Interpretação clínica

Homem de 73 anos, fumante, apresenta-se no consultório com história de dormência no corpo há dois meses. A dormência iniciou na perna direita e estendeu-se para todos os membros e lado direito da face. O exame neurológico mostra sensibilidade (tátil, térmica e dolorosa) diminuída nos membros e face. Sinal de Romberg positivo. Os reflexos tendinosos profundos estão ausentes. Força motora preservada. Ataxia com os olhos fechados. Exames laboratoriais normais. Eletrocardiograma normal. Rx de tórax mostra imagem nodular difusa no ápice do pulmão direito (figura).

Todo paciente que apresenta uma síndrome neurológica subaguda, como a relatada no caso, deve-se pensar nas Síndromes Paraneoplásicas, sempre que as outras causas foram excluídas. Particularmente nos com fatores de risco para câncer.

O transtorno neurológico paraneoplásico pode ser o sintoma pelo qual se manifesta um tumor, mesmo anos antes de se mostrar nos exames. Acredita-se que os distúrbios sejam resultantes de lesões neuronais mediadas por processos auto-imunes. Esta lesão auto-imune provavelmente ocorra como efeito secundário a anticorpos dirigidos contra determinas células malígnas.

As síndromes decorrem da região neuroanatômica envolvida. As síndromes mais comuns são:

1. Encefalite límbica - O paciente apresenta perda de memória, crises parciais complexas e alterações da personalidade. O anticorpo associado é o ANNNA-1 (anti-Hu), estando relacionado com Câncer de Pulmão (oat cell = células pequenas, veja imagem abaixo) e linfoma.

2. Neuronopatia sensitiva - O paciente (como o do nosso caso) apresenta perda da propriocepção, arreflexia, ataxia sensitiva. O anticorpo associado é o ANNNA-1 (anti-Hu), estando relacionado com Câncer Pulmonar e linfoma.

3. Degeneração cerebelar - O paciente apresenta ataxia grave da marcha, disartria, nistágmo e ataxia dos membros. O anticorpo associado é anticélula de Purkinje (APCA) (anti-Yo), estando relacionado com câncer de ovário. Sempre que um paciente apresentar um distúrbio atáxico de evolução rápida, devemos suspeitar desta síndrome.

4. Síndrome miastênica de Lambert-Eaton - O paciente apresenta fraqueza distal, disfunção autonômica (constipação e hesitação urinária)e hiporreflexia. O anticorpo associado é o anticorpo anticanal de cálcio (tipos N e P/Q), estando relacionado com câncer pulmonar de pequenas células.

5. Opsocloniamioclonia - O paciente apresenta movimentos anormais do olho (opspclonia) e mioclonia. O anticorpo envolvido é o ANNA-1(antiRi), estando relacionado com câncer de mama e pulmonar de pequenas células.

Apesar dos auto-anticorpos paraneoplásicos estarem, freqüentemente, presentes, a sua ausência não exclui o diagnóstico.

Referências:

Dalmau JO, Posner JB - Paraneoplastic syndromes affecting the nervous system. Semin Oncol. 1997, 24:318-328.

Dropcho EJ - Autoimmune central nervous system paraneoplasic disorders: mechanisms, diagnosis, and therapeutic options. Ann Neurol 1995,37(Suppl 1):S102-113.