Interpretação clínica

• Mulher caucasiana, branca de 53 anos , Há um dia está apresentando picos febris 38,8ºC, tosse, falta de ar e dificuldade para flexionar o pé direito, sente os pés grossos e queimando. Tem asma grave e faz uso constante de prednisona. Sofre de várias alergias, incluindo a pêlo de gato, cães e poeira doméstica. Não possui animais em casa e tem feito todos os esforços para minimizar sua exposição à poeira. Tem apresentado sinusites de repetição.
  
• O exame físico revela estertores inspiratórios na base esquerda e região anterior direita do tórax, alguns sibilos expiratórios. Apresenta fraqueza na extensão do pé direito e reflexo tendinoso diminuído no tornozelo direito. A pele é fina, com múltiplas equimoses (foto).
• Faz uso aleatório de glicocorticóides inalatório, salmoterol, slbutamol conforme a necessidade. Recentemente está usando antagonista do receptor de leucotrieno e, praticamente não tem tido necessidade de usar corticosteróides.
  
• Exames laboratoriais - Hemograma com leucocitose (15.200/ul), com 22% de eosinófilos. Função renal normal, assim como os resultados da urinálise. Radiografia de tórax opacificações de espaço aéreo nos lobos inferior esquerdo e superior direito.
  
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Qual o motivo das lesões nas pernas?
Como entender o caso?

Os aspectos das lesões das pernas são sugestivos de vasculite.

Tem sido relatado casos de pessoas com asma esteróide-dependente que iniciaram a administração do antagonista do receptor do leucotrieno (montelukast e zafirlukast) e interromperam o uso do corticóide e desenvolveram a síndrome de Churg-Strauss.

A síndrome de Churg-Strauss, também conhecida como angiíte alérgica e granulomatose, descreve uma vasculite sistêmica caracterizada por infiltrado eosinofílico extravascular. Esta síndrome usualmente acomete pacientes portadores de asma. Menifestações frequentes incluem infiltrados pneumônicos densos, miocardite, mono ou polineuropatia, anormalidades dos seios paranasais e eosinofilia no sangue periférico. A velocidade de hemossedimentação é elevada e os anticorpos citoplasmáticos presentes.

Apesar de que qualquer forma de vasculite sistêmica, como granulomatose de Wegener, lúpus eritematoso sistêmico, pode acometer mais de um sistema, incluindo os pulmões e sistema nervoso, a forma que ocorreu; paciente asmática, retirada dos esteróides com instituição de um medicamento modificador dos leucotrienos, eosinofilia e ausência de lesão renal, favorece o diagnóstico de vasculite de Churg-Straus. Descarta-se poliarterite nodosa onde o comprometimento pulmonar é raro.

Diagnóstico - A confirmação diagnóstica é feita pelo estudo histopatológico de biópsia da lesão.

Tratamento - O tratamento é feito com altas doses de cortecosteróides e nos casos de pouca resposta, terapia imunossupressora com azatioprina ou ciclofosfamida.

Referências:

Wechsler ME, Finn D, Gunawardena D et al - Churg-Strauss syndrome in patients receiving montelukast as treatment for asthma. Chest 2000:117:708-713