Interpretação clínica

• Mulher de 55 anos , internada há 1 semana na enfermaria de clínica médica após ter sido trazida pelos familiares ao pronto socorro com edema glótico e subglótico, requerendo traqueostomia de urgência. Está sendo medicada com antibióticos, mas as culturas de faringe e laringe estão negativas. Relata que três dias antes havia apresentado edema auricular e dor recorrente e inchaço nos joelhos.
• Ao exame físico, está traqueostomizada, sem febre, respirando normalmente. Há inchaço, rubor e calor sobre a metade distal do nariz. As articulações não apresentam qualquer aumento de volume ou limitação dos movimentos. Demais exame normal.
• Exames laboratoriais normais, contagem de leucócitos 11.000/ml, provas reumáticas negativas.

Qual o diagnóstico?

A paciente apresenta-se com a clínica da Policondrite Recidivante (PR), que é uma inflamação episódica da cartilagem hialina. Nos casos, como da paciente, que envolve a laringe e a traquéia, pode ocasionar risco de morte e indica-se a realização da taqueostomia.

A PR é uma doença sistêmica rara, descrita pela primeira vez em 1923 por Jaksch Wartenhorst. A etiologia é desconhecida; acredita-se que se trata de um processo de natureza auto-imune. Caracteriza-se por inflamação recorrente e destruição dos tecidos cartilaginosos resultante de lesão inflamatória da cartilagem que gera a formação de tecido de granulação e a fibrose.

É uma doença que acomete a população entre 20 a 60 anos, com pico de incidência na quarta década; sem predomínio de sexo, raça, sem clara predisposição genética e forte associação com HLA-DR43. Aproximadamente 30% está associado a doença hematológica ou auto-imune.

Aspectos clínicos

A condrite auricular é o aspecto clínico mais freqüente e característico; pode ser unilateral ou bilateral que é mais característica, causando sinais flogísticos no pavilhão auricular sem acometimento de lobos (Figura A). Ocorrem episódios repetidos que progressivamente diminuem a integridade estrutural da orelha externa causando flacidez. O edema do conduto auditivo externo pode levar à perda auditiva condutiva. A vasculite da artéria auditiva interna pode causar acometimento coclear e/ou vestibular.

O comprometimento nasal pode resultar em deformidade do tipo “nariz em sela”. Os sintomas respiratórios são incomuns e podem ser potencialmente letais, devido ao colapso da via aérea por dissolução dos anéis cartilaginosos da traquéia e dos brônquios.

Toda estrutura ocular e dos tecidos adjacentes podem ser atingidos. A episclerite e a uveíte são mais comuns (figura c). As complicações podem incluir catarata, neurite óptica, ceratite, proptose, ulceração de córnea e paralisia dos músculos extra-oculares.

As inflamações, também,  podem ocorrer no coração, causando insuficiência aórtica e, na  pele dando paniculite, eritema nodoso.

Diagnóstico

A biópsia da condrite auricular é feita para confirmar o diagnóstico de PR que mostra a presença de células mononucleares e ocasionais polimorfonucleares, com fibrose na junção fibrocondral (figura B). As alterações laboratoriais são inespecíficas e geralmente refletem um estado inflamatório.

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial é com a granulomatose de Wegener , que freqüentemente causa inflamação e alterações destrutivas no nariz e nas vias aéreas superiores, mas raramente envolve o ouvido externo.

Tanto o lúpus eritematoso sistêmico quanto a artrite reumatóide podem causar artrite inflamatória que afeta as articulações cricoaritenóides da laaringe, resultando em disfunção das vias aéreas superiores. A policondrite recidivante pode ocorrer como condição secundária nessas doenças.

Tratamento

O tratamento inicial pode ser com antinflamatórios não-esteroidais (AINEs) ou glicocorticóide em baixas doses para os casos de condrite auricular e/ou nasal ou artrite. O glicocorticóide em doses imunossupressores está indicado em manifestações clínicas mais graves como: laringotraqueal, oculares, ouvido interno, nasal e auricular intensa, vasculite sistêmica, aortite ou glomerulonefrite. O uso de imunossupressores com methotrexate, azatioprina, hidroxicloroquina, clorambucil e ciclofosfamida são poupadores de corticóide ou para casos não-responsivos. A dapsona, droga que bloqueia a atividade lisossomal dos polimorfonucleares, também tem sido usada com sucesso na PR.

Referências:

Tillie-Leblond I, Wallaert B, Leblond D, Salez F, Perez T et al - Respiratory involvement in relapsing polychondritis. Clinical, functional, endoscopic, and radiographic evaluations. Medicine (Baltimore). 1998;77:168-176.

Michet CJ Jr, McKenna CH, Luthra HS, O’Fallon WM - Relapsing polychondritis. Survival and predicitive role of early disease manifestations. Ann Intern Med 1986;104:74-78.

Rampelberg O, Gerard JM, Namias B, Gerard M. Ent manifestations of relapsing polychondritis. Act otorhinolaryngol Belg 1997;51(2):737.

Interpretação

• Homem de 45 anos, encaminhado para atendimento ambulatorial pelo setor de emergência do hospital, onde deu entrada há dois dias, referindo história de dor severa nas pernas há cinco dias. Não conseguia exercer suas atividades de carteiro. Refere ter tomado antiinflamatório, por conta própria, sem melhora. Refere febrícula e fadiga durante a enfermidade e negava qualquer sintoma respiratório ou gastrointestinal. Nega relações sexuais nas últimas 3 semanas. Na história pregressa ou familiar - nega diabetes, hipertensão ou doença “reumática”.
• A exame físico, temperatura de 38,2ºC. Os tornozelos mostram-se edemaciados, calor, rubor e sensibilidade, que se estende até o dorso de ambos os pés e a 6 cm acima da articulação do tornozelo. Há áreas esparsas elevadas não-endurecidas, eritematosas e de tamanho variável em ambas as regiões pré-tibiais. Há pequenas efusões em ambos os joelhos (Figura). Não apresenta linfadenomegalia. Faringe, coração e abdome normais.
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• O Rx de tórax abaixo mostra hilos proeminentes pela presença de linfonódios e área cardíaca e parenquima pulmonar normais.
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Interpretação clínica

• Homem de 55 anos, executivo de obras da construção civil, tem sentido falta de ar progressiva nos últimos seis meses, ficando intensa na semana. Não tem tido tosse, sibilo ou febre. nega tabagismo. O exame clínicos estava normal. Os resultados da função pulmonar indicaram anormalidade de difusão. A radiografia de tórax mostrou opacificações bilaterais reticulonodulares e evidenciou cicatriz e formação cística nos apices pulmonares. A biópsia pulmonar transbrônquica mostrou granuloma não-caseante. Esfregaços para bacilos álcool-ácido-resistentes tiveram resultado negativo.

Qual o possível diagnóstico?

Um paciente com dispnéia, diminuição da capacidade de difusão, opacificações reticulonodulares, e cictriz de lobo superior, o diagnóstico mais provável é sarcoidose em estágio III.

A sarcoidose é uma doença pulmonar intersticial caracterizada pela presença de granulomas não-caseantes. Comumente, ocorre nas pessoas acima dos 40 anos, sem prevalência em relação ao sexo. A causa permanece desconhecida. O diagnóstico é de exclusão. As doenças pulmonares granulomatosas a serem descartadas incluem infecções crônicas, como tuberculose, histoplasmose e coccidiomicose, berilose e pneumonite por hipersensibilidade.

Muitos pacientes são assintomáticos. A falta de ar é o sintoma pulmonar mais presente. No quadro clínico da sarcoidose em geral se encontra adenopatia hilar bilateral, infiltrados pulmonares e eritema nodoso. manifestações músculo-esqueléticas são observadas em cerca de 10% a 25% dos casos. As manifestações articulares evoluem como poliartrite aguda e geralmente são mais acentuadas nso tornozelos e joelhos.

Os achados radiológicos são caracterizados em três grupos. O estágio 1 é uma adenopatia (linfonódios) hilar; estágio 2 é uma adenopatia hilar com opacificações parenquimatosas; estágio 3 consiste de opacificações parenquimatosas sem adenopatia hilar.

No geral, aproximadamente 40% dos pacientes tem melhora espontânea sem terapia, 40% respondem ao tratamento subsequente e 20% necessitam de tratamento imediato. A terapia com glicocorticóide é o tratamento padrão. Está indicada nos casos de sarcoidose ocular extensa, neurológica ou cardíaca; hipercalemia significativa; e doença pulmonar sintomática estágio 1 ou 3.

Referência:

Newman LS, Rose CS, Maier LA - Sarcoidosis. N. Engl J Med 1997;336:1224-1234.