Resenha

Esclerose sistêmica progressiva

A esclerose sistêmica progressiva é definida como uma doença auto-imune sistêmica na qual os pacientes desenvolvem extensa disfunção do tecido conjuntivo, representada clinicamente por espessamento e fibrose cutânea, podendo estar associada com alterações do sistema osteoarticulomuscular e com manifestações sistêmicas diversas, cardíacas, pulmonares, renais e gastrointestinais.

O coração tem sido reconhecido como um órgão alvo na esclerose sistêmica (ES) desde o primeiro trabalho de Weiss e col, em 1943.

Importantes alterações cardiológicas tem sido verificadas em 50% das necropsia de pacientes portadores de ES e representou a causa de óbito em no mínimo 15% deles.

A despeito da ausência de sintomas, o coração e freqüentemente acometido nesta doença e se faz necessário o diagnóstico precoce e conveniente tratamento.

Disritmias - Clinicamente, Kostis e col encontrou em teste de monitorização eletrocardiográfica de 24 horas (Holter) a prevalência de 67% de ectopias ventriculares. Havendo forte correlação entre a disritmia ventricular e mortalidade.

Chamou atenção para o fato da alta incidência de disritmias nos pacientes que estavam em uso de drogas antiarrítmicas, sugerindo efeito de pro-arritmia, sobretudo nos casos de taquicardia ventricular espontânea.

Hipertensão pulmonar - A hipertensão pulmonar secundária a ES é um fato de suma importância, conseqüente a proliferação íntimal ou coagulação intravascular disseminada das pequenas artérias pulmonares.

A insuficiência do ventrículo direito, causa edema visceral (hepatomegalia, espleno-megalia), ascite, edema nos membros inferiores e anasarca.

A deterioração da função ventricular direita pode ocorrer por dois motivos, ou seja, pela própria ES no músculo e coronárias do ventrículo direito, ou pela sobre carga imposta a esta câmara pela hipertensão pulmonar secundária.

Miocardiopatia - A miocardiopatia na ES resulta do efeito vascular isquêmico e pela própria ES, que agindo no interstício prejudica a nutrição das células miocárdicas.

Como vimos esta ação deteriora a função do ventrículo direito, e também do ventrículo esquerdo, causando queda da fração de ejeção e conseqüentemente do débito cardíaco.

Sistema de condução - As razões da lesão no sistema de condução ainda são incertas, porém existem comprovações de anormalidades estruturais do nódulo sinusal, nódulo atrioventricular, feixes de His e seus ramos.

Coronariopatia - A insuficiência coronária tem sido bem demonstrada na ES pela cintilografia com tálio-201. Ocorrendo várias explicações para este fato, como a proliferação da camada íntima das pequenas artérias coronárias intramurais, a coagulação intravascular disseminada nessas mesmas artérias, espasmo coronário dos vasos epicárdicos.

Estas lesões isquêmicas podem resultar em infarto do miocárdio ou insuficiência contrátil difusa (miocardiopatia).

Diagnóstico - O diagnóstico é clínico e por biópsia da derme com análise histopatológica.

Tratamento -  O tratamento do quadro de esclerose sistêmica melhora o quadro cardiológico, Quando necessário institui-se a medicação cardiológica específica.

Veja mais - Esclerose sistêmica progressiva - Esclerodermia

Referências:

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Maddahi J, van Train K, Prigent F, Garcia EV, Friedman J, Ostrzega E, Berman D - Quantitative single photon emission computed thallium-201 tomography for detection and localization of coronary artery disease: optimization and prospective validation of a new technique. J Am Coll Cardiol. 1989;14:1689-1699.

Kostis JB, Seibold JR, Turkevich D, Masi AT, Grau RG, Medsger TA Jr, Steen VD, Clements PJ, Szydlo L, D’Angelo WA - Prognostic importance of cardiac arrhytmias in systemic sclerosis. Am J Med 1988;84:1007-1015.

Dicionário

Depois da comunicação de Fiedler relatando achados anatomopatológicos de uma miocardite intersticial aguda de etiologia desconhecida, as observações deste tipo de processo foram sendo feitos com maior freqüência, coincidindo com a existência de uma miocardite que aparece em jovens, aparentemente saudáveis, que em pouco tempo adquirem a enfermidade e morrem de forma repentina, depois de um ou vários episódios de insuficiência cardíaca no curso da doença.

A existência, nestes casos, de lesões miocárdicas difusas sem a participação endocárdica e nem pericárdica significativa, e a ausência de um agente etiológico e/ou enfermidade concomitante, leva a considerar este tipo de miocardite como um processo diferente dos demais, sendo também designado de “miocardite idiopática”
Apesar da miocardite de Fiedler ocorrer, sobretudo em pacientes com idade entre 20 e 50 anos, tem sido descrito casos em crianças e idosos. Porém em relação ao sexo não existe predominância.
Macroscopicamente o coração mostra-se dilatado, pálido e sem lesões no endocárdio e pericárdio.

Histopatologia - Microscopicamente existem três tipos de alterações”

1. Forma intersticial difusa - Presença de exsudado com linfócitos, grandes monócitos e escassos polimorfonucleares, principalmente no tecido intersticial. (figura superior- intenso edema intersticial, figura inferior - intenso infiltrado celular)

2. Forma granulomatosa - Nesta forma existem lesões focais de diversos tamanhos, onde o processo exsudativo e proliferativo do estroma esta relegado a segundo plano pela intensa alteração parenquimatosa de degeneração muscular e necrose. As fibras miocárdicas são substituídas por tecido fibroso de reparação.
A degeneração muscular representa o fator anatomo-clínico dominante e explica a ICC, sua resistência ao tratamento e a morte súbita, que são as características básicas desta doença.

3. Forma fibrótica - Em alguns casos ocorre extensa fibrose intersticial como ultima etapa do processo.

Clínica - Clinicamente podemos suspeitar deste tipo de miocardite aguda, quando os sintomas tem início súbito, em pacientes jovens, sem antecedentes mórbidos progressos. Sua evolução e com ICC refratária ao tratamento e fatal, com sobrevida média de 3 meses. Por este motivo, e como não se conhece o agente causal, e também chamada de “miocardite perniciosa”
Os sintomas são de ICC, Disritmia cardíaca e embolias pulmonares ou sistêmicas.

Tratamento - O tratamento e idêntico ao utilizado para as miocardites agudas graves, ou seja, repouso absoluto, diuréticos, cardiotônicos, vitaminas.

Referência:

Fiedler A - Ueber akute interstitielle Myokarditis (After a lecture before the Gesellschaff fur Natur und Heilkund, Dresden, Oct. 9, 1897). In: Festschrift zur Feier des funffzig-jahrigen Bestehens des Stadtkrankenhauses zu Dresden-Friedrichstadt. part 2, p. 3-24, Rathe (ed), Dresden, Baensch, 1899.

Resenha

Miocardites são doenças que se caracterizam por apresentar processos inflamatórios no miocárdio, com graus variáveis de destruição (morte=necrose) das células miocárdicas. Etiologicamente podem decorrer de infecção viral ou bacteriana, ou de espiroquetas, rickettsiose, Chlamydia, protozoários, fungos, helmintos e Mycoplasma.

As miocardites de etiologia viral são as mais prevalentes e importantes do ponto de vista clínico, principalmente as provocadas pelos enterovírus e, dentre eles, os Coxsackie dos grupos A e B, especialmente o serótipo B4, têm sido responsáveis pela maior parte dos casos de miocardite. Nos idosos o quadro de miocardite viral aguda pode passar despercebido ou confundido com outras doenças, com diabetes descompensado, infarto do miocárdio, pericardite, anemias, etc.

Etiopatogenia

A fase aguda inicia-se por volta do quinto ou sétimo dia após a infecção, caracterizando-se histopatologicamente por focos múltiplos de necrose das células musculares cardíacas. Trata-se de uma fase eminentemente infecciosa, com invasão das células pelos vírus e a duplicação desses em seu interior (Figura). Presença de células inflamatórias e a morte celular ocorre quando os vírus amadurecidos intracelularmente rompem a célula. Por volta do quinto dia entram em ação os mecanismos de defesa do hospedeiro. Surgem, então, os infiltrados inflamatórios mononucleares com predomínio de macrófagos, paralelamente ao declínio dos títulos virais, os quais habitualmente já não são mais detectados entre o sétimo e o décimo dias. A fase crônica, ocorre entre o nono e o quadragésimo quinto dia, Nessa fase, o infiltrado inflamatório compõe-se, principalmente, de células T citotóxicas e são essas células, e não mais os vírus, que irão manter a lise dos miócitos, perpetuando o processo de necrose e destruição celular, caracterizando a miocardite linfocitária ativa (detalhe na figura).

Para alguns autores a miocardite crônica poderia também ser explicada por ação direta do vírus, levando a morte celular e disfunção metabólica persistente. O estabelecimento de uma relação causa/efeito entre o vírus e os quadros de miocardite dita “idiopática” é algo mais intuitivo do que provado. É possível, no entanto, que vírus em estado latente no miocárdio possam responder pelos quadros de miocardite que surgem sem que haja, precedendo-os ou concomitantes a eles, viroses claramente identificadas. Tudo se passaria como se os vírus permanecessem “adormecidos” no miocárdio e, à semelhança do que se sabe ocorrer com o herpes simples, manifestar-se-iam clinicamente mediante a ocorrência de determinados estímulos, denominados por Burch de “fatores condicionantes”. Seriam eles: interação com infecções bacterianas (em particular das vias aéreas superiores), álcool, gestação, desnutrição, afecções por agentes físicos e, no caso dos idosos, mudanças abruptas nas condições atmosféricas, “correntes de ar”, etc. É possível que distúrbios de fundo emocional, tais como depressão, estresse e ansiedade crônicas, desempenhem, nesse contexto, papel relevante.

Quadro clínico

A apresentação clínica da miocardite comporta duas fases distintas: aguda e crônica, com uma fase subaguda intermediária nem sempre claramente delimitada. Na fase aguda, viral, pode haver sintomas relacionados à infecção: mal-estar, febre, mialgias, faringite, e manifestações de infecção das vias aéreas superiores e do trato gastrointestinal.

À ausculta do coração chama a atenção a presença de taquicardia persistente e desvinculada do quadro de insuficiência cardíaca. A menos que haja bloqueio atrioventricular ou sinoatrial.

Terceira bulha é freqüente, assim como a ausculta de sopro sistólico de regurgitação mitral, com irradiação variável para axila e dorso. Eventualmente pode-se ouvir atrito pericárdico, denotando acometimento concomitante dessa membrana (miopericardite). Outras manifestações cardiovasculares incluem sinais e sintomas de insuficiência cardíaca congestiva e baixo débito anterógrado: estase jugular, edema de membros inferiores, hepatomegalia, estertores pulmonares, pulso filiforme (alternante, nos casos mais graves), palidez cutaneomucosa, etc.

Há ocasiões, no entanto, nas quais a miocardite aguda é totalmente silenciosa do ponto de vista clínico, passando despercebida ou, mais raramente, tendo na morte súbita e nos quadros sincopais sua primeira manifestação.

Diagnóstico

O eletrocardiograma convencional é extremamente útil para o diagnóstico nas fases aguda e subaguda. Além da taquicardia sinusal, quase obrigatória, e dos distúrbios no ritmo e na condução do estímulo, a baixa voltagem dos complexos QRS constitui-se em importante elemento diagnóstico. Há, ainda, alterações do segmento S-T e da onda T, a qual, como regra, é de baixa voltagem, achatada ou discretamente negativa. A radiografia do tórax costuma demonstrar cardiomegalia variável, geralmente de intensidade leve a moderada. O ecocardiograma, o cateterismo cardíaco e a ventriculografia radioisotópica são úteis tanto na elaboração diagnóstica como na avaliação funcional. Em todos esses exames, o que chama a atenção são os graus variáveis de dilatação ventricular e disfunção sistólica, traduzida, esta, por baixa fração de ejeção.

A hipocontratilidade das paredes miocárdicas, passível de ser visibilizada nos três exames, costuma ser difusa, embora haja casos de alterações regionais e localizadas na movimentação das paredes.

Diagnóstico da inflamação

O diagnóstico de certeza da miocardite exige que se comprove a inflamação. A cintilografia com embora traga a vantagem de ser método não-invasivo, encerra os inconvenientes do alto custo e da baixa especificidade. A sensibilidade, no entanto, é alta, o que lhe confere utilidade como meio de triagem para a indicação de biópsia endomiocárdica: se negativa, torna pouco provável a presença de inflamação, dispensando, pois, a biópsia endomiocárdica; caso seja positiva, embasa a indicação desta para a comprovação do resultado. Em que pese ser o único meio de se obter, “in vivo”, a comprovação histológica da inflamação, a indicação da biópsia endomiocárdica com essa finalidade vem sendo questionada.

Investigação laboratorial

Os exames laboratoriais visam a três finalidades: avaliação funcional (renal e hepática) e níveis de eletrólitos, avaliação do estado humoral do paciente e, ainda, busca de possível fator etiológico. Entre os exames do primeiro grupo, incluem-se: dosagem de sódio, potássio, uréia, creatinina, urina tipo I, transaminases glutâmico-oxalacética e pirúvica, gama GT e fosfatase alcalina. Entre os do segundo grupo: hemograma completo, proteínas totais e frações, mucoproteínas e proteína C reativa. Na investigação etiológica a rotina inclui: reações sorológicas para doença de Chagas, toxoplasmose e citomegalovírus. Nas fases aguda e subaguda, pode-se tentar o isolamento do vírus nas fezes e secreções.

O diagnóstico de certeza da miocardite exige a documentação histopatológica da inflamação, o que nem sempre é possível. Na maioria das vezes, o diagnóstico é clínico, inferindo-se a presença de inflamação, que pode ou não ser corroborada por cintilografia miocárdica com e confirmada (ou não) por meio de biópsia endomiocárdica.

Tratamento

Não há, ainda, tratamento específico para a miocardite viral e/ou “idiopática”. Sendo assim, o enfoque terapêutico visa, tanto quanto possível, preservar o miocárdio, além das medidas destinadas ao alívio dos sintomas e prevenção/tratamento das complicações.

O tratamento consiste na terapêutica das manifestações clínicas, mormente a insuficiência cardíaca. A terapêutica imunossupressora, com azatioprina e corticosteróide, pode ser indicada em casos selecionados de miocardite viral subaguda ou crônica, sendo discutíveis os benefícios.

Referências:

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Burch G, Giles TD. The role of viruses in the production of heart disease. Am J Cardiol 1972;29:231-40.

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McNulty CM. Active viral myocarditis. Applications of current knowledge to clinical practice. Heart Dis and Stroke 1992;1:135-40.

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