Interpretação clínica

• Homem branco de 48 anos é atendido no pronto socorro de um hospital geral com tosse seca e falta de ar  há 4 horas. O paciente que é tabagista de 1 maço de cigarro por dia, passou a sentir a falta de ar na madrugada. Nega problemas cardíacos.
• Ao exame físico, sem febre, frequência respiratória de 26 irpm, pressão arterial de 150/75 mmHg e frequência cardíaca de 100 bpm. Coração sem sopros ou bulhas anormais. Ausculta pulmonar com diminuição do murmúrio vesicular em ambas as bases, sem estertores. Não há turgência jugular. Presença de edema moderado nos tornozelos e pré-tibial, sinal de godet à digito pressão. Edema periorbital.
• Exames laboratoriais – Hematócrito de 47%; leucócitos de 9.000/µl;Plaquetas de 325.000/µl; glicemia de 88 mg/dl; uréia sérica de 24 mg/dl; creatinina sérica de 1,2 mg/dl; Colesterol de 432 mg/dl; albuminemia de 1,6g/dl; exame de urina com proteinúria significativa .
  
• Gasometria arterial com o paciente respirando ar ambiente = pH = 7,48; PCO2 = 28 mmHg; PO2 = 84 mmHg; Bicarbonato 26 mEq/l.
• Radiografia de tórax com atelectasia basal. Eletrocardiograma taquicardia sinusal.

Como entender esse caso?

O quadro clínico é de síndrome nefrótica com proteinúria (presença de proteina na urina), edema, hipoalbuminemia (albuminemia de 1,6g/dl) e hiperlipidemia (Colesterol de 432 mg/dl).  A dificuldade aguda de respirar em um paciente afebril com hipoxemia (PO2 = 84 mmHg); alcalose respiratória ( pH= 7,48) e sem infiltrado na radiografia torácica sugerem fortemente embolia pulmonar. Deve-se considerar que o trombo originário do êmbolo pode ter vindo de uma trombose da veia renal. Esse é o fato mais comum nos casos de síndrome nefrótica idiopática, onde o padrão geralmente é de nefropatia membranosa. Um exame ultrassonográfico com doppler das veias renais pode servir para o diagnóstico dessa suspeita clínica.

Síndrome nefrótica – A síndrome nefrótica é definida como concentração de albumina urinária acima de 3,0 gr/24h. acompanhada de hipoalbuminemia (baixa de albumina no sangue periférico), edema nefrótico e hiperlipemia. A hipoalbuminemia resula da perda de proteínas urinearia assim como catabolismo de albumina filtrada pelos túbulos proximais e da redistribuição de albumina pelo corpo. O edema nefrótico pode ocorrer por dois mecanismos diferentes: 1. proteinúria provoca a hipoabuminemia, assima pressão oncótica plasmática fica baixa e ocorre a depleção do volume intravascular (dentro dos vasos) com estimulação do eixo renina-angiotensina-aldosterona, causando retenção de sódio; ou 2. retenção primária do sódio renal em néfron distal. A hiperlipemia se expressa pelo aumento da lipoproteína de baixa densidade do colesterol (LDL colesterol).

O tratamento para o caso deve ser voltado para dagnóstico e controle de embolia pulmonar.

Veja mais sobre – Tromboembolísmo venoso

Referências:

Rabelink TJ, ZwagingaJJ, Koomans HA, Sixma JJ – Thrombosis and hemostasis in renal disease. Kidney Int 1994;46:287-296.

Orth SR, Ritz E – The nephrotic syndrome. N Engl J Med. 1998;338:1202-1211.

Interpretação clínica

• Homem de 68 anos apresenta-se no consultório médico com queixa de inchaço progressivo nas pernas. Nega história de doença cardiovascular ou renal.
• Ao exame as pernas apresentam-se edemaciada até a região dos joelhos, com sinal de Godet positivo, paltorilhas infiltradas, pulsos normais e ausência de varizes, apenas varicosidades nos tornozelos; no exame abdominal palpa-se um ponta do baço e fígado aumentado e indolor a palpação
  
• Os exames físico e laboratorial dos sistemas cardiovascular e respiratório são normais.
• Hemograma, glicemia e eletrólitos séricos normais.
• Uréia de 25 mg/dl; creatinina de 1,8 ,g/dl; urina com proteinúria ++++; albuminúria de 24 horas = 5,6g. A eletroforese de proteínas séricas revelou proteina monoclonal anormal na região gama, que se descobre na imunoeletroforese ser de 2,3 g do lambda IgG.

Qual a possível causa da insuficiência renal deste paciente?

Os exames laboratoriais indicam que o inchaço das pernas é decorrente de insuficiência renal. O tipo de proteinúria é indicativo de síndrome nefrótica, a creatinina elevada confirma disfunção renal e proteína monoclonal anormal no soro sugerem tanto amiloidose renal, como doença de depósito de cadeia leve. A amiloidose é a doença mais comum. Além disso, 80% dos pacientes com amiloidose têm anormalidades protéicas da cadeia leve tipo Kappa.

Amiloidose AL é uma doença sistêmica (acomete vários orgãos) causada pela superprodução de imunoglobulina monoclonal de cadeia leve tipo Kappa. O depósito de substância amilóide nos diversos tecidos e orgãos do corpo humano compromete o seu bom funcionamento. O diagnóstico é histológico, com a demonstração do depósito amilóide nos tecidos por meio da coloração do vermelho-congo e de exames ópticos que utilizem a luz polarizada. O amilóide se apresenta como depósitos amorfos, eosinofílicos e extracelulares nos glomérulos, ao longo dos túbulos e nos vasos renais (figura).

Sob o ponto de vista bioquímico o amilóide caracteriza-se por presença de triptofano e ausência da proteína de baixo peso molecular (cerca de 4000 daltons) denominada AS cl, que é estruturalmente similar a pré-albumina humana.

A amiloidose é a complicação que pode ocorrer em 5% a 10% dos pacientes portadores de mieloma múltiplo. Essa complicação pode envolver o tecido cardíaco, os rins e os nervos. O acometimento cardíaco atinge o miocárdio, sendo responsável pelo desenvolvimento de insuficiência cardíaca congestiva e, às vezes, alterações do tecido de condução. Nos rins leva a insuficiência renal em 1-2 anos, como reportado nesse caso.

Tratamento РO melfalano e a quimioterapia com prednisona, direcionados ao clone anormal de c̩lulas B, se mostram ben̩ficos em alguns pacientes.

Diagnóstico diferencial – O diagnóstico diferencial deve ser feito com Doença de Deposição de Cadeia Leve, que é um distúrbio sistêmico causado pela superprodução e deposição extracelular de cadeias leves monoclonais. Contuso, não está associada com a propriedade de coloraçnao do vermelho-congo e com as fibrilas nnao ramificadas extracelulares características da amiloidose AL.

Referências:

Appel Gb, Radhakrishnan JD, Agati V – Secondary glomerular disease. In Brenner BM, Rector FC eds – The Kidney 6ª ed. Philadelphia WB Saunders;2000.

Winearls CG – Acute myeloma kidney. Kidney Int. 1995;48:1347-1361.

Kyle RA, Gertz Ma, Greipp PR, et al – A trial of three regiments for primary amyloidosis: colchicine alone, melphalan and prednisone, and melphalan, prednisone, and colchicine. N Engl J Med 1997;336:1202-1207.