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08 - maio

Púrpura de Henoch-Schönlein

Categoria(s): Angiologia Geriátrica, Bioquímica, Dermatologia geriátrica, Hematologia geriátrica, Imunologia, Pneumologia geriátrica

Dicionário

Púrpura de Henoch-Schönlein

A púrpura de Henoch-Schönlein é a vasculite mais frequente em crianças, porém pode manifestar-se em qualquer idade. As manifestações clínicas incluem púrpura com artralgias, dor abdominal e nefrite, sinais que podem caracterizar qualquer tipo de vasculite de pequenos vasos. Assim o diagnóstico de púrpura de Henoch-Schönlein implica investigação adicional para a identificação de depósito de imunocomplexos de IgA em capilares, venulas ou arteríolas da pele ou dos rins. Na biopsia de pele encontra-se o padrão típico de venulite, a angeíte leucocitoclástica dérmica, que é uma lesão não específica podendo ser um componente de qualquer tipo de vasculite de pequenos vasos. As artérias são raramente envolvidas.

O início e exacerbação das manifestações clínicas normalmente são precedidos de infecção do trato respiratório superior. A infecção, em vez de ser um fator etiológico, pode ser um fator sinérgico que aumenta a intensidade da vasculite mediada por imunocomplexos.

A ativação da via alternativa do complemento é um evento determinante na patogenia da purpura de Henoch-Schonlein uma vez que se trata da via efetiva dos imunocomplexos IgA. A etiologia desta vasculite ainda não foi claramente definida; a fonte dos antigênos patogênicos pode ser o trato digestivo ou respiratório ou ainda alimentar.

O comprometimento renal é o principal determinante prognóstico da Púrpura de Henoch-Schönlein, ocorrendo em 10 a 50% dos pacientes, geralmente nos primeiros 3 meses da doença. As alterações mais freqüentes são hematúria microscópica e proteinúria leve. Outros achados menos comuns são a síndrome nefrótica e a hipertensão arterial, podendo estar correlacionadas com pior evolução e insuficiência renal crônica. Assim, o segmento por médico nefrologista é muito importante, mesmo após a regressão do caso.

Tratamento – Não tem sido observamos relação estatisticamente significante entre o uso de corticóide, recorrência, cronicidade e prognóstico da doença, assim o tratamento expectante e sintomático tem sido indicado nos casos sem ou com leve compromentimento dos orgãos. O uso de corticóide por via oral ou endovenosa está indicado nos casos de acometimento gastrintestinal moderado/grave, hemorragia pulmonar, comprometimento do sistema nervoso central e orquiepididimite. Quando do comprometimento renal, dependendo do estudo histológico à biópsia renal, pode haver a necessidade do uso de imunossupressor; a azatioprina é o medicamento de escolha.

Referência:

D’ Amico G. Influence of clinical and histological features on actuarial renal survival in adult patient with idiopathic IgA nephropathy, membranous nephropathy, and membranoproliferative glomerulonephritis. Am J Kidney Dis 20:315, 1992.

Shah D, Goraya J, Poddar B, Parmar V. Acute infantile hemorrhagic edema and Henoch-Schönlein purpura overlap in a child. Pediatr Dermatol. 2002;19:92-3.

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