Dicionário

A síndrome do anticorpo antifosfolipídio (SAF) é um estado de hipercoagulabilidade caracterizado pela presença de anticorpos antifosfolipídios (anticorpo anticoagulante, anticardiolipina do lúpus e/ou anti-ß2-glicoproteina 1), acompanhados de trombose arterial ou venosa, abortos recorrentes e trombocitopenia.

Dentre as manifestações clínicas sobressaem os sinas cutâneos, incluindo o livedo reticularis, petéquias, tromboflebite superficial  e úlceras nas pernas (figura). A síndrome por vir isolada (dita primária) ou acompanhada do lúpus (dita secundária).

Trombose venosa – A trombose venosa é a apresentação mais comum da SAF e, tem preferência pelas veias das pernas, mas pode surgir em quase toda distribuição venosa, como trombose da veia da retina, a trombose venosa cerebral e a síndrome de Budd-Chiari.

Trombose arterial – A trombose arterial da SAF localiza-se preferentemente no sistema neurológico, e as alterações mais comuns são os infartos cerebrais isquêmicos ou acidentes isquêmicos transitórios, e vários secundários a eventos embólicos, provocados pela liberação de vegetações estéreis originadas nas valvas aórtica e mitral.

A trombose, tanto na forma primária quanto na secundária da síndrome de anticorpo antifosfolipídio, é multifatorial, com os anticorpos antifosfolipídios participando como um dos vários fatores. A fisiopatologia da trombose na SAF ainda não está completamente esclarecida. Tem sido demonstrado a presença de várias anormalidades no controle da coagulação, mas nenhum mecanismo unificador foi encontrado. Os anticorpos antifosfolipídios ligam-se às plaquetas e podem interferir na função plaquetária. Também foram encontrados defeitos adquiridos na proteína C,  e desequilíbrio relacionado com a prostaciclina e o tromboxano.

Veja – Trombose arterial

Tratamento – A compreensão do mecanismo de ação desses anticorpos ajuda na escolha do tratamento. Alguns mecanismos propostos baseiam-se na atividade plaquetária (efeitos plaquetários e postaciclina-tromboxano) e outros, na ação das proteínas de coagulação (proteína C, proteína S, trombomodulina, ß2-glicoproteína). Dessa maneira, pode-se escolher o melhor tratamento terapia antiplaquetária, anticoagulante ou ambas.

Profilaxia – Os pacientes com altos títulos de antifosfolipídios, devem ter controle rigoroso dos fatores de risco trombótico, como fumo, hiperlipemia, contraceptivos orais, obesidade, para evitar-se fenômenos trombóticos.

Abortos de repetição – É muito importante a investigação da história obstétrica das pacientes, pois 10% das pacientes que tiveram abortos repetidos têm anticorpos antifosfolípios. Devemos lembrar que, 5% das mulheres saudáveis têm anticorpo antifosfolipídios no plasma.

Referências:

Shi W, Krillis AS, Chong BH, Gordon S, Chesterman CN – Prevalence of lupus anticoagulant and anticardiolipin antibodies in a helthy population. Aust N Z J Med 1990;20:231-236.

Interpretação

• Homem de 41 anos foi encaminhado para a enfermaria de neurologia pelo setor de emergência devido a quadro de hemiplegia há dois dias. A tomografia computadorizada TC revelou infarto na distribuição da artéria cerebral média, sem hemorragia. O paciente já havia apresentado vários episódios de trombose venosa profunda e está recebendo tratamento com warfarina, para controle da síndrome do anticorpo antifosfolipídio. No exame físico, PA 135/80 mmHg, Pulso de 90 bpm, coração ritmico e presença de sopro de regurtação mitral 3+ em 6+. O exame de membros inferiores normal, sem sinal de Homan. Presença de livedo reticularis.Exames laboratoriais: Hematócrito 45%; contagem de leucócitos 7.800/ml; contagem de plaquetas 110.000/ml; RNI 2,1.

Qual a causa mais provável do acidente vascular cerebral?

A síndrome do anticorpo antifosfolipídio causa hipercoagulabilidade tanto venosa quanto arterial. A maioria dos eventos arteriais é composta de ataques isquêmicos transitórios e acidentes vasculares. Os ataques isquêmicos transitórios e os acidentes vasculares cerebrais são frequentemente embólicos, e não causados por trombose in situ.

As vegetações assépticas, como as que o paciente provavelmente apresenta na valva mitral (sopro sistólico de regurgitação mitral). O estudo com ecodopplercardiograma transtorácico pode confirmar a hipótese clinica. Caso o exame se mostrar negativo deve-se solicitar ecodopplercardiograma transesofágico que ee mais sensível. É muito importante o estudo dessa valva, no sentido de prevenir novos episódios embólicos.

Estudos clínicos têm mostrado que o RNI próximo de 3 é o ideal para os pacientes com a síndrome do anticorpo antifosfolipídio.

Entenda mais sobre trombose arterial

Referências:

Rosove MH, Brewer PM – Antiphospholipid thrombosis: Clinical course after the first thrombotic event in 70 pacients. Ann intern Med 1992;117:303-308.

Khamashta MA, Cuadrado MJ, Mujic F, Taub NA, Hunt BJ, Hughes GR – The management of thrombosis in the antiphospholipid-antibody syndrome. N Engl J Med 1995;332:993-997.