Mulher, de origem japonesa, com uma doença multissistêmica recorrente, incluindo inflamação ocular, meningite, trombose venosa, ulcerações orais e doença inflamatória na articulação do joelho esquerdo, levanta a hipótese de doença de Behçet. A doença de Behçet se caracteriza clinicamente por ulcerações aftosas orais (característica necessária da doença) e pelo menos dois dos seguintes sinais devem estar presentes: úlceras genitais, lesões oculares, lesões de pelo (incluindo vasculite, eritema nodoso, nódulos acneiformes) e teste positivo de patergia (uma reação inflamatória a uma lesão cutânea local).

As anormalidades neurológicas incluem grande variedade de problemas difusos e focais, incluindo infarto e trombose venosa cerebral. A trombose venosa periférica pode incluir as veias cava, porta ou hepáticas, além das extremidades, que são as mais comuns.

O acometimento de pessoas de outra etnia é pouco frequente.

O diagnóstico diferencial deverá ser feito com outra doenças que podem causar ulcerações orais, como: Lupus eritematoso sistêmico (LES), onde as ulcerações são frequentes, a meningite estéril ocorre ocasionalmente e pode ocorrer associação com síndrome de anticorpo antifosfolipídio - que produz um quadro de hipercoagulabilidade, que ocasiona vários quadros de trombose.

* Uveíte é uma inflamação intra-ocular que compromete total ou parcialmente a íris, o corpo ciliar e a coróide (o conjunto dos três forma a úvea), com envolvimento freqüente do vítreo, retina e vasos sangüíneos. As causas mais freqüentes de uveíte acompanhadas de hipópio são: espondilite anquilosante, artrite reativa (ou síndrome de Reiter), doença de Behçet, uveíte facogênica e herpes simples. Com exceção desta última, deve-se instituir o tratamento com corticóide tópico e/ou subconjuntival de ação rápida, como a dexametasona.

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Referências:

Criteria for diagnosis of Behçet’s disease. International Study Group for Behcer’s Disease. Lancet 1990;335:1078-1080.

Sakane T, Takena M, Suzuki N, Inaba G - Behçet’s disease. N Eng J Med 1999;341:1284-1291.