHg; Bicarbonato 26 mEq/l.
• Radiografia de tórax com atelectasia basal. Eletrocardiograma taquicardia sinusal.

Como entender esse caso?

O quadro clínico é de síndrome nefrótica com proteinúria (presença de proteina na urina), edema, hipoalbuminemia (albuminemia de 1,6g/dl) e hiperlipidemia (Colesterol de 432 mg/dl).  A dificuldade aguda de respirar em um paciente afebril com hipoxemia (PO2 = 84 mmHg); alcalose respiratória ( pH= 7,48) e sem infiltrado na radiografia torácica sugerem fortemente embolia pulmonar. Deve-se considerar que o trombo originário do êmbolo pode ter vindo de uma trombose da veia renal. Esse é o fato mais comum nos casos de síndrome nefrótica idiopática, onde o padrão geralmente é de nefropatia membranosa. Um exame ultrassonográfico com doppler das veias renais pode servir para o diagnóstico dessa suspeita clínica.

Síndrome nefrótica – A síndrome nefrótica é definida como concentração de albumina urinária acima de 3,0 gr/24h. acompanhada de hipoalbuminemia (baixa de albumina no sangue periférico), edema nefrótico e hiperlipemia. A hipoalbuminemia resula da perda de proteínas urinearia assim como catabolismo de albumina filtrada pelos túbulos proximais e da redistribuição de albumina pelo corpo. O edema nefrótico pode ocorrer por dois mecanismos diferentes: 1. proteinúria provoca a hipoabuminemia, assima pressão oncótica plasmática fica baixa e ocorre a depleção do volume intravascular (dentro dos vasos) com estimulação do eixo renina-angiotensina-aldosterona, causando retenção de sódio; ou 2. retenção primária do sódio renal em néfron distal. A hiperlipemia se expressa pelo aumento da lipoproteína de baixa densidade do colesterol (LDL colesterol).

O tratamento para o caso deve ser voltado para dagnóstico e controle de embolia pulmonar.

Veja mais sobre – Tromboembolísmo venoso

Referências:

Rabelink TJ, ZwagingaJJ, Koomans HA, Sixma JJ – Thrombosis and hemostasis in renal disease. Kidney Int 1994;46:287-296.

Orth SR, Ritz E – The nephrotic syndrome. N Engl J Med. 1998;338:1202-1211.

Dicionário

Doença Glomerular de Lesão Mínima (DGLM) é o diagnóstico histopatológico imputado ao paciente portador de síndrome nefrótica (com proteinúria seletiva), e cuja biópsia revela pequenas ou nenhuma mudança na estrutura dos glomerulos (discreta hiperplasia de matriz mesangial ou discreta hipertrofia celular podem ocorrer), acompanhadas de fusão das pedicelas, sinal próprio de toda síndrome nefrótica. Imunofluorescência negativa. Gotas minúsculas de uma substância gordurosa pode estar presente, mas nenhuma cicatriz pode ser vista dentro do rim.

A DGLM pode acontecer em qualquer idade, mas é muito comum na infância (nefrose lipoídica-90% dos casos). Associa-se, na criança, a atopia (asma, eczema). Tambem casos associados a antiinflamatórios não esteróides têm sido descritos. Uma porcentagem pequena destes pacientes com síndrome nefrótica idiopática não responde a terapia de esteróide, quando imunodepressores são indicados.

A  glomerulopatia de lesão mínima apresenta-se ao exame sob microscopia de luz com os glomérulos de aspecto normal. Habitualmente, a membrana basal glomerular é fina e delicada, a celularidade mesangial e a matriz estão dentro dos limites normais. Não existe fibrose intersticial e não se observa glomeruloesclerose. À microscopia eletrônica (figura) observa-se o pequeno espessamento da membrana basal glomerular.

Todavia, a possibilidade de ser uma glomeruloesclerose segmentar não pode ser completamente excluída, sobretudo se o número de glomérulos observados for menor que 250. A glomeruloesclerose focal costuma iniciar-se nos glomérulos justa-medulares, geralmente não acessíveis à biópsia.

Referência:

na Internet…

Conceito

A nefropatia membranosa é a causa mais freqüente de síndrome nefrótica idiopática em adultos. Essa doença pode estar associada com infecções (sífilis, hepatite B), lúpus eritematoso sistêmico, medicamentos (sais de ouro) e tumores sólidos e linfomas.

Clinicamente os pacientes apresentam edema, hipertensão e hematúria microscópica. A filtração glomerular geralmente é normal. A nefropatia membranosa é freqüentemente está associada com eventos trombóticos, incluindo a trombose da veia renal.

O exame histopatológico dos rins dos pacientes com nefropatia membranosa mostra espessamento das alças dos capilares glomerulares sem proliferação celular (figura A). O estudo por imunofluorescência mostra as imunoglobulinas e os complementos em distribuição fina e granular ao longo da parede dos capilares glomerulares (figura B) e a microscopia eletrônica revela depósitos eletrodensos subepiteliais (figura C).

A evolução da nefropatia membranosa é lenta e taxa de remissão espontânea significativa. A sobrevida com funçnao renal adequada é maior que 75% em 10 anos e a taxa de remissão espontânea é de 20% a 30%.

O tratamento da NM depende do controle das possíveis doenças associadas citadas acima. Nos pacientes idosos, que tiveram redução da função renal prévia ao desenvolvimento da nefropatia membranosa e especialmente os que têm elevado grau de proteinúria persistente apresentes risco de desenvolver a forma progressiva da doença. Esses pacientes se beneficiam com terapia imunossupressora.

A trombose da veia renal pode ser assintomática, estando associada com diminuição da taxa de filtração glomerular e aumento da proteinúria no paciente nefrótico ou pode se apresentar com embolia pulmonar.

Referências:

Hogan SL, Muller KE, Jennette JC, Falk RJ – A review of therapeutic studies of idiopathic membranous glomerulopathy. Am J Kidney Dis. 1995;25:862-875.

Schieppati A, Mosconi L, Perna A, Mecca G, et al – Prognosis of untreated patients with idiopathic membranous nephopathy. N Engl J Med. 1993;329:85-89.