Interpretação

• Mulher de 50a de idade é trazida ao seu consultório por causa de confusão aguda. Esposo relata que há 2 anos a paciente foi submetida a cirurgia bariátrica, para tratamento de obesidade. A paciente utiliza fenitoína, 300 mg por dia, para controle de uma doença convulsiva.
• Ao exame físico está emagrecida, desnutrida grave, pálida, desorientada e atáxica. A temperatura axilar é de 37 C, o pulso de 110 bpm, a respiração de 16 inc/min e PA de 100/60 na posição sentada e 90/50 na posição em pé. A capacidade de olhar para cima e a abdução de ambos os lhos estão empobrecidas, e há nistagmos ao dirigir o olhar para qualquer direção. Demais exame físico e neurológico normal. Exames laboratoriais: hemograma normal, glicemia de 62 mg/dL, sódio de 129 mFq/l, albumina sérica de 2,4 g/dL e aspartato aminotransferase de 42U/l.

Como conduzir o caso?

O quadro de confusão, ataxia e anormalidades nos movimentos oculares é característa clássica da encefalopatia de Wernicke. Entretanto, a tríade completa é dificilmente observada. Apesar da doença estar usualmente associada com alcoolismo crônico, a encefalopatia de Wernicke pode ocorre nas pessoas malnutidas. A síndrome foi descrita em pacientes com anorexia nervosa, com caquexia secundária a um processo maligno subjacente, como um complicação de gastrectomia (cirurgia bariátrica) e pacientes em programa de diálise renal crônica.

Uma vez suspeitado o diagnóstico deve-se iniciar rapidamente a tiamina endovenosa. É importante administrar a tiamina antes ou durante a administração de glicose em todos pacientes malnutridos, pois a exacerbação da encefalopatia de Wernicke pode ocorrer se a tiamina não for administrada em primeiro lugar.

A tomografia computadorizada do cérebro serve para excluir um tumor da fossa posterior, hemorragia ou infarto cerebral. Entretanto, essa medida só deve ser utilizada após ter sido administrado a tiamina e as outras medidas de suporte tenha sido tomadas.

Veja Esculturas Figuras humanas de Adriana Xaplin

Referências:

Zubaran C, Fernandes JG, Rodnight R. Wernicke-Korsakoff syndrome - Postgrad Med J 1997;73:27-31.

Brust JC - Acute neurologic complications of drug and alcohol abuse. Neurol Clin 1998;16:503-519.

Resenha

O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença inflamatória crônica, multissistêmica, de causa desconhecida e de natureza auto-imune, caracterizada pela presença de diversos auto-anticorpos (anticorpos contra as estruturas celulares da própria pessoa). Evolui com sintomas clínicos variados, com período de exacerbação e período de remissão. É uma doença rara, atingindo especialmente as mulheres na proporção de dez mulheres para um homem, com prevalência de 50/100.000 habitantes.

Diagnóstico - O diagnóstico baseia-se na presença de pelo menos quatro critérios clínicos e laboratorias dos onze propostos com o American College of Rhreumatology, revistos em 1997. (veja o final do texto)

A avaliação laboratorial reforça o diagnóstico quando se observar alterações como, leucopenia, anemia, linfopenia, plaquetopenia e alterações do sedimento urinário.

No diagnóstico de LES é fundamental a pesquisa de anticorpos ou fatores antinucleares (FAN) por imunofluorescência indireta. A positividade deste teste, embora não específico para o diagnóstico de LES, serve como triagem em virtude de sua alta sensibilidade (maior que 95%) e alto valor preditivo negativo. A pesquisa de anticorpos como anti-DNA nativo, anti-SM, anti-RNP e células LE pode contribuir para melhor caracterização laboratorial da LES. Por outro lado, a negatividade do FAN dispensaria a pesquisa desses auto-anticorpos.

A figura ilustra o eritema malar, que é uma lesão eritematosa fixa em região malar, plana ou em relevo. Ao lado a pesquisa de célula LE característica do lúpus.

Tratamento - O tratamento medicamentoso é individualizado para cada paciente e depende do órgãos ou sistemas acometidos e da gravidade das lesões. Em pacientes com comprometimento de últiplos sistemas, o tratamento deverá ser orientado para o mais grave.

Lesão cutânea - O tratamento depende do grau de extensão do acometimento dermatológico e da gravidade das manifestações extracutâneas. É muito importante lembrar que nem toda lesão cutânea pode ser exclusiva do lupus, muitas ocorrendo por complicações do próprio tratamento ou de outra dermatose associada, e requer conduta específica. A fotoproteção é indispensável, pois a radiação ultravioleta B é a principal causa de fotossensibilidade e desencadeante das lesões cutâneas.

Lesão articular - A artrite lúpica normalmente é intermitente e não erosiva, entretanto cerca de 10% dos casos podem evoluir com poliartrite ou oligoartrite crônica. As artrites agudas sem comprometimento sistêmico podem ser tratadas com antiinflamatório não hormonais. Nas artrites crônicas ou recidivantes está indicado o uso de antimalárico (difosfato de cloroquina ou hidroxicloroquina). Nos casos não responsivos, pode-se associar imunossupressores (metotrexate, ciclofosfamida, azatioprina).

Lesão cardiopulmonar - As lesões valvares respondem bem à corticoterapia. Já nas miocardiopatias a resposta é pobre. As pneumonites lúpicas são raras, porém extremamente graves, causando insuficiência respiratória aguda e hemorragias pulmonares. Nesses casos está indicada a terapia imunossupressora vigorosa com corticoterapia e imunossupressores.

Distúrbios neuropsíquicos

Os distúrbios neuropsíquicos podem estar relacionado com o sistema nervoso central, como: estado confusional agudo, distúrbios cognitivos, psicose, desordens de humor, desordens de ansiedade, cefaléia, mielopatia, distúrbios do movimento, convulsões, síndromes desmielinizantes e meningite asséptica; ou com o sistema nervoso periférico, como: neuropatia craniana, polineuropatia, plexopatia, mononeuropatia simples/múltipla, polirradiculoneuropatia inflamatória aguda (Guillan-Barré), distúrbios autonômicos e miastenia grave.

A psicose é, de modo geral, fruto do dano imunológico da LES, embora, também possa se secundária à corticoterapia. A cefaléia pode ser causada pela LES, ou por causas independentes.

Lesão renal - O quadro clínico é de edema, oligúria e hipertensão arterial assintomática. O exame completa-se com estudo do sedimento urinário, Com exame renal alterado existe a indicação de biópsia renal. O tratamento com corticoterapia e/ou imunossupressores citostáticos depende do grau lesão caracterizado pelo exames laboratoriais e biópsia renal.

Os onze critérios clínicas e laboratorias propostos com o American College of Rhreumatology

1. Eritema malar; 2. Lesão discóide; 3. Fotossensibilidade; 4. Úlceras orais/nasais; 5. Artrite; 6. Serosite (pleurite, pericardite); 7.Comprometimento renal; 8. Alterações neurológicas; 9. Alterações hematológicas; 10. Alterações imunológicas; Anticorpos antinucleares.

Referências:

Wallace DJ, Hahn BH (eds) - Dubois Lupus Erythematosus. Philadelphia Williams & Wilkins, 2002.

Grande JB, Ballow JE - Renal biopsy in lupus nephritis. Lupus, 1998,611-617.

Hochberg MC - Updating the American College of Reumatology revised criteria for the Classification of systemic lupus erythematosus. Letter. Arthriti Rheum 1997;40:1725.

Sato EI, Bonfá ED et al - Consenso Brasileiro em Reumatologia - Tratamento do lúpus eritematoso sistêmico (LES). Temas de Reumatologia Clínica 2003;4(4):109-115