Resenha

O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença inflamatória crônica, multissistêmica, de causa desconhecida e de natureza auto-imune, caracterizada pela presença de diversos auto-anticorpos (anticorpos contra as estruturas celulares da própria pessoa). Evolui com sintomas clínicos variados, com período de exacerbação e período de remissão. É uma doença rara, atingindo especialmente as mulheres na proporção de dez mulheres para um homem, com prevalência de 50/100.000 habitantes.

Diagnóstico - O diagnóstico baseia-se na presença de pelo menos quatro critérios clínicos e laboratorias dos onze propostos com o American College of Rhreumatology, revistos em 1997. (veja o final do texto)

A avaliação laboratorial reforça o diagnóstico quando se observar alterações como, leucopenia, anemia, linfopenia, plaquetopenia e alterações do sedimento urinário.

No diagnóstico de LES é fundamental a pesquisa de anticorpos ou fatores antinucleares (FAN) por imunofluorescência indireta. A positividade deste teste, embora não específico para o diagnóstico de LES, serve como triagem em virtude de sua alta sensibilidade (maior que 95%) e alto valor preditivo negativo. A pesquisa de anticorpos como anti-DNA nativo, anti-SM, anti-RNP e células LE pode contribuir para melhor caracterização laboratorial da LES. Por outro lado, a negatividade do FAN dispensaria a pesquisa desses auto-anticorpos.

A figura ilustra o eritema malar, que é uma lesão eritematosa fixa em região malar, plana ou em relevo. Ao lado a pesquisa de célula LE característica do lúpus.

Tratamento - O tratamento medicamentoso é individualizado para cada paciente e depende do órgãos ou sistemas acometidos e da gravidade das lesões. Em pacientes com comprometimento de últiplos sistemas, o tratamento deverá ser orientado para o mais grave.

Lesão cutânea - O tratamento depende do grau de extensão do acometimento dermatológico e da gravidade das manifestações extracutâneas. É muito importante lembrar que nem toda lesão cutânea pode ser exclusiva do lupus, muitas ocorrendo por complicações do próprio tratamento ou de outra dermatose associada, e requer conduta específica. A fotoproteção é indispensável, pois a radiação ultravioleta B é a principal causa de fotossensibilidade e desencadeante das lesões cutâneas.

Lesão articular - A artrite lúpica normalmente é intermitente e não erosiva, entretanto cerca de 10% dos casos podem evoluir com poliartrite ou oligoartrite crônica. As artrites agudas sem comprometimento sistêmico podem ser tratadas com antiinflamatório não hormonais. Nas artrites crônicas ou recidivantes está indicado o uso de antimalárico (difosfato de cloroquina ou hidroxicloroquina). Nos casos não responsivos, pode-se associar imunossupressores (metotrexate, ciclofosfamida, azatioprina).

Lesão cardiopulmonar - As lesões valvares respondem bem à corticoterapia. Já nas miocardiopatias a resposta é pobre. As pneumonites lúpicas são raras, porém extremamente graves, causando insuficiência respiratória aguda e hemorragias pulmonares. Nesses casos está indicada a terapia imunossupressora vigorosa com corticoterapia e imunossupressores.

Distúrbios neuropsíquicos

Os distúrbios neuropsíquicos podem estar relacionado com o sistema nervoso central, como: estado confusional agudo, distúrbios cognitivos, psicose, desordens de humor, desordens de ansiedade, cefaléia, mielopatia, distúrbios do movimento, convulsões, síndromes desmielinizantes e meningite asséptica; ou com o sistema nervoso periférico, como: neuropatia craniana, polineuropatia, plexopatia, mononeuropatia simples/múltipla, polirradiculoneuropatia inflamatória aguda (Guillan-Barré), distúrbios autonômicos e miastenia grave.

A psicose é, de modo geral, fruto do dano imunológico da LES, embora, também possa se secundária à corticoterapia. A cefaléia pode ser causada pela LES, ou por causas independentes.

Lesão renal - O quadro clínico é de edema, oligúria e hipertensão arterial assintomática. O exame completa-se com estudo do sedimento urinário, Com exame renal alterado existe a indicação de biópsia renal. O tratamento com corticoterapia e/ou imunossupressores citostáticos depende do grau lesão caracterizado pelo exames laboratoriais e biópsia renal.

Os onze critérios clínicas e laboratorias propostos com o American College of Rhreumatology

1. Eritema malar; 2. Lesão discóide; 3. Fotossensibilidade; 4. Úlceras orais/nasais; 5. Artrite; 6. Serosite (pleurite, pericardite); 7.Comprometimento renal; 8. Alterações neurológicas; 9. Alterações hematológicas; 10. Alterações imunológicas; Anticorpos antinucleares.

Referências:

Wallace DJ, Hahn BH (eds) - Dubois Lupus Erythematosus. Philadelphia Williams & Wilkins, 2002.

Grande JB, Ballow JE - Renal biopsy in lupus nephritis. Lupus, 1998,611-617.

Hochberg MC - Updating the American College of Reumatology revised criteria for the Classification of systemic lupus erythematosus. Letter. Arthriti Rheum 1997;40:1725.

Sato EI, Bonfá ED et al - Consenso Brasileiro em Reumatologia - Tratamento do lúpus eritematoso sistêmico (LES). Temas de Reumatologia Clínica 2003;4(4):109-115

 Interpretação clínica

Homem de 63 anos, fumante, apresenta-se no consultório com história de dor na face, lado direito, de forte intensidade há 5 dias. Nega alcoolísmo, diabetes, hipertensão. Tem tomado calmantes nos últimos 2 anos, após estresse com a morte súbita da esposa, por infarto do miocárdio. A dor iniciou-se com o tempo frio, no final de semana, durante um passeio nas montanhas. A dor ora aparece de forma intensa, ora desaparece expontaneamente, após alguns minutos. O ato de tocar a região próxima da orelha, e escovar o dente usando água fria, desencadeia a dor na forma  de um choque elétrico, deixando todo lado direito da cabeça dolorido e em seguida “anestesiado”.

As queixas de cefaléia e dores faciais são bastante constantes, principalmente em pacientes de idade avançada. Os sintomas e sinais estão relacionados aos acometimentos do distúrbio que as produzem, como afecções oculares (irites, glaucoma, astigmatismo), afecções otorrinolaringológicas (otites, sinusites, mastoidites), cefalgia de origem osteocraniocervicais (enfermidade de Paget, artroses cervicais), neuralgias (trigeminal, glossofaríngeas) e artrites (artrites temporal de células gigantes).

A International Headache Society (IHS) as dividiu consoante critérios diagnósticos, baseados inteiramente em atributos clínicos em cefaléia ou dor facial associada a distúrbio de crânio, pescoço, olhos, ouvidos, nariz, seios paranasais, dentes, boca ou outras estruturas da face ou crânio e nevralgias cranianas, dor de tronco nervoso e dor da deaferentação.

A descrição fornecida pelo paciente faz direcionar na dor facial para uma nevralgia do trigêmio.

A nevralgia do trigêmeo é uma nevralgia facial unilateral dolorosa que incide mais nas pessoas na sexta e sétima década da vida. É caracterizada por dor tipo intensa, breve (segundos), em facada ou agulhada. Os pacientes descrevem a dor como se fosse um choque elétrico. A dor pode ser provocada por estímulos táteis (pressão digital), geralmente na chamada zona-gatilho, que localiza-se em torno das narinas e da boca. Ato de escovar os dentes, mastigar, falar ou mesmo um golpe de vento frio na face, podem desencadear um crise dolorosa.

A dor da nevralgia do trigêmeo é recorrente e assintomática entre as crises que duram alguns segundos, geralmente se localiza nas divisões do nervo trigêmeo, preferencialmente na segunda e na terceira, e tendo a divisão mandibular como a principal região acometida.

Dada a grande malha de nervos na região facial (figura) a dor acaba por irradiar-se ou espalhar-se por outras áreas do rosto, colocando em dúvida o diagnóstico.

Diagnóstico - O diagnóstico da nevralgia do trigêmio é fundamentalmente clínico e deve ser diferenciado de outras causas de dor facial, como: carcinoma nasofaríngeo, arterite de células gigantes, linfoma intracraniano, sinusite etmoidal ou esfenoidal, esclerose múltipla, trauma, nevralgia pós-herpética, cáries dos ossos da mandibula ou maxilar.

Nevralgina dentária, do glossofaríngeo (nono par craniano), do geniculado (sétimo para craniano) podem dar clínicas semelhantes.

Tratamento - O tratamento da nevralgia do trigêmeo é bem sucedido na maioria dos casos. Os medicamentos mais utilizados são: carbamazepina, baclofeno, fenitoína, ácido valpróico, gabapentina e clonazepam. O tratamento clínico pode falhar em 30% dos pacientes, por falta de eficácia ou por efeitos colaterais dos medicamentos. Havendo falha neste tipo de procedimento, deve-se recorrer a tratamentos cirúrgicos como: injeções gasserianas (no gânglio de Gasser - veja figura) ou retrogasserianas de álcool ou glicerol, gangliose por radiofreqüência e descompressão microvascular por craniotomias, principalmente, occipital.

Referência:

Headache Classification Committee of the International Headache Society. Proposed classification and diagnostic criteria for headache disorders, cranial neuralgias and facial pain. Cephalalgia 1988; 8:10-73.

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Montagnini M; Dor no doente idoso. In: Teixeira MJ, Figueiró JAB (editores). Dor: Epidemiologia, Fisiopatologia, Avaliação, Síndromes dolorosas e tratamento. Grupo Editorial Moreira Jr., São Paulo, 2001; 32: 397-399.

Kondziolka D, Perez B, Flickinger JC, Habeck M, Lunsford LD - Gamma knife radiosurgery for trigeminal neuralgia: results and expectations. Arch Neurol, 1998; 55:1524-1529.