Dicionário

Demência é definida como a perda progressiva e persistente de múltiplas áreas das funções intelectuais, sem relação com o delirium, e secundária a lesão cerebral (funcional ou anatomicamente definida). Do ponto de vista operacional, existe um distúrbio de três ou mais das nove áreas intelectuais: memória, linguagem, percepção (especialmente visuo-espacial), praxias, cálculo, conhecimento conceitual e semântico, funções executivas, personalidade ou comportamento social e atenção ou expressão emocional.

Demência com corpos de Lewy (DCL)

A demência com corpos de Lewy é considerada uma demência primária que acomete as regiões frontais-subcorticais. devendo ser diferenciada das outras doenças que compõe a síndrome demencial frontais-subcorticais ( veja abaixo).

Esse tipo de demência primária, ocorre de forma esporádica, e, freqüentemente é subdiagnosticado. Porém, corresponde a segunda causa dentre as demências primárias, a primeira é a doença de Alzheimer. Não foram observados fatores de risco no determinismo da demência, afora os casos familiais. Pessoas acometidas pela demência com corpos de Lewy têm uma sobrevida de cinco a sete anos, havendo relatos de sobrevida de 2 a 20, em função da qualidade do suporte assistencial e da intensidade dos sintomas.

A demência por corpos de Lewy apresenta como características clínicas um declínio cognitivo progressivo de intensidade suficiente para interferir na vida social da pessoa. O quadro de demência pode estar ausente no início da doença, mas usualmente evidente quando quadro está bem avançado. O deficits em testes de atenção e habilidades fronto-subcorticais e visuo espaciais podem ser os mais evidentes.

Geralmente, os pacientes apresentam flutuações cognitivas com variação pronunciada na atenção e alerta; alucinações visuais recorrentes bem elaboradas e detalhadas, além de síndrome parkinsoniana espontânea. Outros sintomas auxiliam no diagnóstico, como quedas repetidas, síncopes ou perdas transitórias da consciência e alucinações de outras modalidades (auditivas, olfativas, gustativas).

Histopatologia - Os estudos histológicos mostram depósitos de a-sinucleína (vide figura), parkina são os constituintes do corpúsculo de Lewy que podem ser encontrados na demência relacionada à doença de Parkinson e na demência com corpos de Lewy (localização cortical e subcortical difusa).

Achados laboratoriais - Na ausência de marcador biológico específico, o diagnóstico clínico da demência com corpos de Lewy está fundamentado na aplicação de critérios clínicos.
A investigação laboratorial é negativa, salvo o exame do líquor que pode revelar um aumento da dosagem da proteína Tau e redução do ácido homovanílico sem benefício claro para o diagnóstico diferencial. A RNM pode estar normal ou evidenciar atrofia generalizada, predominando nos lobos temporais, embora o grau de magnitude seja incomparável quando cotejada aos achados da doença de Alzheimer.
Na tomografia por emissão de fóton único (do inglês SPECT) ou na tomografia por emissão de pósitrons (do inglês PET) é habitual a detecção de hipometabolismo na região occipital ou, então, na região têmporo-parietal, esta última similar e menos intensa do que àquela observada na doença de Alzheimer. Esses achados de hipometabolismo podem ainda estender-se às regiões frontais.

Tratamento - Além das medidas gerais, os anticolinesterásicos também apresentam algum benefício para a demência com corpúsculos de Lewy.

* Demências frontais-subcorticais
Na síndrome demencial frontais-subcorticais o predomínio lesional da atrofia ocorre nas estruturas subcorticais e os sintomas e sinais motores geralmente precedem o aparecimento do declínio cognitivo. As doenças mais freqüentemente implicadas são:
· Doença de Parkinson idiopática;
· Síndromes parkinsonianas;
· Demência com corpos de Lewy;
· Paralisia supranuclear progressiva;
· Degeneração corticobasal;
· Doença de Huntington.

Referências:

McKeit IG, Galascko D, Kosaka K, Perry EK, Dickson DW, Hansen LA et al. Consensus guidelines for the clinical ad pathologic diagnosis fo dementia with Lewy bodies (DLB): report of the consortium on DLB international workshop. Neurology. 1996:47:1113-1124.

Sink KM & Yaffe K. Cognitive impairment and dementia. In: Landefeld at al, Current geriatric, diagnosis and treatment, USA, McGraw-Hill Companies, P 60-73, 2004.

Boeve BF, Silber MH, Ferman TJ, Kokmen E, Smith GE, Ivnik RJ, et al. REM sleep behavior disorder and degenerative dementia: an association likely reflecting Lewy body disease. Neurology, 1998;51:363-370.

Interpretação clínica

• Homem de 70 anos apresentando alucinações visuais quando hospitalizado para cirurgia de próstata. Estas alucinações continuaram por várias semanas após a alta hospitalar, mas finalmente cessaram. Esposa relatou que o paciente apresenta comportamento complexos durante sonhos vívidos, que resultam ocasionalmente em contusões para ela. Entretanto, estes comportamentos têm piorado nos últimos anos. Apesar de voltar a apresentar alucinações visuais (conversar com familiares já falecidos), sua memória permaneceu relativamente intacta, porém, com freqüência parava de falar no meio de uma frase e não era capaz de verbalizar o que estava tentando dizer. Alguns dias estava normal e noutros totalmente confuso. Perdeu o interesse por seu hobbi de colecionar escudos de times de futebol. A marcha e a continência urinária permaneceram normais. No exame físico apresentava-se emagrecido, discretamente curvado para frente e fala baixa e lentificada. Exibia pequeno tremor das extremidades, espasticidade e instabilidade postural. Mini-Mental 25/30. Confuso em relação aos dias e horário. Hemodinamicamente normal.

Qual o diagnóstico mais provável?

O quadro de alucinações visuais, flutuações do comportamento e parkinsonismo é considerado altamente sugetivo de demência com Corpos de Lewy. Este paciente exibiu um comportamento de atuação do sonho sugestivo de distúrbio do comportamento da fase REM (movimentos rápidos dos olhos) do sono, que também apóia o diganóstico de demência com Corpos de Lewy.

O diagnóstico diferencial do doença de Alzheimer (DA) se faz porque o déficit visoespacial tende a ocorrer mais tardiamente na DA.

Suas alucinações elaboradas e a ausência de uma incontinência urinária e de distúrbios da marcha são argumentos contra a demência por hidrocefalia com pressão normal. As figuras dos cortes histológicos mostram os corpos de Lewy no interior nos neurônios.

Referências:

McKeit IG, Galascko D, Kosaka K, Perry EK, Dickson DW, Hansen LA et al. Consensus guidelines for the clinical ad pathologic diagnosis fo dementia with Lewy bodies (DLB): report of the consortium on DLB international workshop. Neurology. 1996:47:1113-1124.

Boeve BF, Silber MH, Ferman TJ, Kokmen E, Smith GE, Ivnik RJ, et al. REM sleep behavior disorder and degenerative dementia: an association likely reflecting Lewy body disease. Neurology, 1998;51:363-370.