25 - jul

Urticária – Sintomas

Categoria(s): Dermatologia geriátrica, Emergências, Imunologia, Inflamação

Urticária

 

Sintomas

A urticária é uma lesão da pele que se apresenta de forma aguda com lesões eritemato-papulosas, isoladas ou agrupadas, fugazes, geralmente circulares, podendo variar em forma e tamanho.

Na forma aguda, os episódios duram de poucos dias até seis semanas, sendo o fator causal identificado nas maiorias das vezes. Pode ocorre outros sintomas como falta de ar (dispnéia), chiado no peito (sibilância), edema de laringe ou hipotensão arterial.

O edema da laringe constitui uma emergência médica pois pode ocorrer uma parada respiratória pelo edema de glote.

Na forma crônica, as lesões estão presentes diariamente ou quase diariamente, permanecem menos de 24 horas, durando mais de 6 semanas. O agente causal não é encontrado.

 

 

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12 - nov

Policondrite recidivante – O que é?

Categoria(s): Caso clínico, Emergências, Imunologia, Oftalmologia geriátrica, Reumatologia geriátrica

Interpretação clínica

  • Mulher de 55 anos , internada há 1 semana na enfermaria de clínica médica após ter sido trazida pelos familiares ao pronto socorro com edema glótico e subglótico, requerendo traqueostomia de urgência. Está sendo medicada com antibióticos, mas as culturas de faringe e laringe estão negativas. Relata que três dias antes havia apresentado edema auricular e dor recorrente e inchaço nos joelhos.
  • Ao exame físico, está traqueostomizada, sem febre, respirando normalmente. Há inchaço, rubor e calor sobre a metade distal do nariz. As articulações não apresentam qualquer aumento de volume ou limitação dos movimentos. Demais exame normal.
  • Exames laboratoriais normais, contagem de leucócitos 11.000/ml, provas reumáticas negativas.

Qual o diagnóstico?

A paciente apresenta-se com a clínica da Policondrite Recidivante (PR), que é uma inflamação episódica da cartilagem hialina. Nos casos, como da paciente, que envolve a laringe e a traquéia, pode ocasionar risco de morte e indica-se a realização da taqueostomia.

A PR é uma doença sistêmica rara, descrita pela primeira vez em 1923 por Jaksch Wartenhorst. A etiologia é desconhecida; acredita-se que se trata de um processo de natureza auto-imune. Caracteriza-se por inflamação recorrente e destruição dos tecidos cartilaginosos resultante de lesão inflamatória da cartilagem que gera a formação de tecido de granulação e a fibrose.

É uma doença que acomete a população entre 20 a 60 anos, com pico de incidência na quarta década; sem predomínio de sexo, raça, sem clara predisposição genética e forte associação com HLA-DR43. Aproximadamente 30% está associado a doença hematológica ou auto-imune.

Aspectos clínicos

A condrite auricular é o aspecto clínico mais freqüente e característico; pode ser unilateral ou bilateral que é mais característica, causando sinais flogísticos no pavilhão auricular sem acometimento de lobos (Figura A). Ocorrem episódios repetidos que progressivamente diminuem a integridade estrutural da orelha externa causando flacidez. O edema do conduto auditivo externo pode levar à perda auditiva condutiva. A vasculite da artéria auditiva interna pode causar acometimento coclear e/ou vestibular.

O comprometimento nasal pode resultar em deformidade do tipo “nariz em sela”. Os sintomas respiratórios são incomuns e podem ser potencialmente letais, devido ao colapso da via aérea por dissolução dos anéis cartilaginosos da traquéia e dos brônquios.

Toda estrutura ocular e dos tecidos adjacentes podem ser atingidos. A episclerite e a uveíte são mais comuns (figura c). As complicações podem incluir catarata, neurite óptica, ceratite, proptose, ulceração de córnea e paralisia dos músculos extra-oculares.

As inflamações, também,  podem ocorrer no coração, causando insuficiência aórtica e, na  pele dando paniculite, eritema nodoso.

Diagnóstico

A biópsia da condrite auricular é feita para confirmar o diagnóstico de PR que mostra a presença de células mononucleares e ocasionais polimorfonucleares, com fibrose na junção fibrocondral (figura B). As alterações laboratoriais são inespecíficas e geralmente refletem um estado inflamatório.

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial é com a Granulomatose de Wegener , que freqüentemente causa inflamação e alterações destrutivas no nariz e nas vias aéreas superiores, mas raramente envolve o ouvido externo.

Tanto o lúpus eritematoso sistêmico quanto a artrite reumatóide podem causar artrite inflamatória que afeta as articulações cricoaritenóides da laringe, resultando em disfunção das vias aéreas superiores. A policondrite recidivante pode ocorrer como condição secundária nessas doenças.

Tratamento

O tratamento inicial pode ser com antinflamatórios não-esteroidais (AINEs) ou glicocorticóide em baixas doses para os casos de condrite auricular e/ou nasal ou artrite. O glicocorticóide em doses imunossupressores está indicado em manifestações clínicas mais graves como: laringotraqueal, oculares, ouvido interno, nasal e auricular intensa, vasculite sistêmica, aortite ou glomerulonefrite. O uso de imunossupressores com methotrexate, azatioprina, hidroxicloroquina, clorambucil e ciclofosfamida são poupadores de corticóide ou para casos não-responsivos. A dapsona, droga que bloqueia a atividade lisossomal dos polimorfonucleares, também tem sido usada com sucesso na PR.

Referências:

Tillie-Leblond I, Wallaert B, Leblond D, Salez F, Perez T et al – Respiratory involvement in relapsing polychondritis. Clinical, functional, endoscopic, and radiographic evaluations. Medicine (Baltimore). 1998;77:168-176.

Michet CJ Jr, McKenna CH, Luthra HS, O’Fallon WM – Relapsing polychondritis. Survival and predicitive role of early disease manifestations. Ann Intern Med 1986;104:74-78.

Rampelberg O, Gerard JM, Namias B, Gerard M. Ent manifestations of relapsing polychondritis. Act otorhinolaryngol Belg 1997;51(2):737.

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25 - mai

Angioedema adquirido

Categoria(s): Caso clínico, Dermatologia geriátrica, Emergências

Interpretação clínica

  • Homem de 62 anos, portador de artrose nos joelhos, foi visto no pronto socorro do hospital geral com queixas de intensa dificuldade para respirar, ruído intenso ao respirar (estridor respiratório ou laríngeo) há 20 minutos. Notou ao acordar pela manhã que estava com a face edemaciada especialmente nos olhos. Nega febre, faz uso contínuo de antiinflamatórios não hormonal. Ao exame físico o médico plantonista notou além do edema facial e periorbital (foto) edema de glote e encaminhou imediatamente para o centro de tratamento intensivo.

Qual o diagnóstico e como entender o caso?

Trata-se de um caso de angioedema adquirido, cuja manifestação clínica se deve a deficiência adquirida do C1-inhibitor (C1 INH)*. O angioedema, que também pode ocorrer na forma hereditária (crianças e jovens), apresenta-se de forma aguda, sem prurido ou dor, acometendo a face, vias respiratórias superiores, aparelho gastrointestinal e extremidades, geralmente sem urticária. O edema progride lentamente durante as primeiras 36 horas, desaparecendo ao final do terceiro dia.

O acometimento do aparelho respiratório, causa obstrução das vias respiratórias superiores, edema da laringe, que deve ser rapidamente diagnosticado, pois é responsável por 25% dos óbitos.

O sistema gastrintestinal é o mais atingido e pode ser o principal ou mesmo, o único órgão envolvido. Dor abdominal em cólica, vômitos e diarréia aquosa, esta última surgindo no final da crise, são resultantes do edema da mucosa intestinal causando obstrução intestinal que pode ser confundida com abdome agudo. A hipersecreção gástrica é responsável pela alta incidência de doença ácido péptica nestes pacientes.

A freqüência das crises é variável, podendo ser semanal ou de duas a três por ano, durando entre um a três dias. Os fatores desencadeantes são exercícios, temperaturas extremas, infecções, estresse emocional e traumas.

Fisiopatogenia – O angioedema adquirido, é menos freqüente que a forma hereditária, e se deve a deficiência do C1 INH (veja sistema de complemento abaixo).
Divide-se em três tipos:

Tipo 1 com ativação exagerada do sistema do complemento, com aumento de consumo do C1 INH, e conseqüente deficiência do mesmo. Ocorre em associação com diversas doenças, como, leucemia linfocitária, linfomas, macroglobulinemia, mieloma múltiplo, neoplasias e colagenoses. O angioedema pode surgir vários anos antes e desaparecer com a instalação da doença.
Tipo 2 há produção de anticorpos da classe G formando complexos idiotipo-antiidiotipo, resultando em maior consumo de C1 INH, e finalmente.
Tipo 3
onde não é possível diagnósticar a doença de base, porém com a presença de auto-anticorpo das classes G e A contra o inibidor de C1, bloqueando o local de união com C1s.

Diagnóstico diferencial – O diagnóstico diferencial deve ser feito com, dermatite de contato, Lúpus eritematoso, celulite, linfedema, trombose do seio cavernoso, tumor facial e dematomiosite.

Tratamento – Na fase aguda os pacientes apresentam o risco de desenvolver obstrução intestinal ou asfixia. É a parte mais crítica do tratamento e deve-se administrar concentrado liofilizado purificado do C1 INH, na dose de 500 a 1000 UI, por via endovenosa. O início da ação é imediata e a remissão dos sintomas se dá em duas a três horas. Tanto na fase aguda como na prevenção pode-se, também, utilizar agentes antifibrinolíticos, que bloqueiam a plasmina, como plasma fresco, que contém inibidor de C1.

De acordo com a necessidade utiliza-se efedrina, epinefrina, anti-histamínicos, analgésicos narcóticos e outras medidas de terapia intensiva, inclusive intubação endotraqueais e traqueostomia.

Sistema do complemento – O sistema do complemento é constituído por um conjunto de proteínas conhecidas como proteínas das vias ativadoras (clássica e alternativa) e reguladora. Estas proteínas desempenham importantes funções no mecanismo de defesa do organismo, tais como lise celular e formação de fragamentos peptídicos que promovem a degranulação de mastócitos e basófilos, vasodilatação, quimiotaxia, aderência celular e aumento ou inibição da resposta imune.

No angioedema o C1 INH age em diferentes etapas da síntese dos diversos mediadores inflamatórios. Ele inibe a ativação proteolítica de C2 e C4 da via clássica, a via de amplificaçã proteolítica do fator XII (Fator de Hageman), a produção de calicreína, plasmina e a formação de bradicinina. Portanto a deficiência de C1 INH causa inflamação desordenada conseqüente à produção exagerada de cininas e de fragmentos C2b, que parecem ser os principais mediadores, levando à vasodilatação com aumento da permeabilidade e edema. Além disto, a plasmina destrói a camada de fibrina da parede dos vasos, acaretando aumento da permeabilidade vascular.

sistema do complemento

C1-inhibitor (C1-INH, inibidor de C1 esterase) é um inibidor de protease que pertence à superfamília das serpinas. A sua função principal é a inibição do sistema do complemento para evitar a activação espontânea.  C1-inibidor é uma proteína de fase aguda que circula no sangue em níveis de cerca de 0,25 g / L. Os níveis de subir 2 vezes durante a inflamação. C1-inibidor irreversível se liga e inativa a C1r e C1s proteases no complexo C1 da via clássica do complemento. A MASP-1 e MASP-2 proteases em complexos de MBL da via da lectina também são inactivadas. Desta forma, C1-inibidor impede a clivagem proteolítica tardia dos componentes do complemento C4 e C2 por C1 e MBL. Embora nomeado após a sua actividade inibidora do complemento, C1-inibidor também inibe as proteases das vias fibrinolíticos, coagulação, e cininas. Note-se que C1-inibidor é o inibidor fisiológico mais importante da calicreína plasmática, FXIa e fXIIa.

 

Referências:

Black AK, Greaves MW. Urticaria and angioedema. In Kay AB Ed. Allergy and allergic diseases. Oxford; Blackwell Science ltda 1997. p1586

Möller P, Henz BM. Angioedema. In Henz BM, Zuberbier T, Grabble J, Monroe E, Eds. Urticaria clinical diagnostic and therapeutic aspects. Springer. Berlin 1998.p45.

Pruet CW, Kornblut AD, Brickman C, Kalliner MA, Frank MM Management of the airway in patients with angioedema. Laryngoscopie 93:749-754.1983.

França AT Urticária e angioedema: Diagnóstico e tratamento. Rio de janeiro, Editora Revinter, 2000.

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