Dicionário

A síndrome de Guillan-Barré, conhecida como polirradiculoneuropatia inflamatória desmielinizante aguda, é uma causa comum de paralisia generalizada aguda, com incidência estimada de 1,5 a 2 casos por 100 mil habitantes.

A síndrome de Guillan-Barré se manifesta com início agudo de parestesias distais e fraqueza muscular progressiva em seguida a uma doença respiratória ou gastrointestinal. O início da doença se apresenta com quadro leve, sendo comum o médico optar pelo diagnóstico de ansiedade, para no dia seguinte o paciente retornar com paralisia  muscular progressiva. Disfunção autonômica com taquicardia e episódios de hipotensão alternando com episódios de hipertensão ocorrem em metade dos casos.

Os estudos eletrofisiológicos fornecem a confirmação diagnóstica com a evidência de polineuropatia desmielinizante.

O diagnóstico diferencial é relativamente limitado no caso típico, porém devemos lembrar, de outras causas de paralisia aguda: de causa muscular - paralisia periódica;  de causa transmissão neuromuscular -  botulismo, miastenia gravis; de causa nervosa - porfiria, toxinas; por lesão de células do corno anterior - poliomielite.

Tratamento - O tratamento da síndrome de Guillain-Barré requer diagnóstico precoce e internação hospitalar. A doença é monofásica e geralmente tem boa evolução. Os cuidados médicos e de enfermagem é fundamental, sobretudo no cuidado com a função respiratória, que pode ficar crítica. Ensaios clínicos mostram que a troca de plasma, o uso endovenoso de imunoglobulina, tem sido eficaz no casos moderados e severos, principalmente se iniciada precocemente.

Referências:

Bosch EP - Guillan-Barré syndrome: an update of acute immune-mediated polyradiculoneuropathies. The Neurologist 1998;4:211-226.

Rapper AH - The Guillan-Barré syndrome. N Engl J Med 1992;326:1130-1136. 

Interpretação

• Mulher de 55 anos é avaliada no seu consultório por causa de fraqueza muscular difusa. Ela percebeu isto pela primeira vez há vários anos, mas os sintomas tem se agravado nos últimos 6 meses. Atualmente está se tornando difícil levantar do chão a neta pequena. A paciente é portadora de diabetes tipo 2 há 5 anos, sob controle com hipoglicemiantes orais e dieta. Nega conhecimento de outras doenças. Menopausa com 51 anos. Não faz terapia de reposição hormonal.
• Ao exame físico apresenta ptose palpebral bilateral, e os movimentos oculares estão limitados em todas as direções. Fraqueza muscular difusa nos braços e nas pernas. Os reflexos tendinosos profundos estão globalmente diminuídos, sensibilidade normal. O nível sérico de cretinoquinase é de 200 U/l e o eletrocardiograma mostra ritmo sinusal com bloqueio atrioventricular de primeiro grau (intervalo PR de 0,24 seg).

Interpretação

• Homem de 70 anos, com diagnóstico de polimiosite confirmado por biópsia muscular, vai ao consultório devido a fraqueza persistente e dificuldade para se levantar da cadeira. Vem tomando 60 mg de prednisona diariamente nos últimos três meses. Houve melhora global da força muscular. Ao exame físico não há heliotropo (erupção violácea nas pálpebras) ou pápulas de Gottron (pápulas violáceas sobre as articulações metacarpofalangianas e interfalangianas proximais). A musculatura proximal está ligeiramente enfraquecida. Os reflexos estão inalterados.
• Níveis de creatinoquinase
• Quando o diagnóstico foi feito = 4.300 U/l
• 2 meses antes = 2.100 U/l
• 1 mês antes = 2000 U/l
• atual = 2.300 U/l

Como entender e tratar o caso? O nível de lesão muscular, relacionada com a creatinoquinase está compatível com uma boa evoluação do caso?

Apesar do uso initerrupto do corticóide, nos últimos 3 mêses, o paciente não conseguiu atingir os níveis normais de creatinofosfoquinase.Portanto, o caso não está evoluindo bem, a lesão muscular persiste. Existe o risco de infecções por baixa da resistência, miopatia, catara, e osteoporose com o uso prolongado do corticóide. A miopatia causada pelo uso de corticóide não eleva o nível de creatinoquinase.

A dose de prednisona não pode ser diminuída ou modificada para dias alternados sem primeiro acrescentarmos uma droga imunossupressora (Ex. metotrexato ou azatioprina) e dar tempo suficiente para que ela comece a fazer efeito,

A presença de - heliotropo (erupção violácea nas pálpebras) ou pápulas de Gottron (pápulas violáceas sobre as articulações metacarpofalangianas e interfalangianas proximais) - falaria a favor de dermatomiosite, como neste caso estes achados não ocorreram, afastamos a hipótese dessa doença. Veja mais sobre dermatomiose.

** Polimiosite é uma doença inflamatória caracterizada pela presença de fraqueza simétrica da musculatura proximal. Algumas causas de fraqueza muscular são: toxinas ou drogas (penicilamina, cocaína, lovastatina, glicocorticóides); trauma (rabdomiólise); distúrbios endócrinos (hipotireoidísmo), distúrbios metabólicos; distrofia muscular; distúrbios dos eletrólitos e distúrbios neurológicos. As infecções podem provocar um quadro de miosite, geralmente transitório.

A realização da biópsia muscular continua sendo o melhor método para diagnosticar a presença da miosite. Achados histopatológicos típicos incluem inflamação, necrose e degeneração muscular, como o exemplo da figura abaixo. No detalhe um músculo estriado normal.

A miosite inflamatória é classificada pelas características clínicas, como as dermatomiosites; miosite secundária à neoplasia; miosite secundária a doenças do tecido conjuntivo (artrite reumatóide, lupus e esclerodermia).

A miosite viral pode ser encontrada em pacientes com infecção eplo vírus da influenza, do coxsackie e pelo retrovírus.

Miosite por protozoários - miosite pela toxoplasmose.

Miosite por parasitas - miosite por Trichinella.

Miosite do corpo incluso - Caracteriza-se por um quadro clínico crônico e progressivo, com pouca resposta terapêutica. As enzimas musculares apresentam-se pouco elevada. A biópsia muscular mostra vacúolos com bordas características, com inclusões ocasionais de fibras vermelhas esgarçadas. (veja figura)

Referências:

Bunch TW, Worthington JW. Combs JJ, Ilstrup DM, Engel AG - Azathioprine with prednisone for polymyositis. A controlled clinical trial. Ann Intern Med 1980;92:365-369.

Miller FW - Classification and prognosis of inflammatory muscle disease. Rheum Dis Clin North Am. 1994; 20:811-826.

Ortomolecular

CARNITINA

A carnitina é um dipeptídeo, formado por dois aminoácidos a metionina e a lisina, essencial e importante para a oxidação de ácidos graxos. Também facilita o metabolismo aeróbico de carboidratos aumenta a velocidade da fosforilação oxidativa e promove a excreção de alguns ácidos orgânicos, pois sendo aceptor de grupamentos acil (vindos da acilCoA) aumenta a disponibilidade de CoA e conseqüentemente promove o fluxo de substratos através do ciclo do ácido tricarboxílico.

A carnitina forma complexo com ácidos graxos–cil-carnitido, permitindo a sua entrada na mitocôndria e conseqüente metabolização, sendo, portanto, uma substância coadjuvante no tratamento da obesidade.

Normalmente a carnitina é sintetizada no fígado, cérebro e rins em quantidades suficientes par suprir as necessidades nutricionais do ser humano.
Propriedades funcionais

Arteriosclerose, fraqueza muscular, obesidade, alcoolismo, infertilidade masculina (aumenta a mobilidade dos espermatozóides), baixa colesterol total e aumenta HDL, e diminui o triglicerideo sangüíneo.

*No hipotireoidísmo o uso de carnitina aumenta a massa muscular.

Dosagem: 500 a 1000 mg de 2 a 3 vezes/dia.

Fontes naturais de carnitina

Carnes vermelhas, ovos, laticíneos

Toxicidade

Não existem relatos sobre intoxicações com megadose de carnitina. Nas dosagens terapêuticas tem sido comentado aparecimento de distúrbios gastrointestinais, como náuseas, vômitos, diarréias e cólicas abdominais.

Referência:

1.Décombaz JE, Reffet B, Bloemhard T – Effects of L-carnitine and stimulated lipolysis on muscles substrates in the exercising rat. Experientia, 46:457-458,1990.

2.  Brady LJ, Knoeber CM, Hoppel CL – Pharmacologic action of L-carnitine on hypertriglyceridemia in obese Zucker rats. Metabolism 35(6):555-562,1986.

3.Simura S, Hasegawa T – Changes of lipid concentrations in liver and serum by administration of carnitine added diets in rats. J. Vet. Med . Sci 55(5): 845-847,1993.

4.Siliprandi N, Di Lisa F, Pieralisi G et al – Metabolic changes induced by macimal exercise in human subjects following L-carnitine administration. Biochimica et Biophysica Acta. 1034:17-21,1990.