Interpretação

• Mulher de 43 anos, casada, dois filhos de parto normais, ciclo menstrual irregular. Vem a consulta médica com o esposo, com queixa de dificuldades ao caminhar nos últimos 2 meses. Em separado, o esposo relata que nos últimos 6 meses a paciente tem apresentado alterações comportamentais, incluindo confusão mental. A história médica inclui artralgias, febre, mal-estar e rash malar eritematoso (foto). A paciente apresenta movimentos coréicos no braço direito. O exame Mini-Mental mostra discreta anormalidade. Demais exame físico e neurológico normais.
  
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O que pode estar ocorrendo com a paciente?

Os aspectos clínicos da paciente (artralgias, febre, mal-estar e rash malar eritematoso) sugerem lúpus eritematoso sistêmico (LES), sendo que 50% dos pacientes apresentam comprometimento do sistema nervoso central. As manifestações incluem alterações comportamentais, tais como demência, psicose e depressão.

Outros sintomais neurológicos incluem, coréia, crise focais, hemiparesia, instabilidade de marcha, e achados relativos ao tronco cerebral, tais como neuropatias dos pares craneanos. Os nervos periféricos podem estar comprometidos com mononeurites múltiplas e lesões sensitivo-motora. Alguns casos pode manifestar miopatia inflamatória. O LES pode causar acidente vascular cerebral causado por um estado de hipercoagulabilidade relacionado à positividade anticoagulante lupóide ou positividade para anticorpos antifosfolipídicos. A endocardite de Libman-Sacks também pode ocasionar infarto cerebral de causa embólica.

Nessa paciente com comprometimento do sistema nervoso central, a ressonância magnética pode mostrar áreas corticais e subcorticais com sinal aumentado em T2. A arteriografia cerebral geralmente é normal.

Veja mais sobre - Lúpus Eritematoso Sistêmico

Referência:

West SG - Lupus and the central nervosus system. Curr Opni Rheumatol. 1996;8:408-414.

Dicionário

Demência é definida como a perda progressiva e persistente de múltiplas áreas das funções intelectuais, sem relação com o delirium, e secundária a lesão cerebral (funcional ou anatomicamente definida). Do ponto de vista operacional, existe um distúrbio de três ou mais das nove áreas intelectuais: memória, linguagem, percepção (especialmente visuo-espacial), praxias, cálculo, conhecimento conceitual e semântico, funções executivas, personalidade ou comportamento social e atenção ou expressão emocional.

Demência com corpos de Lewy (DCL)

A demência com corpos de Lewy é considerada uma demência primária que acomete as regiões frontais-subcorticais. devendo ser diferenciada das outras doenças que compõe a síndrome demencial frontais-subcorticais ( veja abaixo).

Esse tipo de demência primária, ocorre de forma esporádica, e, freqüentemente é subdiagnosticado. Porém, corresponde a segunda causa dentre as demências primárias, a primeira é a doença de Alzheimer. Não foram observados fatores de risco no determinismo da demência, afora os casos familiais. Pessoas acometidas pela demência com corpos de Lewy têm uma sobrevida de cinco a sete anos, havendo relatos de sobrevida de 2 a 20, em função da qualidade do suporte assistencial e da intensidade dos sintomas.

A demência por corpos de Lewy apresenta como características clínicas um declínio cognitivo progressivo de intensidade suficiente para interferir na vida social da pessoa. O quadro de demência pode estar ausente no início da doença, mas usualmente evidente quando quadro está bem avançado. O deficits em testes de atenção e habilidades fronto-subcorticais e visuo espaciais podem ser os mais evidentes.

Geralmente, os pacientes apresentam flutuações cognitivas com variação pronunciada na atenção e alerta; alucinações visuais recorrentes bem elaboradas e detalhadas, além de síndrome parkinsoniana espontânea. Outros sintomas auxiliam no diagnóstico, como quedas repetidas, síncopes ou perdas transitórias da consciência e alucinações de outras modalidades (auditivas, olfativas, gustativas).

Histopatologia - Os estudos histológicos mostram depósitos de a-sinucleína (vide figura), parkina são os constituintes do corpúsculo de Lewy que podem ser encontrados na demência relacionada à doença de Parkinson e na demência com corpos de Lewy (localização cortical e subcortical difusa).

Achados laboratoriais - Na ausência de marcador biológico específico, o diagnóstico clínico da demência com corpos de Lewy está fundamentado na aplicação de critérios clínicos.
A investigação laboratorial é negativa, salvo o exame do líquor que pode revelar um aumento da dosagem da proteína Tau e redução do ácido homovanílico sem benefício claro para o diagnóstico diferencial. A RNM pode estar normal ou evidenciar atrofia generalizada, predominando nos lobos temporais, embora o grau de magnitude seja incomparável quando cotejada aos achados da doença de Alzheimer.
Na tomografia por emissão de fóton único (do inglês SPECT) ou na tomografia por emissão de pósitrons (do inglês PET) é habitual a detecção de hipometabolismo na região occipital ou, então, na região têmporo-parietal, esta última similar e menos intensa do que àquela observada na doença de Alzheimer. Esses achados de hipometabolismo podem ainda estender-se às regiões frontais.

Tratamento - Além das medidas gerais, os anticolinesterásicos também apresentam algum benefício para a demência com corpúsculos de Lewy.

* Demências frontais-subcorticais
Na síndrome demencial frontais-subcorticais o predomínio lesional da atrofia ocorre nas estruturas subcorticais e os sintomas e sinais motores geralmente precedem o aparecimento do declínio cognitivo. As doenças mais freqüentemente implicadas são:
· Doença de Parkinson idiopática;
· Síndromes parkinsonianas;
· Demência com corpos de Lewy;
· Paralisia supranuclear progressiva;
· Degeneração corticobasal;
· Doença de Huntington.

Referências:

McKeit IG, Galascko D, Kosaka K, Perry EK, Dickson DW, Hansen LA et al. Consensus guidelines for the clinical ad pathologic diagnosis fo dementia with Lewy bodies (DLB): report of the consortium on DLB international workshop. Neurology. 1996:47:1113-1124.

Sink KM & Yaffe K. Cognitive impairment and dementia. In: Landefeld at al, Current geriatric, diagnosis and treatment, USA, McGraw-Hill Companies, P 60-73, 2004.

Boeve BF, Silber MH, Ferman TJ, Kokmen E, Smith GE, Ivnik RJ, et al. REM sleep behavior disorder and degenerative dementia: an association likely reflecting Lewy body disease. Neurology, 1998;51:363-370.