Pioderma gangrenoso

O pioderma gangrenoso é uma lesão de pele que se apresenta úlcerada, com áreas de necrose e no exame histólogico apresenta abundantes neutrófilos. A cultura da lesão não mostrou o crescimento de nenhum microrganismo. Inicialmente foi descrita por Brunsting et al em 1930, e sua incidência é bem rara,  aproximada de três a dez por milhão de habitantes por ano. Seu aparecimento pode ser precipitado por um traumatismo cirúrgico, como feridas operatórias, ostomias e, também, orifícios de punção venosa. Assim, o seu diagnóstico precoce é difícil no contexto pós-operatório conduzindo frequentemente a um tratamento inadequado.

Doenças associadas
Em 50 a 70% dos casos, o pioderma gangrenoso associa-se a patologia sistêmica:
1. Doenças inflamatórias intestinais (colite ulcerosa, doença de Crohn e doença diverticular do cólon).
2. Doenças reumatológicas (artrite reumatóide, espondilartropatia, síndrome de Felty, artrite psoriásica, lupus eritematoso sistémico).
3. Doenças hematológicas (leucemias, linfomas, síndromes mielodisplásicos, osteomielofibrose, policitemia vera, mieloma múltiplo, trombocitopenia essencial).
4. Doenças neoplasicas sólidas (do cólon, mama, ovário, bexiga, próstata, pulmão e suprarrenal).
5. Doenças imunológicas e infecciosas (hipogamaglobulinemia, status pós-transplante, hepatite crónica activa, síndrome de imunodeficiência adquirida).
6. Doenças endocrinológicas (diabetes mellitus, hipertiroidismo).
7. Doenças induzidas por fármacos (propiltiouracilo, pegfilgastrim, gefinib e o α-interferon).

Sintomatologia

O seu aparecimento do pioderma gangrenoso pode ser insidioso ou, fulminante, com lesões cutâneas geralmente muito dolorosas dando origem a extensas crateras em apenas 24 a 48 horas. Pode ocorrer em qualquer superfície cutânea ou mucosa, predominando nas pernas, tronco, mama e mãos.

De acordo com a apresentação clínica  Powell et al em 1996, classificaram quatro variantes de pioderma gangrenoso:ulcerativo ou clássico (mais frequente), pustuloso, bolhoso e vegetante. O ulcerativo caracteriza-se por pústulas ou pápulas eritematosas, coalescentes e rapidamente progressivas, que originam úlceras dolorosas (de número, profundidade e diâmetro variável) com necrose central, exsudato de aspecto purulento e bordos violáceos, “escavados”, irregulares e bem definidos, rodeadas por um halo
eritematoso (figura); atinge preferencialmente os membros inferiores (70%) e associa-se, em 70% dos casos, a uma patologia sistémica( Quadro acima).

No pioderma gangrenoso, o exame histopatológico é inespecífico, mas fundamental para a exclusão de outros diagnósticos, pondo em evidência, habitualmente, infiltração neutrofílica maciça da derme (figura). Podem existir micro-abcessos, necrose, ulceração epidérmica, reação granulomatosa e vasculite.

Diagnóstico

O pioderma gangrenoso constitui um diagnóstico de exclusão que se baseia numa apresentação clínica típica (lesão inflamatória ulcerada muito dolorosa e com bordo violáceo descolado), eventual associação de doença sistêmica, exames microbiologicos negativos (embora possa existir infecção secundária) e histopatológicos inespecíficos (infiltrado inflamatório predominantemente neutrofílico).

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial inclui doenças vasculares (arteriais ou venosas), doenças reumatológicas (granulomatose de Wegener, doença de Beçet, lupus eritematoso sistêmico, síndrome do anticorpo anti-fosfolipídico), doenças endócrinas (glucagonoma, necrobiose lipoídica), neoplasias (linfoma, leucemia, carcinoma de células escamosas, basalioma), lesões tramáticas (mordeduras de insetos ou aracnídeos), reações a drogas (halogéneos, warfarina, isotretinoina e factor estimulante do crescimento dos granulócitos), infecções (sifílis, herpes, esporotricose, criptococose, tuberculose, micobacteriose atípica, ectima, infecções necrotizantes dos tecidos moles como a fasceíte necrotizante e a miosite por clostrídios) e parasitoses (amebíase, úlcera de Bauru).

Tratamento

A terapêutica sistémica está indicada na maioria dos casos e baseia-se na administração de corticosteróides em doses elevadas. Nos  casos resistentes ao tratamento com corticóide, recomendam-se associação com outros medicamentos como a ciclosporina, infliximab e a plasmaferese.

Referências:

Brooklyn T, Dunnill G, Probert C.Diagnosis and treatment of pyoderma gangrenosum. BMJ 2006; 333(22):181-4.

Bhat RM.Management of pyoderma gangrenosum –An update. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2004; 70(6): 329-35.

Hughes AP, Jackson JM, Callen JP. Clinical features and treatment of periostomal Pyoderma Gangrenosum. JAMA 2000; 284(12):1546-8.

Sífilis – Exame sorológico falso positivos

Um exame é dito falso positivo quando apesar do resultado dar positivo a pessoa não tem a doença.

Os teste sorológicos para sífilis utilizam exames que detectam a presença de anticorpos inespecíficos (cardiolipídicos ou reagina) no soro do paciente. São os chamados testes não treponêmicos. Esses anticorpos apresentam altas taxas  habitualmente três a cinco semanas após o aparecimento do protosifiloma ou candro duro. São basicamente dois os tipos de provas: provas de floculação e reação de fixação de complemento.

Provas de floculação – a mais bem padronizada e mais largamente utilizada é a do VDRL (Venereal Disease Research Laboratory)
Prova de reação de fixação de complemento -  reação de Wassermann, além da RPR (Rapid Plasma Reagin).
Os anticorpos detectados por essas técnicas são observáveis três semanas depois do aparecimento do cancro, aumentam seus títulos progressivamente até o máximo no período secundário, com praticamente 100% de positividade nessa fase. No período terciário a positividade é de aproximadamente 90%.

*Protosifiloma ou candro duro – Ferida indolor, que sugere nos orgãos genitais ou boca, geralmente única e de base endurecida e aparece de 10 dias a 3 meses após a relação sexual.

Como as reações não treponêmicas não são específicas podem ser positivas em outras treponematoses como a bouba e pinta, e infecções como :  Mononucleose infecciosa, Pneumonia viral, Hepatite infecciosa, Herpes simples e zoster, Sarampo, Vacinações para febre amarela e tifoide.
Doenças auto imunes, como:  Artrite reumatoide, Lúpus eritematoso sistêmico, Anemia hemolítica autoimune, Periarterite nodosa, Tireoidite,  Hepatite crônica, também podem dar teste alterado.

Referência:

Sífilis – DST. AIDS. Hepatite viral – Ministério da Saúde do Brasil -[on line]

Dor de cabeça – Meningite viral

As meningites virais  também chamadas de meningites assépticas ou meningites serosas, são inflamações da meninge (membrana que reveste o cortéx cerebral). Em geral, a evolução é rápida e benigna, sem complicações – exceto nos casos de indivíduos com imunodeficiências. A doença tem distribuição universal. A frequência de casos se eleva no final do verão e começo do outono. Os sintomas são aparição súbita de dor de cabeça, fotofobia, rigidez de nuca, náuseas, vômitos e febre.

Etiologia – Aproximadamente 85% dos casos são devido ao grupo dos Enterovírus, dentre os quais se destacam os Poliovírus, os Echovírus e os Coxsackievírus dos grupos A e B. O quadro neurológico pode ser acompanhado ou antecedido de manifestações gastrintestinais, respiratórias e, ainda, mialgia e erupção cutânea. Os Enterovírus têm comportamento sazonal, predominando na primavera e verão, podendo ocorrer em número menor nas outras estações do ano. A duração da doença geralmente é menor que uma semana. Outros grupos virais menos freqüentes são: os arbovírus, o herpes simples vírus e os vírus da varicela, da caxumba e do sarampo.

Quadro clínico
A meningite pode apresentar-se com quatro quadros características:

1. Quadro infeccioso: febre ou hipotermia, anorexia, apatia e sintomas gerais de um processo infeccioso;
2. Quadro de irritação radicular com sinais meníngeos característicos: rigidez de nuca, sinais de Köernig, Brudzinski e Lasègue;
3. Quadro de hipertensão intracraniana: cefaléia, vômitos sem relação com a alimentação, fundo de olho com edema de papila e,
4. Quadro encefalítico: caracterizada por sonolência ou agitação, torpor, delírio e coma.

Diagnóstico – O diagnóstico é clínico e a punção liquórica revela líquor límpido com celularidade de 50 a 500 células/mm, com predomínio de linfomononuclear à microscopia. Na bioquímica do líquor há proteína, cloreto e glicose normais ou com discreta alteração. O nível normal de glicose do líquor corresponde a dois terços da glicemia normal, a proteína pode variar de 15 a 45 mg/dl e o cloreto, de 680 a 750 mg/dl.

Tratamento – O tratamento é clínico, com medicamentos antiinflatórios, hidratação (os vômitos frequentes podem causar desidratação), antitérmicos, em regime de internação em unidade de isolamento. As pessoas que tiveram contato com o doente devem ser avisada e dependendo do caso vacinadas.

A prevenção é feita através medidas gerais de higiene e medidas de prevenção específicas, conforme o agente etiológico identificado. A transmissão é de pessoa a pessoa, e varia de acordo com o agente etiológico, sendo fecal-oral, no caso dos enterovírus.

Referências:

Doenças infecciosas e Parasitária – Guia de Bolso – Ministério da Saúde do Brasil. 2010; p321-322. [pdf]

Centro de vigilância epidemiológica – Secretaria do Estado de São Paulo. Meningite viral [pdf]

Lesões cutâneo-sistêmica

A bouba, também conhecida como Framboesia, é uma doença  uma infecção recidivaste crônica que envolve a pele e estruturas ósseas causada pela espiroqueta Treponema pertenue que penetra em áreas expostas e feridas da pele, através do contágio inter-humano, de picada de insetos ou do contato com objetos contaminados. A doença pode ser encontrada nas regiões quentes e úmidas como nas florestas tropicais. A transmissão pode ser facilitada por aglomerações humanas e higiene pessoal precária, constituíndo um grave problema de saúde pública.

O Treponema pertenue não consegue penetrar na pele integra e não pode ser diferenciada microscópica nem sorologicamente do Treponema pallidum causador da sífilis.

Lesão primária – Na fase inicial da doença a pessoa apresenta uma lesão papulosa, geralmente única, extragenital denominada bouba-mãe,  pianola ou framboesoma-mãe. A bouba-mãe surge 2-8 semanas após a inoculação do agente infeccioso. Posteriormente, a lesão ulcera-se e recobre-se de uma crosta acastanhada, com vários centímetros de diâmetro, espessa, assumindo um aspecto vegetante como uma framboesa. As lesões ulceradas apresentam-se formando placas dolorosas, de contornos irregulares e está associado a mal-estar geral perda do apetite e gânglios entumecidos. Com a cicatrização da bouba-mãe, há formação de cicatriz hiperpegmentada.

IMPORTANTE – As lesões ulceradas ficam cobertas por exsudatos contendo os trepanemos, portanto, altamente contaminante.

Lesão secundária – As lesões secundárias – papilomatosas – surgem antes e depois de ocorrer a ulceração. Estas  lesões secundárias cicatrizam e desaparecem sem tratamento, mas recidivas são comuns dentro de cinco anos após a lesão primária. Assim, após esta fase clínica inicial, o paciente tem um período de latência da doença que pode durar de 5 a 10 anos, quando não apresenta sintomas.

Apesar das lesões serem localizadas em áreas do corpo como pernas, face, nádegas, extremidades dos dedos, cotovelos, joelhos, causam destruição dos tecidos do local e mesmo mutilações (figura),  são freqüentemente associadas com dores ósseas e com a osteomielite e a preriostite, especialmente nos dedos das mãos, nariz e tíbia.

Diagnóstico – O diagnóstico é clínico nas regiões em que a doença é endêmica e pode-se confirmar o diagnóstico com  pesquisa do treponema em microscópio de campo escuro obtido das lesões ulceradas.

Tratamento – O tratamento é realizado com penicilina benzatina, porém as condições mais importante são as preventivas c0m os cuidados com o saneamento básico e evitar o contato íntimo com a pessoa doente.

Interpretação clínica

• A paciente de 76 anos é trazida ao consultório pela filha com uma história de uma semana de feridas orais graves que o impede de se alimentar, apesar do uso de anestésicos locais. A paciente está apresentando lesões eritematosas no tronco e na parte extensoras dos braços. Refere estar mais cansado nos últimos dois meses e de ter perdido aproximamente 4 kg, que atribui à sua idade. Sua única medicação é o diurético hidroclortiazida 50 mg/dia, que vem tomando nos últimos cinco anos para controle de hipertensão arterial leve.

Os aspectos clínicos do caso indicam o diagnóstico de líquen plano forma erosiva

O líquen plano, doença inflamatória crônica que envolve pele e mucosa, é uma das doenças dermatológicas mais comuns que acometem a cavidade bucal, com prevalência de 1% a 2% na população geral, afetando principalmente mulheres entre a quinta e sexta décadas de vida. Clinicamente o líquen plano bucal possui características distintas e fáceis de serem identificadas, podendo apresentar-se sob duas formas principais: reticular e erosiva.

A forma reticular  (figuras acima) ocorre com maior freqüência e se caracteriza por linhas brancas entrelaçadas, conhecidas como estrias de Wickham, em geral, cercadas por uma discreta borda eritematosa. Tais características, no entanto, podem não ser evidentes em alguns locais, como o dorso da língua, onde as lesões se apresentam como placas queratóticas. A forma reticular normalmente não causa sintomas e envolve a mucosa jugal posterior bilateralmente.

A forma erosiva, embora não seja tão comum quanto a reticular, é mais significativa para o paciente, pois as lesões comumente são sintomáticas, variando desde simples desconforto até episódios de dor intensa capaz de interferir com a função mastigatória. Clinicamente o líquen plano erosivo se manifesta por áreas atróficas e eritematosas frequentemente cercadas por finas estrias radiantes. Todavia, em alguns casos, se o componente erosivo for muito grave, poderá ocorrer separação do epitélio, resultando numa forma relativamente rara da doença, conhecida como líquen plano bolhoso.

Pacientes com a doença freqüentemente apresentam um ou mais lesões extrabucais aproximadamente 25% das mulheres com líquen plano oral apresentam também envolvimento concomitante das mucosas vulvar e vaginal, e que cerca de 15% de todos os pacientes com a doença exibem lesões cutâneas. As lesões em pele têm sido classificadas como pápulas poligonais pruríticas e purpúreas. Elas normalmente afetam as superfícies do flexor das extremidades. Escoriações podem não estar visíveis, apesar do fato de que as lesões dão uma sensação de irritação, pois doem quando o paciente coça. O exame cuidadoso da superfície das pápulas de pele revela uma fina rede em forma de laço de linhas brancas (estrias de Wickham). Outros locais de envolvimento extrabucal incluem as unhas, couro cabeludo, glande peniana e mucosa esofágica.

Os aspectos clínicos característicos do líquen plano oral são, na maioria das vezes, suficientes para o diagnóstico correto da doença. Ainda assim, a biópsia associada ao exame histopatológico é recomendada para confirmar o diagnóstico clínico e, principalmente, para excluir a presença de atipias epiteliais ou mesmo indícios de malignidade.

Os achados histopatológicos clássicos do líquen plano incluem: liquefação da camada basal, acompanhada por um intenso infiltrado linfocitário disposto em faixa, imediatamente subjacente ao epitélio; presença de numerosos corpúsculos colóides eosinofílicos na interface epitélio-tecido conjuntivo (corpos de Civatte); cristas interpapilares ausentes, hiperplásicas ou, mais freqüentemente, em forma de “dente de serra”; variações da espessura da camada espinhosa e graus variáveis de orto ou paraqueratose.

DIAGNOSE DIFERENCIAL

As lesões pápulo-reticuladas devem ser diferenciadas de lúpus eritematoso discoide, candidose, morsicatio buccarum (esfoliação mucosa por hábito de mordiscar) e outras lesões traumáticas, placas mucosas da sífilis secundária, leucoplasia pilosa oral e carcinoma epidermoide incipiente.

O líquen plano erosivo deve ser adequadamente diferenciado de afta, penfigoide das membranas mucosas, pênfigo vulgar, reações medicamentosas, eritema polimorfo e lesões agudas de lúpus eritematoso.

Em muitos casos, essa doença é exacerbada ou até mesmo provocada por algumas drogas como: tetraciclina, ouro, arsênico, estreptomicina e ácido paraminosalicílico.

Tratamento – Uma vez confirmado o diagnóstico, o tratamento da doença tem como objetivo o alívio dos sintomas, pois a cura nem sempre é possível. Os corticoesteróides são os medicamentos de escolha no tratamento do líquen plano, o que se deve a sua capacidade de modular a resposta inflamatória e imunológica. A aplicação tópica, bem como a injeção local de esteróides, têm sido usadas com sucesso no controle da doença. Todavia, nos casos em que os sintomas são graves, pode-se optar pelo uso sistêmico.

Referência:

Sugerman PB, Savage NW, Walsh LJ, Zhao ZZ, Zhou XJ, Khan A et al. The pathogenesis of oral lichen planus. Crit Rev Oral Biol Med 2002;13(4):350-65.

Edwards PC, Kelsch R. Oral lichen planus: Clinical presentation and management. J Can Dent Assoc 2002;68(8):494-9.