Interpretação

• Mulher de 63a viúva, trazida pela filha à consulta por apresentar tosse sêca e importante dispnéia nos últimos 2 meses. A paciente relatava pirose e epigastralgia, pneumonias de repetição. Tem sentido de artralgias generalizadas (mãos, punhos, cotovelos, quadril, joelhos e tornozelos) de início há seis anos, com ritmo inflamatório, associado a edema local, rigidez matinal e presença do fenômeno de Raynaud em extremidades, que se intensificou há seis meses. Ao exame físico - A pele se mostrava espessada e endurecida, com edema “em luva” de mãos e pés, esclerodactilia e calcinoses subcutâneas em membros inferiores. A ausculta pulmonar revelou murmúrio vesicular rude disseminado com estertores crepitantes em lobos médios e bases pulmonares. A ausculta cardíaca não evidenciou nenhuma alteração. PA 145/100 mmHg; FC 100 bpm.

• Os exames laboratoriais revelaram hemograma, EAS, glicemia, uréia e creatinina normais. A eletroforese de proteínas revelou hipergamaglobulinemia policlonal e diminuição de albumina. A investigação de Anti-SS-A/RO, Anti-SS-B/LA, IgA para micobacterium tuberculosis, anti-histoplasma capsulatum e blastomicose foi negativa. A pesquisa de FAN e auto anticorpos anti-RNP foi positiva.

• A radiografia de tórax evidenciou extenso acometimento pulmonar por infiltrado intersticial difuso em ambos os pulmões, dos ápices às bases, com intensa fibrose comprometendo preferencialmente as bases (figura).

Como entender e conduzir o caso?

Os aspectos clínicos sugerem um caso de esclerose sistêmica (ES) progressiva com comprometimento visceral, em especial dos pulmões. As demais causas de comprometimento intersticial pulmonar, como tuberculose, blastomicose e histoplasmose foram descartadas pelos exames laboratoriais.

O acometimento pulmonar na ES é, atualmente, a principal causa de morte. Pode manifestar-se com doença pulmonar restritiva, hipertensão pulmonar, doença pleural, pneumonia aspirativa e neoplasia.

- A doença pulmonar restritiva é encontrada em 50% a 90% dos casos, dependendo do método diagnóstico utilizado e se manifesta clinicamente com quadro de dispnéia progressiva aos esforços podendo ser acompanhada de tosse seca e dor tipo pleural, cursando com estertores subcrepitantes em bases pulmonares evolui para cor pulmonale. O Rx pode estar normal no início da doença e nos casos avançados toma o aspecto característico de favo de mel.

- A hipertensão pulmonar aparece em 5% a 40% dos casos isolada ou associada à doença pulmonar restritiva. Cursa com dispnéia rapidamente progressiva aos esforços, evoluindo com insuficiência cardíaca direita; nos casos de hipertensão pulmonar isolada. Inicialmente o Rx de tórax e as provas de funções pulmonares se mostram normais, podendo cursar com diminuição isolada da difusão de CO. Acometimento pleural é pouco freqüente. A figura ilustra dois aspectos das arteríolas pulmonares em A - normal e em B - esclerose da parede.

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Nos últimos anos, têm sido divulgados estudos avaliando novos agentes farmacológicos, como os análogos da prostaciclina e os antagonistas dos receptores da endotelina, que visam não só a estabelecer um melhor controle dos sintomas relacionados à HAP, mas também a atuar como modificadores desta manifestação da ES.

Dentre os análogos da prostaciclina, destacam-se o epoprostenol, o iloprost e o treprostinil. O iloprost, utilizado na forma de aerossol (dose total: 100mg/dia, dividida em seis inalações), o uso do treprostinil é em infusão subcutânea contínua.

O único antagonista da endotelina aprovado para uso na ES é a bosentana, um antagonista dos receptores A e B, utilizado em doses de 125 a 250 mg/dia. Estudo inicial, destinado à avaliação da administração da droga por doze semanas na HAP (idiopática ou associada à ES), revelou uma melhora na tolerância ao exercício e na hemodinâmica (índice cardíaco e resistência vascular pulmonar). Outros antagonistas dos receptores da endotelina, ainda em estudo quanto ao seu uso na ES, são o sitaxsentan e o ambrisentan.

Outras perspectivas para o tratamento da HAP na ES são o óxido nítrico inalatório, e o sildenafil. Porém, estudos controlados são necessários para avaliar sua real eficácia.

Referências:

Azevedo ABC, Sampaio-Barros PD, Torres RM, Moreira C. Avaliação da prevalência de hipertensão pulmonar na esclerose sistêmica. Rev Bras Reumatol. 2004;44(1): 31-9.

Steen V. Predictors of end stage lung disease in systemic sclerosis. Ann Rheum Dis. 2003;62(2):97-9.

Marques Neto JF, Sampaio-Barros PD. Esclerose sistêmica. Em Moreira C, Carvalho MAP. Reumatologia: diagnóstico e tratamento. 2a ed. Rio de Janeiro: Medsi; 2001. p. 465-88.

LeRoy EC, Black C, Fleischmajer R, Jablonska S, Krieg T, Medsger TA Jr, et al. Scleroderma (systemic sclerosis): classification, subsets and pathogenesis. J Rheumatol. 1988; 15(2):202-5.

Scleroderma Fundation - [on line]

Marques Neto JF, Barros PS: Esclerose sistêmica. In: Moreira C, Carvalho MAP eds. Reumatologia: Diagnóstico e Tratamento. 2ª ed, Belo Horizonte, Editora Médica e Científica Ltda, 2001. p. 465-480.

Papi, F.A. et. al - Aspectos radiológicos na esclerose sistêmica progressiva - estudo de 40 casos. Rev. Hop Clin Fac Med S Paulo: 1972; 27(1): 29-36.

Braz AS, Chahade WH: Aspectos atuais da terapêutica na esclerose sistêmica (esclerodermia). Rev Jovem Médico, 4: 140-152, 1999.

A Bronquiolite obliterante com pneumonia em organização (BOOP) foi descrita em 1985 por Epler e cols, como uma enfermidade distinta, com manifestações clínicas, radiológicas e prognóstico diferentes de outras doenças intersticiais pulmonares. Em 1983 Davison e cols haviam descrito uma entidade semelhante, que denominaram pneumonia criptogênica em organização.

A bronquiolite obliterante com pneumonia em organização (BOOP) é caracterizada pela presença de preenchimento de tecido conjuntivo no interior dos espaços aéreos distais, que ocorre predominantemente em ductos alveolares e alvéolos, e com o freqüente acometimento também de bronquíolos (Fgiura). Esse padrão histopatológico pode estar associado a doenças do tecido conjuntivo, vasculites, infecções, pneumonite de hipersensibilidade, pneumonia obstrutiva, aspiração, uso de drogas, toxinas sistêmicas ou inaladas, pneumonia eosinofílica crônica, malignidades hematológicas, ou também ser de doença idiopática.

A BOOP idiopática é a forma mais comum de BOOP e geralmente surge entre a quinta e a sexta décadas de vida, mais freqüentemente em não tabagistas, sem predileção entre os sexos. Sua incidência e prevalência ainda não foram estabelecidas. A sintomatologia é geralmente inespecífica, e pode estar ausente em 13% dos casos. Os pacientes geralmente apresentam tosse e dispnéia, podendo também ocorrer sintomas constitucionais, como perda de peso, mialgia, mal estar, prostração e febre.

Diagnóstico - Os achados radiológicos mais comuns são áreas de consolidação uni ou bilateralmente. Pequenas opacidades nodulares podem ser encontradas em 10% a 50% dos casos. À tomografia do tórax observa-se consolidação do espaço aéreo em 90% dos casos de BOOP, com predomínio em áreas inferiores. A atenuação em vidro fosco pode ser encontrada em 60% dos casos(1). Em 15% dos pacientes pode-se encontrar múltiplos nódulos.

Para confirmar o diagnóstico de BOOP é necessária a coleta de material para o exame histopatológico, a qual pode ser realizada através de biópsia transbrônquica. A biópsia cirúrgica é importante na exclusão de doenças infecciosas ou neoplásicas que podem estar associadas.

Nos exames laboratoriais pode haver aumento do VHS e da proteína C reativa.

Tratamento - A maioria dos pacientes tem recuperação completa com a administração de corticóide. Um pequeno percentual de pacientes recupera-se espontaneamente. Raramente ocorre progressão para insuficiência respiratória e óbito.

Referências:

Joint statment of ATS and ERS. Classification of the idiopatic interstitial pneumonias; internacional consensus statement. Am J Respir Crit Care Med 2002;165:277-304.

De Almeida P, et al. Bronquiolite obliterante na forma nodular. J Pneumol 2002;28:335-8.

Cordier JF. Organising pneumonia. Thorax 2000;55:318-28.

Addor G, Monteiro AS, Nigri DH, Torres W, Barros Franco CAB - Bronquiolite obliterante com pneumonia em organização J. bras. pneumol. 2004;30(2):