Dicionário

O hiperparatireoidismo primário é uma doença relativamente freqüente nas pessoas de meia-idade e idosa, duas vezes mais comum em mulheres que em homens, com prevalência de 0,1% em mulheres acima de 60 anos. 85% dos portadores de hiperparatireoidísmo são assintomático e o diagnóstico é realizado nos exames de rotina laboratorial. Esses pacientes podem apresentar urolitíase (cálculos renais) em 10% dos casos, osteoporose ou sintomas inespecíficos como, fadiga, fraqueza, distúrbios de concentração ou alterações da personalidade.

Diagnóstico

O diagnóstico laboratorial baseia-se na elevação do cálcio no soro (> 10,4 mg/dl) e elevação  do hormônio da paratireóide (PTH).

A avaliação diagnóstica do hiperparatireoidismo primário deve incluir a medida repetida do cálcio sérico em jejum, para documentar a hipercalcemia, o fósforo sérico, a creatinina sérica, para avaliar a função renal, O cálcio urinário e a medida do PTH intacto. A determinação da densidade mineral óssea pode ajudar na decisão da cirurgia.

Forma de Hiperparatireoidismo primário:
Adenoma de paratireóide
Hiperplasia de paratireóide
Carcinoma de paratiteóide

Tratamento clínico

O cloridrato de cinacalcet, um agente calcimimético que especificamente se liga ao receptor sensor do íon cálcio nas paratireóides, bloqueando a secreção do PTH, normaliza efetivamente o cálcio sanguíneo em 87% dos pacientes com hiperparatireoidismo primário assintomático em três anos, porém sem aumento significativo na densidade mineral.

O alendronato de sódio oral melhora a densidade mineral óssea e diminui os marcadores bioquímicos da remodelação óssea em pacientes com hiperparatireoidismo primário assintomático.

O raloxifeno, um modulador seletivo do receptor estrogênico, leva a moderada diminuição no cálcio sanguíneo e nos marcadores bioquímicos da remodelação óssea, sem redução no cálcio urinário, em mulheres na pós-menopausa com hiperparatireoidismo primário.

A terapia de reposição hormonal da menopausa leva à supressão da reabsorção óssea, redução da excreção urinária de cálcio e aumento da densidade mineral óssea em vários sítios esqueléticos em mulheres na pós-menopausa com hiperparatireoidismo assintomático.

Tratamento cirúrgico

O tratamento cirúrgico é indicado:
• Nos pacientes sintomáticos;
• Nos pacientes com osteoporose na densitometria óssea, ou seja, escore t abaixo de -2,5 em um dos seguintes sítios esqueléticos: coluna lombar, colo do fêmur ou radio distal;
• Nos pacientes com idade inferior a 50 anos;
• Nos pacientes com cálcio sanguíneo 1 mg/dl acima do valor referencial.

Em pacientes com mapeamento das paratireóides (figura abaixo), utilizando sestamibi marcado com tecnécio, o procedimento cirúrgico permite a cirurgia minimamente invasiva com opção videoassistida (com determinação do PTH intra-operatório), a qual dispensa a exploração de todas as paratireóides, e oferece um menor tempo cirúrgico e de hospitalização.

Referência:

NIH conference: diagnosis and management of asymptomatic primary hiperparathyroidism: consensus development conference statement. Ann Inter Med. 1991;114:593-597.

A OECP é uma desordem caracterizada por paralisia lentamente progressiva dos músculos extra-oculares. Os pacientes geralmente apresentam ptose palpebral superior progressiva, simétrica, bilateral, seguida de OECP meses ou anos mais tarde. Músculos ciliares e da íris não são envolvidos. A OECP é a manifestação mais freqüente das miopatias mitocondriais. OECP em associação com mutações do DNA mitocondrial (mtDNA) pode ocorrer na ausência de qualquer outro sinal clínico, mas também está associado com fraqueza esquelética.

A OECP pode ser classificada em três entidades: a distrofia muscular óculo-faríngea, a  miopatia ocular pura e a síndrome de Kearns-Sayre.