Interpretação clínica

• Homem de 52a, procurou-o por apresentar-se ictérico. Há 10 anos está em tratamento para colite panulcerativa. Sua colite está em remissão e faz uso de 2,4 g de ácido 5-aminossalicílico diariamente.
  Os colegas de trabalho têm notado que, nas últimas duas semanas, o paciente está ficando com os olhos amarelados, ocasião que iniciou intenso prurido pelo corpo. Há três dias teve dois episódios de febre, calafrios e piora da icterícia, quando , então, marcou a consulta.
• Exames laboratoriais: Fosfatase alcalina de 650 U/l, bilirubinas total de 3,3 mg/dl e transaminases nomais. Ultrassonografia abdominal não mostrou lesões hepáticas, dilatação ductal, cálculos biliares ou ascite.
• A colangio pancreatografia retrógrama endoscópia mostra “rosário”  (setas) dos ductos biliares extra-hepáticos e intra-hepáticos, sem cálculos.
  
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Este paciente tem colangiete esclerosante primária (CEP), que ocorre em cerda de 2% dos pacientes com doença inflamatória intestinal (DII)  principalmente nas colite ulcerativa. A doença tem natureza progressiva com a única terapia conhecida sendo o transplante hepático ortotópico. Com a clínica  de colestase, que o paciente apresenta, e o sistema ductal alterado visto na colangiopancreatografia retrógrada endoscópica, fecha-se o diagnóstico.

Prurido – O prurido, como o apresentado pelo paciente, pode ser controlado com uso do ácido ursodesoxicólico.

Doença inflamatória intestinal – o tratamento da DII, com 5-aminossalicíico, 6-mercaptopurina, predinisona e cirurgia (protocolectomia), não inflluencia a história natural da colangite

Tranplante hepático – Caso o paciente portador de colangite esclerosante primária. apresente icteríca persistente, evidente descompensação hepática (ascite, encefalopatia), colangite recorrente ou uma pequena massa hepática única considerada como sendo um hepatoma, deve ser considerado indicado para transplante hepático, devendo proceder os exames neste sentido.

Colangiocarcionoma – Existe alta incidência de colangiocarcinoma (Tumor de Klatskin) em pacientes com colite ulcerativa (1 em 256) e colangite esclerosante primária (4 a 20%). O risco acumulativo para colangiocarcinoma é 11,2% em 10 anos após o diagnóstico.

Referências:

Ponsioen CI, Tytgat GN – Primary sclerosing cholangitis: a clinical review. Am J Gastroenterol. 1998;93:515-523.

Van Den Berg A, Jansen PL – Pathogenesis and medical therapy of primary sclerosing cholangitis: ane news? Eur J Gastroenterol Hepatol. 1999;11:121-124.

Fitoterápicos

Capsicum annuum L.

A pimenta é originária das regiões tropicais e subtropicais da América, tendo sido introduzida na Europa pelos Espanhóis no século XV.

Planta anual com caule ereto e ramificado, folhas ovais e brilhantes, em cujas axilas nascem flores brancas suportadas por um pedúnculo curto. Imediatamente após a floração, aparece, conforme a espécie, uma baga encarnada, amarela ou verde.

São as variedades com compridas bagas vermelhas, de gosto fortemente picante, que apresentam interesse farmacêutico. Os frutos maduros são colhidos à mão, depois deixa-se que murchem antes de terminar a secagem sobre grades de canas ou suspensos em cordéis. A operação seguinte, a moagem, deve ser executada com grande prudência, pois o pó da pimenta é muito irritante para a pele e as mucosas.

As partes ativas contém um amido azotão irritante, a capsaicina; uma substância oleosa, a capsicina; pigmentos vermelhos do grupo dos carotenos, as vitaminas C, B1, B2, E; matérias gordas e outras substâncias.

Os produtos a base de pimenta são sobretudo utilizados em aplicações externas; encontra-se na farmácia toda a espécie de extratos, de tinturas, de ungüentos e de emplastros com efeitos rubificantes sobre a pele e as mucosas.

São usados em casos de dores reumatismais, de ciática ou de pleuresia. Estes emplastros podem ser também fabricados a partir de outras espécies de pimentas. A nível interno, a pimenta tem uma ação estomacal: estimula o peristaltismo gastrintestinal e favorece a secreção dos sucos gástricos.

A pimenta doce fresca é um excelente legume que contém elevada quantidade de vitamina C. As duas espécies de pimentas são abundantemente utilizadas como plantas aromáticas e culinárias.

Interpretação clínica

Senhora de 78 anos de idade se apresenta com icterícia e perda de peso. Ela não tem desconforto abdominal ou fatores de risco para doença hepatobiliar ou pancreática. Exames laboratoriais mostram nível de fosfatase alcalina de 1.200 UI/L com nível de bilirrubina total de 13,5 mg/dL (bilirrubina direta de 12). Níveis de transaminases são normais. Tomografia computadorizada é realizada e mostra dilatação ductal biliar intra-hepática, evidência de massa na porta hepática.

Em (a) se visualiza como massa hipodensa. Em (b) aparece levemente hipedensa e heterogenea. Em fase contrastada (c) aumento heterogeneamente. Colangio- RM (d) mostra dilatação periférica de vía biliar

Qual o diagnóstico e a conduta indicada para o caso?

Resposta do caso

Provavelmente trata-se de uma obstrução das vias biliares por um carcinoma.

O câncer da vesícula biliar, dito como raro, é o quinto carcinoma em freqüencia do trato gastrointestinal. Infelizmente, devido às suas características inespecíficas e por sintomas ausentes nas fases iniciais, quando diagnósticado está em fase avançada com prognóstico reservado.

O crescimento silencioso e a dificuldade da excisão tumoral adequada, torna essa neoplasia, uma das de tratamento mais difícil. Sua incidência aumenta com a idade, em ambos os sexos, atingindo o máximo na sétima década.

Comentários do caso

Baseando-se nos achados descritivos da tomografia computadorizada, este paciente parecer ter um carcinoma metastático. O tratamento mais apropriado é a colangiopancreatografia retrógrada endocópica com colocação de sonda através do estreitamento do canal biliar. Havendo sucesso na colocação desta sonda ocorrerá alívio da obstrução em 90% dos casos. Durante este procedimento poderá ser obtida uma biópsia para confirmação histológica da doença.

O sucesso na colocação da sonda e obtenção da drenagem biliar alivia a icterícia e prurido

Referências:

Fernández A M, Muñoz S. Resonancia magnética en lesiones hepáticas focales Revista Médica- Clínica Las Condes Vol 12 n. 2 Abril 2001

Torres OJM, Barbosa Júnior JB, Dietz UA – Câncer da vesícula biliar Revista Médica Brasileira.

Interpretação clínica

O Sr Lucas, marceneiro com 58 anos, faz acompanhamento irregular para controle de hipertensão arterial sistêmica. Sua última consulta foi há 2 anos. Atualmente, vem sentindo cefaléia diária, prurido e falta de ar aos esforços (dispnéia). Sua gota úrica o tem prejudicado últimamente, com fortes dores no halux esquerdo. Este fato tem obrigado tomar analgésico e antiinflamatórios constantemente, causando uma gastrite intensa, segundo ele. No exame físico, apresenta-se em bom estado geral, pressão 130/85 mmHg, coração com ritmo regular e freqüência de 80 bat./min. Os exames cardiológicos foram normais. O exame bioquímico mostrou dosagem de ácido úrico de 9,0 mg/dL e o hematológico – hematócrito de 58%, com 6.200.000 hemáceas.

O quadro hematológico sugere aumento da série eritrocitária – Policitemia vera.

A policitemia vera é uma doença caracterizada por aumento no volume global de glóbulos vermelhos, decorrente de mieloproliferação endógena. É caracterizada por elevação do hematócrito, isto é, maior que 47% nas mulheres e 55% nos homens, leucocitose, plaquetose e esplenomegalia. O curso inicial da policitemia vera é usualmente benigno e freqüentemente assintomático. O diagrama acima mostra o linhagem mielocítica que dá origem ao eritrócitos e demais linhagem da série branca e das plaquetas.

Diagnóstico – O diagnóstico pode ser feito por meio de exames de rotina, onde pode-se observar a eritrocitose e a plaquetose(aumento do número de plaquetas) associadas à esplenomegalia (aumento do baço). A biópsia na medula óssea confirma o diagnóstico de hipercelularidade das células precursoras da linhagem eritrocitária (figura abaixo).

Após longo período, os pacientes podem se tornar sintomáticos e apresentar cefaléia, prurido, dispnéia, hipertensão, gota úrica e úlcera péptica (5% a 10% dos casos), como o nosso caso. Na evolução de longo prazo, pode haver uma fase de redução das flebotomias, com relativa diminuição da atividade da doença. Posteriormente, pode haver uma fase de exaustão da medula óssea, onde o paciente passa a ter anemia e plaquetopenia, que pode ser acompanhada de sintomas sistêmicos de febre, perda de peso e sudorese noturna.

Tromboses

Durante o curso dessa doença, é comum a ocorrência de tromboses, devido ao aumento da viscosidade sanguínea, da estase vascular e da plaquetose. O infarto miocárdico, pulmonar e cerebral e as tromboses periféricas são freqüentes, podendo atingir, em alguns estudos, 30% a 40%. Essas ocorrências se devem a tromboses em artérias de médio e pequeno calibre, sendo maior nos pacientes tratados somente com flebotomias (ver tratamento). As tromboses em artérias de grande calibre e as alterações na função e no débito cardíaco são eventos raros.

Os pacientes com policitemia vera apresentam elevada incidência de oclusão coronária; porém, como a faixa etária preferencial dessa entidade é elevada, a maioria desses pacientes já apresenta doença aterosclerótica de base. A causa mais freqüente de mortalidade, nessa doença, não é a trombose vascular decorrente da elevação da massa eritrocitária, mas decorrente da presença de história anterior de trombose, em pacientes com mais de 70 anos. A relação entre risco de trombose e idade sugere, nos pacientes com policitemia vera, que o fator vascular é fundamental para que esses eventos ocorram. Em pacientes mais jovens, essa concomitância deve-se ao hábito de fumar. Além disso, há correlação direta entre nível elevado do hematócrito e desenvolvimento de episódios trombóticos. Outra possível complicação da policitemia vera é a presença de hemorragias devido às anormalidades funcionais de plaquetas.

Tratamento

O tratamento objetiva retardar a produção e diminuir o número de eritrócitos. Normalmente, é realizada a remoção do sangue do corpo através de um procedimento denominado flebotomia. São removidos 500 ml de sangue em dias alternados até o hematócrito começar a diminuir. Quando ele atinge o nível normal, o sangue é removido em intervalos de alguns meses, de acordo com a necessidade.

Como a flebotomia pode ocasionar aumento do número de plaquetas e esses indivíduos necessitam de quimioterapia para suprimir a produção de células sangüíneas. Comumente, é utilizada a hidroxiuréia, uma droga antineoplásica.

Outros medicamentos podem ajudar a controlar alguns dos sintomas. Por exemplo, os antihistamínicos podem ajudar a aliviar o prurido e a aspirina pode aliviar as sensações de queimação nas mãos e nos pés e também as dores ósseas.

Referências:

Löfuenberg E, Wahlin A. Management of polycythaemia vera, essential thrombocythaemia and myelofibrosis with hydroxyurea. Eur J Hemat 1988;41:375-81.

Majid Ali MD, Fayemi AO, Malcolm D et al. Intraventricular thrombosis in polycythemia vera: a cause of intractable cardiac failure. Am Heart J 1980;100(4):520-2.

Weatherald DJ, Clegg JB, Higgs DR et al. The hemoglobinopathies. In: Scriver CR, Beauder AL, Sly WS et al, eds. The Metabolic Basis of Inherited Disease. New York: McGraw-Hill, 1994;1666-710.