Revisão

A proteinose alveolar pulmonar é uma condição pulmonar rara, caracterizada pelo acúmulo de lipídeos e proteinas surfactantes no espaço alveolar (veja a figura do corte histológico abaixo). Os sinais radiológicos são semelhantes ao edema pulmonar agudo. Aproximadamente um terço dos pacientes com esta doença tem remissão, sem tratamento específico. Para os outros, o lavado pulmonar total, o qual é realizado no centro cirúrgico com mais de 20 litros de líquido, é bem sucedido, às vezes com apenas um tratamento.

Clínicamente, os pacientes se apresentam com intensa dispnéia, sem tosse, produção de escarro, sibilos, dor torácica ou hemoptise. Ouve-se estertose crepitantes bilateralmente e o exame radiológico mostra padrão infiltrativo homogêneo central, com evidência de edema pulmonar agudo. O exame broncoscópico revela grande quantidade de líquido de coloração marrom, levemente viscoso. O resultado da biópsia transbrônquica confirma o diagnóstico.

O uso de prednisona, ciclofosfamida, terapia inalatória com glicocorticóides e plasmaferese não são eficazes.

Referência:

Goldstein LS, Kavuru MS, Curtis-McCarthy P et al - Pulmonar alveolar proteinosis. Chest. 1998;114:1357-1362.

Wang BM, Stern EJ, Schmidt RA, Pierson DJ - Diagnosing pulmonar alveolar proteinosis: a review and an update. Chest 1997;111:460-466.

Interpretação clínica

• Homem de 54 anos, foi admitido no hospital com febre e respiração curta. O paciente pertence ao grupo de risco para HIV, mas nunca realizou o teste sorológico. O exame clínico evidenciou aftas e linfadenopatia cervical. A radiografia do tórax mostrou infiltrados intersticiais bilaterais e difusos. Paciente não consegue expelir catarro. Uma amostra do escarro foi induzida, a fim de se detectar a presença de Pneumocystis carinii. O tratamento foi iniciado com prednisona, trimeoprima-sulfametoxazol e eritromicina. O laboratório ligou para dizer que a amostra de escarro foi inadequada. O paciente afirma que não é capaz de produzir nenhuma amostra de escarro. Após uma semana, a temperatura retornou ao valor normal, mas a tosse seca e a dispnéia persiste. Na evolução o paciente apresentou quadro de pneumotórax no pulmão direito (Rx inferior)
  

Como proceder no caso?

Nesse caso é primordial esclarecer o processo pneumônico, visando estabelecer o possível diagnóstico de pneumonia por pneumocystis carinii (PCP), especialmente em um paciente que não tenha tido essa infecção previamente. Um diagnóstico de PCP é uma condição definidora de SIDA (Sindrome da imunodeficiência adquirida -AIDS).

A pneumonia por citomegalovírus é uma causa rara de pneumonia em pacientes com infecção pelo HIV e requer uma amostra de tecido para o diagnóstico.

PCP - A apresentação clínica da PCP é notada pelo aparecimento e progressão gradual de febre, tosse seca e dispnéia no tempo médio de um mês. A avaliação laboratorial mostra uma ontagem de linfócitos CD4 de menos de 200 células/uL, um nível elevado de desidrogenase láctica e hipoxemia arterial. A radiografia do tórax mostra infiltrado intersticial bilateral, com aparência de vidro moído. Entretanto, aproximadamente 30% dos pacientes apresentam uma radiografia de tórax normal. O grau de severidade da PCP pode ser estimada pelo nível sérico de desidrogenase láctica e pelo grau de hipoxemia. O diagnóstico é firmado pelo exame do catarro. A broncoscopia por fibra óptica deve ser realizada se a PCP for suspeitada e não for possível obter uma amostra de escarro ou se a mesma não for diagnóstica.

O exame do escarro pode ser realizado através da coloração pela prata metenamina, ou pelo azul de toluidina ou pela imunoflurescência com o emprego de anticorpos monoclonais.

Veja o exame histológico do pulmão mostrando a congestão e infiltrado linfocitário no interstício pulmonar, e a presença de muco e pneumonystis na luz alveolar. Em detalhe o exame do escarro, com o pneumocystis corado pela prata metenamina.

Pneumocystis carinii - Este protozoário foi observado pela primeira vez por Carlos Chagas, em 1909, ao examinar o pulmão de cobaias experimentalmente infectadas co trypanosoma cruzi, sendo considerada por ele como a forma esquizogônica do T. cruzi. O primeiro caso dessa pneumonia no homem só foi relatado em 1942.

A doença foi primeiramente observada em criança prematuras e em recém nascidos. No adultos, somente, com a infecção pelo HIV e ocasionando a SIDA é que este microorganismo oportunista passou a se manifestar de forma mais exuberante. O diagnóstico diferencial é com a pneumonia causada pela, tuberculose, micoses, citomegalovirus, proteinose alveolar e pneumonia leucêmica.

Referência:

Bartlett JG - Pneumonia in the patient with HIV infection, Infect Dis Clin North Am 1998;12:807-820.