01 - mai

Vasculite + eosinofilia – Síndrome de Churg-Strauss

Categoria(s): Angiologia Geriátrica, Imunologia, Inflamação, Pneumologia geriátrica

Vasculopatia

Síndrome de Churg-Strauss

A Síndrome de Churg-Strauss (SCS) é uma vasculite, ou seja uma inflamação das artérias de pequeno calibre, associada a asma e eosinofilia. Inicialmente foi denominada angeíte e granulomatose alérgica, descrevendo a combinação de uma inflamação eosinofílica, granulomas extravasculares e vasculite necrozante. A síndrome está associada a uma rinite alérgica e por vezes polipose nasal e rinossinusite. O comprometimento respiratório é marcado principalmente por uma asma tardia, geralmente severa, resistente à corticoterapia. A radiografia do tórax revela frequentemente infiltrados alveolares de limites mal definidos, por vezes migratórios.

As manifestações vasculíticas são marcadas por um envolvimento de vários orgãos e quando ocorre comprometimento cardíaco e do sistema nervoso central o prognóstico é ruim.

Diagnóstico- O padrão da doença tem um quadro tão distinto que às vezes permite fazer o diagnóstico somente em bases clínicas.A SCS é uma síndrome caracterizada por três fases:

1) Fase alérgica: presença de asma e/ou rinite.
2) Fase eosinofílica: presença de eosinofilia periférica intensa e persistente (acima de 1.500 células/mm3 e superior a 6 meses).
3) Fase vasculítica: presença de manifestações sistêmicas e vasculite de pequenos vasos, representada pelo acometimento de dois ou mais órgãos extrapulmonares.
É preciso lembrar, no entanto, que as três fases podem estar dissociadas. A asma está sempre presente, em 100% dos casos.

Assim, clinicamente o diagnóstico é colocado na presença de asma, eosinofilia superior a 1500/μl e uma vasculite sistêmica com o envolvimento de dois órgãos extrapulmonares. A presença de anticorpos anticitoplasma dos neutrófilos de tipo perinuclear, são fortemente evocadores do diagnóstico. Frequentemente o diagnóstico é confirmado pelo estudo histológico obtido por biopsia da lesão.

Tratamento – O tratamento repousa sobre a corticoterapia, associada nas formas de mau prognóstico a imunossupressores (ciclofosfamida).

Referência:

Barros JM, Antunes T, Barbas CS. Churg-Strauss syndrome. J Bras Pneumol. 2005;31(Suppl 1):S27-S31.

Keogh KA, Specks U. Churg-Strauss syndrome. Semin Respir Crit Care Med. 2006;27(2):148-57.

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26 - dez

Eosinofilia pulmonar – Conceitos

Categoria(s): Conceitos, Doença de causa desconhecida, Pneumologia geriátrica

Eosinofilia pulmonar

A eosinofilia pulmonar, também conhecida como pneumonia eosinofílica constituem um grupo heterogêneo de doenças que, somente tem em comum a presença de eosinofilia, ou seja achado que grande número de eosinófilos no sangue periférico ou no tecido pulmonar lesado, visto pelo exame do lavado broncoalveolar ou biópsia pulmonar.

Na figura ao lado podemos ver o infiltrado nas base dos pulmões (figura A), o tecido alveolar normal (figura B) e o parênquima pulmonar acometido pela doença com grande infiltrado celular no interstício pulmonar (figura C). Na figura C vê-se um granuloma (seta).

No sangue periférico, a contagem absoluta dos eosinófilos é mais importante que o seu percentual para se caracterizar eosinofilia. Considera-se eosinofilia periférica quando a contagem de eosinófilos está acima de 500 células/mm3 e eosinofilia intensa quando acima de 1.000 células/mm3.

No lavado broncoalveolar, a eosinofilia é definida pela contagem percentual. Indivíduos normais têm menos de 1% de eosinófilos no LBA, e considera-se eosinofilia quando os eosinófilos são superiores a 5% e eosinofilia intensa quando acima de 25%.

Assim, a doença é definida pela presença de um ou dois critérios: infiltrado pulmonar com eosinofilia sanguínea e/ou eosinofilia tissular caracterizada por eosinófilos demonstrados na biópsia pulmonar ou no lavado broncoalveolar.

Etiologia – A etiologia da eosinofilia pulmonar pode ser de causa primária (idiopática) ou secundária, compreendendo causas conhecidas, como drogas, parasitas, infecções por fungos e micobactérias, irradiação e toxinas. A eosinofilia pulmonar pode também estar associada a doenças pulmonares difusas, doenças do tecido conectivo e neoplasias.

Formas de apresentação – A apresentação clínica e radiológica da eosinofilia pulmonar pode ser vista nas seguintes doenças:  eosinofilia pulmonar simples, pneumonia eosinofílica crônica, pneumonia eosinofílica aguda, aspergilose broncopulmonar alérgica e eosinofilia pulmonar associada à doença sistêmica, como na síndrome de Churg-Strauss e na síndrome hipereosinofílica.

A asma está frequentemente associada, podendo ser um pré-requisito, como na aspergilose broncopulmonar alérgica e na síndrome de Churg-Strauss.

A apresentação radiológica pode ser considerada como típica, ou pelo menos sugestiva, para três formas de eosinofilia pulmonar: pneumonia eosinofílica crônica, aspergilose broncopulmonar alérgica e pneumonia eosinofílica aguda.

Referências:

Allen JN, Davis WB. Eosinophilic lung diseases. Am J Respir Crit Care Med. 1994;150(5 Pt 1):1423-38.

Ong RK, Doyle RL. Tropical pulmonary eosinophilia. Chest. 1998;113(6):1673-9.

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10 - out

Eosinofilia – Síndrome hipereosinofílica

Categoria(s): Cardiogeriatria, Dermatologia geriátrica, Doença de causa desconhecida, Hematologia geriátrica, Imunologia

Síndrome hipereosinofílica

A Síndrome hipereosinofílica é  uma síndrome rara,extremamente grave, que cursa com eosinofilia (figura) persistente, por mais de 6 meses, com taxas de eosinófilos acima de 1.500 células/mm3, geralmente variando entre 30-70% do total de leucócitos. Todavia, antes firmar este diagnóstico é preciso excluir causas secundárias como drogas, parasitas, doenças do tecido conectivo, neoplasias .

O comprometimento  principal é na pele, com dermatografismo, angioedema e rash, mas pode ocorrer  no coração (endocárdio);  sistema nervoso, central e periférico,  com ataxia, alterações cognitivas e de comportamento, espasticidade, polineuropatia periférica e infartos cerebrais devido a fenômenos tromboembólicos, e no sistema hematológico. Nos pulmões apresenta-se com pneumopatias eosinofílicas.

Diagnóstico – O diagnóstico se baseia em três critérios estabelecidos por Chusid et al : 1. eosinofilia persistente > 1.500 células/mm3 por pelo menos 6 meses, ou morte antes dos 6 meses, associada aos sinais e sintomas relacionados à eosinofilia; 2. comprometimento de pelo menos um órgão decorrente da eosinofilia; e 3. ausência de causa conhecida para a eosinofilia, como drogas, parasitas, malignidade, vasculite ou eosinofília pulmonar.

Forma variantes da  Síndrome hipereosinofílica – Existem duas variantes da SHE, a variante mieloproliferativa e a variante linfocítica .

A variante mieloproliferativa é uma desordem hematológica, do grupo das leucemias, com displasia no mielograma, hepatoesplenomegalia e níveis elevados de vitamina B12. Esses pacientes costumam apresentar endomiocardiofibrose como complicação. Os mastócitos parecem estar envolvidos, especialmente nessas reações fibróticas, e são demonstrados no mielograma. Níveis elevados de triptase acompanham as complicações cardíacas e são fatores de prognóstico.

A variante linfocítica decorre de uma proliferação de células Th2 com hiperprodução de citocinas IL-3, GM-CSF e, particularmente, de IL-5. Na variante linfocítica, os três órgãos mais envolvidos são justamente os órgãos em que os eosinófilos são normalmente direcionados, ou seja, nas superfícies mucosas do trato respiratório e do trato gastrointestinal e na pele, como acontece nas desordens alérgicas. Nessa variante, os níveis de IgE costumam estar elevados. O não-comprometimento cardíaco melhora o prognóstico a curto prazo; porém, a longo prazo, pode ocorrer transformação maligna em linfoma.

Tratamento – O tratamento da  Síndrome Hipereosinofílica é realizado com corticosteroides, e outros agentes, como anti-IL-5.

Referências:

Fox B, Seed WA. Chronic eosinophilic pneumonia. Thorax. 1980;35(8):570-80.

Roufosse F, Goldman M, Cogan E. Hypereosinophilic syndrome: lymphoproliferative and myeloproliferative variants. Semin Respir Crit Care Med. 2006;27(2):158-70.

Chusid MJ, Dale DC, West BC, Wolff SM. The hypereosinophilic syndrome: analysis of fourteen cases with review of the literature. Medicine (Baltimore). 1975;54(1):1-27.

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07 - out

Rinite alérgica – Exames laboratoriais

Categoria(s): Fonoaudiologia, Imunologia, Otorrinolaringologia geriátrica

Rinite alérgica

Exames laboratoriais

Citologia da mucosa  nasal

Diante da suspeita clínica de rinite alérgica um bom exame para confirmar o diagnóstico é a citologia do material colhido da mucosa nasal. A presença de eosinófilos em grande quantidade na lâmina obtida de esfregaço de material nasal permite o diagnóstico de rinite alérgica. Por outro lado, a presença de células inflamatórias, principalmente neutrófilos, fala a favor de infecção bacteriana que pode estar agravando o quadro.

Avaliação sérica

A pesquisa de imunoglobulina E – IgE no plasma, contagem de eosinófilos no sangue periférico, dosagens hormonais da tireóide, dosagem dos níveis de estrogenios servem para indicar a causa da rinite alérgica.

Rinoscopia

A visão direta da mucosa nasal realizada por médico otorrinolaringologista, denominada rinoscopia, permite a visualização do estado da mucosa nasal e dos cornetos nasais, confirmando o diagnóstico e avaliando o grau de lesão causado pela alergia.

Teste cutâneos

Os testes cutâneos com os diversos alergenos permite selecionar  e esclarecer qual é o agente causador da alergia, permitindo a confecção de vacinas que protegem e desensibilizam o paciente.

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19 - dez

Esofagite eosinofílica

Categoria(s): Caso clínico, Gastroenterologia

Interpretação clínica

  • Homem de 45 anos,o procurou por apresentar dificuldade para engolir nos últimos 20 dias. Refere ter feito tratamento para refluxo gastroesofágico com pouca melhora. Tem usado bloqueadores da bomba de protons continuamente. Apresentou dois episódios de vômitos na semana passada relacionou com excesso alimentar.
  • Ao exame físico bom estado geral, freqüencia cardíaca de 80 bpm, pressão arterial de 120/75 mmHg, pulmões limpos.
  • Foi feita endoscopia digestiva alta e o resultado da biópsia mostrou grande infiltrado de eosinófilos no epitélio do esofago.

Como entender o caso?

A esofagite eosinofílica (EE) ou esofagite alérgica ou idiopática é uma doença inflamatória primária crônica, de patogênese não esclarecida, que evolui com períodos de exacerbação, com intensa infiltração anormal de eosinófilos no epitélio esofágico, associada a sintomas gastrointestinais como disfagia, que é o sintoma mais freqüente, assim como impactação de bolo alimentar, com ou sem estenoses esofágicas ou alterações na motilidade do órgão.

O epitélio esofágico é desprovido de eosinófilos em condições não patológicas, porém, a infiltração eosinofílica ocorre em algumas doenças gastrointestinais primárias ou secundárias a outras doenças sistêmicas, como vasculites, parasitoses, infecções, reação a fármacos, após transplante de órgãos sólidos, doença do refluxo gastroesofágico (DRGE) e doenças inflamatórias intestinais.

É importante frisar que a EE difere de uma outra doença chamada gastroenterite eosinofílica, em que há eosinofilia periférica acompanhada de infiltração de eosinófilos pelo TGI, principalmente estômago e duodeno, evoluindo com má absorção, dismotilidade e ascite. Na EE o epitélio do estômago e duodeno é normal.

A EE difere de uma outra doença chamada gastroenterite eosinofílica, em que há eosinofilia periférica acompanhada de infiltração de eosinófilos pelo TGI, principalmente estômago e duodeno, evoluindo com má absorção, dismotilidade e ascite. Na EE o epitélio do estômago e duodeno é normal.

Diagnóstico – O diagnóstico da EE é realizado quando há sintomas sugestivos (disfagia, impactação alimentar, DGRE refratária, náusea e vômitos), alterações endoscópicas compatíveis, associados à evidência histopatológica de infiltrado eosinofílico na mucosa esofágica.

A contagem de eosinófilos pode ser normal (<350/mm3), ocorrendo eosinofilia em 10% a 50% dos pacientes adultos. Exames gerais, como proteína C reativa, proteínas totais, albumina, enzimas hepáticas e amilase, usualmente são normais. Os valores de IgE estão aumentados em 60% a 69% dos adultos doentes. Porém, os valores não guardam relação com a gravidade da doença e não há modificação nos níveis de IgE durante o tratamento.

Relação com a doença do refluxo gastro-esofágico
(DRGE) – O diagnóstico diferencial entre DRGE e EE tem sido um desafio, principalmente pela alta prevalência da primeira. Em metade dos pacientes com DRGE pode haver infiltração de eosinófilos no esôfago distal, porém em pequena quantidade (< 10 células por campo de grande aumento) e restrita a esta porção inferior do órgão. Até 40% dos pacientes com EE pode ter associação com DRGE. Esta alta proporção não pode ser entendida como mera coincidência. Duas explicações podem ser consideradas: a primeira, relacionando a infiltração de eosinófilos no esôfago com alterações motoras no esfíncter esofágico inferior e predispondo ao refluxo e a segunda, entendendo que o refluxo poderia levar a uma inflamação tipo alérgica, com presença de eosinófilos no esôfago inferior.

Tratamento – Existem dúvidas se o tratamento dos sintomas é suficiente ou se deve haver a resolução do infiltrado celular. O tratamento com supressão ácida não faz parte do manejo primário da EE, porém é útil como terapia de segunda linha já que pode haver alívio sintomático intermitente em alguns pacientes com EE. A restrição alimentar pode ser tentada, porém os resultados são variáveis.

Os corticóides sistêmicos ou tópicos têm provado ser efetivos na EE. Em virtude da toxicidade significativa da terapia sistêmica, esta ficaria reservada para situações de emergência como disfagia grave necessitando de internação e perda de peso progressiva. Desse modo, os esteróides tópicos parecem ser o tratamento mais efetivo em adultos com EE.

Medicamentos como os  antagonistas do leucotrieno (montelukast)  e o mepolizumab, anticorpo monoclonal anti-IL5, foram testados, mas apesar de um boa uma resposta inicial, houve recaída com a  descontinuação da medicação, além de não ter ocorrido resposta em relação à infiltração eosinofílica esofágica.

Referências:

Croese J, Fairley SK, Masson JW, et al. – Clinical and Endoscopic Features of Eosinophilic Esophagitis in Adults. Gastrointest Endosc 2005 58:516-22.

Khan S, Orenstein SR. – Eosinophilic Disorders of the Gastrointestinal Tract. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ. Gastrointestinal and Liver Disease, Philadelphia, Saunders Elsevier, 8th ed, vol I, 2006. p543-56.

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