Hipertensão pulmonar tromboembólica crônica

• Homem de 42 anos vem a consulta com queixa de dispnéia aos esforços os últimos quatro meses. Os exames cardiológicos revelaram hipertensão pulmonar moderada. Nega doenças cardiológicas ou pulmonares no passado. O teste de função pulmonar e o ecodopplercardiograma transtorácico e os testes sorológicos para HIV, Lúpus e artrite reumatóide não revelaram anormalidades. Uma cintilografia pulonar de ventilação-perfusão mostrou múltiplos defeitos de perfusão segmentares em ambos os pulmões.  A arteriografia pulmonar confirmou a presença de vários tromboembolismos pulmonares bilaterais e pressão arterial pulmonar de 75/35 mmHg, com pressão de capilar pulmonar de 12 mmHg.

O que está acontecendo com o paciente e como tratar?

Esse paciente está apresentando hipertensão pulmonar tromboembólica crônica (HPTC). Essa doença deve ser diferenciada da embolia pulmonar aguda e suas sequelas, e da hipertensão pulmonar primária, nas quais o tratamento é o uso de terapia vasodilatadora crônica. A HPTC parece ser uma síndrome distinta, na qual muitos pacientes têm sinais e sintomas que lembram a hipertensão pulmonar primária.  Mas, apenas uma pequena porcentagem dos pacientes apresenta história de trombose venosa aguda e embolia pulmonar. Especialistas têm sugerido que a HPTC representa uma “história alternativa” de doença tromboembólica, na qual o evento tromboembólico oculto seria subclínico. Durante um período assintomático de meses a anos, a obstrução pelos coagulos não se resolveu, porém o ventrículo direito se hipertrofia para se adaptar ao aumento da resistência vascular pulmonar. Entretanto, as adaptações pulmonares hipertensivas ocorrem tanto nos vasos sanguíneos obstruidos ou não.

A cintilografia de ventilação-perfusão deve ser realizada em todos os pacientes com quadro de hipertensão pulmonar inexplicada. A  presença de pelo menos um defeito, segmentar ou amplo, é um argumento forte contra a hipertensão pulmonar primária e indica a necessidade de angiografia pulmonar elucidativa.

Esses pacientes aparentemente não têm aumento de estados pró-trombóticos, como deficiências de antitrombina III, proteína C funcional, proteína S ou mutação do fator V de Leiden (resistência à proteina C funcional ativada), exceto a prevalência de 10% de anticorpos antifosfolípideos.

Medicações anorexígenas têm sido associadas à hipertensão pulmonar primária e lesões nas valvas cardíacas, mas não têm sido implicadas na HPTC.

Tratamento – Os pacientes com a HPTC podem ser submetidos à trombendarterectomia pulmonar com mortalidade intra-hospitalar de 6% a 9%, porém com melhora clínica significante da insuficiência cardíaca.

Referência:

Fedullo PF, Auger WR, Channick RN, Moser KM, Jamieson SW – Chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Clin Chest Med. 1995;16:353-374.