Interpretação clínica

• Paciente de 76 anos é trazido pela filha com uma história de uma semana de feridas orais graves que o impede de se alimentar, apesar do uso de anestésicos locais. O paciente está apresentando rash no tronco e na parte duperior dos braços junto as axilas. Refere estar mais cansado nos últimos dois meses e de ter perdido aproximamente 4 kg, que atribui à sua idade. Sua única medicação é o diurético hidroclortiazida 50 mg/dia, que vem tomando nos últimos cinco anos para controle de hipertensão arterial leve.
  Ao exame físico observa-se a presença de várias erosões na mucosa oral e na língua. Há numerosas pápulas edematosas e bolhas de 1,0 a 1,5 cm de diâmetro, no tronco (figura). A pressão aplicada na borda de uma das bolhas resultou na sua extensão.

Qual o diagnóstico mais provável?

Este paciente tem uma doença bolhosa intra-epidérmica, que é identificada clinicamente pela extensão de uma bolha intacta com a aplicação de pressão. O diagnóstico mais provável é pênfigo vulgar ou pênfigo paraneoplásico, no qual os antígenos são as proteínas desmogleína 3 ou desmogleína 1 e 3 e plaquina, respectivamente.

O pênfigo paraneoplásico é uma entidade recentemente descrita no grupo dos pênfigos. Os pacientes afetados têm erosões orais e conjuntivais graves associadas com uma erupção polimórfica: a doença está associada com neoplasias linfóides. A imunofluorescência direta no pênfigo paraneoplásico mostra IgG intercelular em combinação com C3 no limite da junção da membrana com a camada inferior. Esse pacientes formam anticorpos contra as desmogleínas 1 e 3, assim comoproteína plakin.

Apesar do líquen plano poder apresentar-se com erupção bolhosa, o seu sítio patológico é subepidérmico, como no penfigóide bolhoso.

Veja РEstudo de caso РLeṣo bolhosa

Referências:

Anhalt GJ – Making sense of antigens and antibodies in pemphigus. J Am Acad Dermatol. 1999;40:763-766.

Scott JE, Ahmed AR – The blistering diseases. Med Clin North Am 1998;82:12391289.