Interpretação clínica

Senhor de 58 anos, engenheiro civil, com queixa de episódios rápidos de tonturas e perda da consciência nos últimos 15 dias. Tem apresentado-se febril nos finais do dia. Pratica exercícios regularmente, e os exames médicos, inclusive os cardiológicos, realizados há 3 meses foram normais.

Clinicamente, apresenta-se em excelente estado geral, sem déficit motor, lúcido, conciente e com todos exames laboratoriais normais, exceto o elevado número (650.000/mm3) de plaquetas no hemograma.

O diagnóstico provável do caso é de trombocitemia primária ou essencial.

A trombocitemia essencial é uma doença mieloproliferativa crônica *, caracterizada por hiperplasia da série megacariocítica da medula óssea e que cursa com plaquetose em níveis superiores a 600.000 mm3, esplenomegalia e eventos trombóticos e/ou hemorrágicos durante a evolução da doença. A incidência da doença é desconhecida apesar dos vários estudos epidemiológicos. A idade média no diagnóstico está entre 50 e 60 anos.

Manifestações clínicas

Aproximadamente 85% dos casos são assintomáticos, sendo o diagnóstico feito acidentalmente. O quadro clínico é muito variável, podendo ocorrer perda de peso, cefaléia, febre, sudorese, prurido, ataques isquêmicos transitórios, amaurose (cegeira) fugaz, angina, priapismo (ereção persistente).

As principais seqüelas dessa entidade estão relacionadas aos eventos hemorrágicos e trombóticos, sendo estes mais comuns em indivíduos idosos. Após o diagnóstico, 22% a 84% dos pacientes apresentam complicações trombóticas, sendo a microcirculação primariamente envolvida. Apesar disso, 51% dos pacientes apresentam sintomas relacionados a trombose de grandes vasos, estando as artérias coronárias acometidas em torno de 18% a 20%.

Descreve-se ainda, lesões de válvula aórtica e mitral em pacientes com síndrome mieloproliferativa. Essas lesões valvulares, previamente descritas como endocardite trombótica não-bacteriana, podem ter origem em embolos de artérias periféricas, que podem surgir nesses pacientes.

Tratamento:

Pacientes acima de 60 anos com TE associada a fatores de risco cardiovasculares e com história prévia de trombose devem receber terapêutica com a finalidade de diminuir o número de plaquetas, como hidroxiuréia, a-interferon, anagrelide e plaquetaférese. A aspirina é também droga de escolha para as complicações cerebrovasculares e isquêmicas da TE.

Os principais efeitos colaterais da terapia com hidroxiuréia (Hydrea) incluem leucopenia, macrocitose, alterações cutâneas (hiperpigmentação, rash maculopapular, atrofia de pele, úlceras e pápulas violáceas), náuseas e vômitos. O anagrelide e o a-interferon são drogas de segunda linha no tratamento da TE.

Referências:

Genderen P. J. J., Michiels J. J. Erithromelalgic, thrombotic and haemorrhagic manifestations of thrombocythaemia. Presse Med 1994; 23:73-7.

Hoffbrand AV, Pettit JV. Essential Haematology. Blackwell Scientific, 1994;272-85.

Hoffman R, Benz Jr EJ, Shettil SJ et al. Hematology. New York: McGraw-Hill, 1995.

Lugassy G. Essential thrombocythemia – Update on pathogenesis and therapy. Review. Cancer J 1998; 11:57–9.

Pearson T. C. Primary thrombocythaemia: diagnosis and management. Br J Haematol 1991; 78:145–8.

* As síndromes mieloproliferativas constituem um grupo de doenças hematológicas, caracterizadas por proliferação clonal de um ou mais setores hematopoéticos da medula óssea e, em alguns casos, do baço e/ou fígado. Essas doenças estão inter-relacionadas, de modo que uma entidade pode evoluir para outra durante o processo.