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A neurite óptica da esclerose múltipla (EM) é o sintoma inicial da doença em 17% dos pacientes. Mais de 50% dos portadores da EM experimentam um episódio de neurite óptica durante o transcurso da doença. Os pacientes freqüentemente se apresentam ao médico com perda visual subaguda em um olho evoluindo por vários dias, podendo estar associada com dor periocular, especialmente com a movimentação do olho.

O exame neurológico revela defeito pupilar aferente, dessaturação de dor, escotoma central e anormalidades fundoscópicas, tais como palidez do nervo óptico (veja figura). A recuperação usualmente começa após duas semanas.

Os pacientes com EM com história de neurite óptica podem desenvolver temporariamente turvação da visão induzida pelo exercício. Isso é conhecido como fenômeno de Uhthoff e é usualmente observado na fase de recuperação da neurite óptica. Além do exercício, exposição ao calor, fumo e distúrbios emocionais também produzem este efeito. Os episódios desaparecem quando a temperatura do corpo volta ao normal, ou após o repouso.

Outro sintoma visual é a diplopia, causada por uma oftalmoplegia internuclear, devido a uma lesão no fascículo longitudinal medial. O exame revela adução incompleta ou lenta do olho ipsilateral à lesão e nistagmo no olho contralateral durante a abdução.

Referência:

Freal JE, Kraft GH, Coryell JK - Symptomatic fatigue in multiple sclerosis. Arch Phys Med Rehabil 1984;65:135-138.

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A síndrome de Kearns-Sayre (SKS) é uma miopatia mitocondrial de herança materna que inicia-se normalmente antes dos 15 anos de idade. Entidade caracterizada por tríade clínica: oftalmoplegia externa progressiva, degeneração pigmentar de retina e defeitos cardíacos de condução. Geralmente a ptose palpebral superior é a primeira manifestação seguida de oftalmoplegia, retinite atípica e bloqueios na condução cardíaca. A retinite é atípica pois raramente leva a déficit da acuidade visual. Os defeitos de condução são graves e por vezes requerem o uso de marcapassos cardíacos. Outras associações incluem surdez neurossensorial, baixa estatura, retardo da maturação sexual e comprometimento cerebelar e vestibular. A proteína do líquido cefalorraquidiano está geralmente elevada acima de 100mg/100ml. A biópsia muscular mostra, à microscopia óptica fibras do tipo “ragged red” sendo que na microscopia eletrônica aparecem alterações mitocondriais e mais recentemente têm sido demonstradas deleções do DNA mitocondrial. Não há medicação específica para esta entidade.