22 - dez

Síndromes Mielodisplásicas

Categoria(s): Câncer - Oncogeriatria, Hematologia geriátrica

Síndromes Mielodisplásicas

 

As síndromes mielodisplásicas constituem um grupo de distúrbios sangüíneos clonais (mesmo patrimônio genético), caracterizados por diminuição de todos os tipos de células do sangue periférico, denominada Pancitopenia, e medula óssea normocelular ou hipercelular, porém com as suas células apresentando anormalidades morfológicas denominadas alterações displásicas, ou seja, alterações de tamanho, na forma e na organização podendo haver um acúmulo de células imaturas, chamadas blastos leucêmicos (figura).

Etiologia

Na maioria dos casos a doença não possui nenhum fator precedente, podendo ser considerada “primária” ou “secundária”, esta última decorrente de tratamento com quimioterapia e radioterapia para outro câncer, tais como linfoma, mieloma múltiplo ou câncer de mama. Assim, uma pequena proporção das pessoas expostas à quimioterapia, radioterapia ou ao benzeno desenvolve a doença. A principal teoria sobre o motivo é que algumas pessoas, mas não outras, podem herdar os genes que limitam sua capacidade para se desintoxicar dos agentes causadores.

Benzeno – A exposição repetida a produto químico como o benzeno que danifica o DNA das células-tronco normais é outro fator que pode predispor o desenvolvimento da doença. Benzeno na fumaça do cigarro é hoje a principal causa de exposição a esta toxina. O benzeno também é encontrado em certos setores industriais, no entanto, a regulamentação da sua utilização tem diminuído sua exposição nos locais de trabalho.

 

Sintomatologia

Na forma crônica ou não-progressiva da doença, o diagnóstico pode ser suspeito a partir da descoberta de anemia durante uma avaliação médica. Se a anemia for moderada ou grave, pode estar presente fadiga exagerada, falta de fôlego durante esforço (como ao subir escadas), palidez ou fraqueza. Nessa forma da doença, anormalidades nos leucócitos e plaquetas, que podem estar presentes, geralmente são insuficientes para fornecer sinais ou sintomas.

Na forma mais avançada e progressiva a doença pode progredir de tal forma que os blastos leucêmicos tomam conta da medula e a doença se transforma em leucemia mielóide aguda. A diminuição marcante na formação de células sangüíneas torna difícil para os pacientes prevenirem ou combaterem infecções, e os predispõe a sangramento exagerado, que é uma leucemia mielóide com baixa contagem de blastos, o paciente geralmente procura o médico por causa da perda da sensação de bem-estar, fadiga, fraqueza ou perda de apetite.

Diagnóstico

O diagnóstico só pode ser feito através da contagem e aparência das células sangüíneas ao microscópio, complementados por um exame microscópico das células da medula óssea (mielograma)Figura.

Tratamento

Em geral, a meta de tratamento para pacientes com quadro leve e crônico é para controlar a doença, reduzindo suas necessidades de transfusão sanguínea, diminuindo o risco de infecção e aumentando o número de anos com qualidade de vida. Nos pacientes com forma grave a única terapia potencialmente curativa é a quimioterapia em altas doses com transplante de células tronco hematopoéticas alogênico,um opção para os pacientes mais jovens que têm um doador HLA compatível.

Referências:

Vassalo J Magalhães SMM. Síndromes mielodisplásicas e mielodisplásicas/mieloproliferativas. Rev. Bras. Hematol. Hemoter. 2009;31(4):267-272. [on line]

Look T. Oncogenic transcript factors in the human acute leukemias. Science 1997; 278: 1059-64.

Nimer SD. Myelodysplastic syndromes. Blood. 2008;111(10): 4841-51.

Magalhães SMM. Síndromes mielodisplásticas: diagnóstico de exclusão. Rev Bras Hematol Hemoter. 2006;28(3):175-7.

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23 - set

Fator Estimulante de Colônia para Granulócitos (G-CSF)

Categoria(s): Avanços da Medicina, Hematologia geriátrica, Imunologia

Fator Estimulante de Colônia para Granulócitos (G-CSF)

 Efeitos sobre a medula óssea por substâncias ou doenças imunológicas (efeitos mielotóxicos ou mielosupressivos) podem afetar a granulopoiese  (produção das células brancas do sangue) e resultar em neutropenias (baixa dos neutrófilos) persistentes, que predispõem o paciente à infecções e comprometem sua qualidade de vida e sobrevida. O fator estimulante de colônia para granulócitos recombinante humano (rhG-CSF) tem como principal efeito o aumento do número de neutrófilos circulantes.

Fator Estimulante de Colônia para Granulócitos (G-CSF) – O O G-CSF endógeno é uma glicoproteína produzida por monócitos, fibroblastos e células endoteliais. Através da tecnologia do DNA recombinante, utilizando bactérias E. coli geneticamente alteradas pela adição de um gene para o fator estimulador de colônias de granulócitos, produziu-se o Fator Estimulante de Colônia para Granulócitos Recombinante Humano (rhG-CSF).

O rG-CSF é indicado no tratamento de neutropenia cíclica, na recuperação após transplante de medula óssea, no aumento do número de células tronco circulantes em doadores de medula óssea, após quimioterapia, nas neutropenias idiopáticas e mielodisplasias, e em pacientes com neutropenia decorrente de síndrome da imunodeficiência adquirida (AIDS).

Nome comerciais do medicamento: Filgastrim, Neumega, Granulen, Filgastrine, Granulokine.

Medula óssea – Os leucócitos são produzidos na medula óssea e dividem-se em granulócitos (neutrófilos, eosinófilos e basófilos) e mononucleares (monócitos e linfócitos). Todos eles se originam da mesma célula tronco pluripotencial, que tem capacidade de auto-replicação e se diferencia nas unidades formadoras de colônia específicas, dependendo do estímulo a que for submetida. Três compartimentos ou pools de neutrófilos são reconhecidos na medula óssea: (1) mitótico ou de proliferação, constituído por mieloblastos, promielócitos e mielócitos; (2) de maturação, constituído por metamielócitos e bastonetes; e (3) de reserva, formado por neutrófilos maduros e alguns bastonetes (Veja figura acima).

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