Interpretação

• Homem de 76 anos é trazido ao pronto socorro devido a início abrupto de dormência no lado direito da face e no lado esquerdo do corpo, e incoordenação dos membros do lado direito. Também se sente nauseado.
  O exame neurológico mostra diminuição das sensibilidades dolorosas e térmicas no lado direito da face e no lado esquerdo do corpo. Há também fraqueza do palato do lado direito e a fala mostra-se disártrica. Apresenta ataxia do lado direito e a pupila direita está menor que a esquerda.

Como entender este caso?

O quadro clínico apresentado pelo paciente é sugestivo de isquemia cerebral causada por obstrução da artéria vertebral ou, menos freqüentemente, obstrução da artéria cerebelar inferior posterior. Os sintomas resultam do dano causado ao bulbo dorsolateral e inclui perda ipsilateral (do mesmo lado) da sensibilidade dolorosa e térmica da face e perda contralateral da sensibilidade dolorosa e térmica do corpo. Estes sintomas constituem a síndrome de Wallenberg, ou síndrome bulbar lateral.

Os sintomas faciais são devidos à lesão do trato espinal descendente e do núcleo do quinto nervo craniano, e os sintomas corporais são causados pela lesão do trato espinotalâmico.

Os outros sintomas incluem síndrome de Horner ipsilateral causada por lesão das fibras simpáticas descendentes, ataxia ipsilateral por lesão dos tratos cerebelares inferiores no pedúnculo cerebelar e fraqueza ipsilateral do palato e das cordas vocais devido à lesão dos núcleos ou fibras dos nono e décimo nervos cranianos.

A avaliação neste paciente deve ser direcionada para a circulação posterior. o exame inicial deve ser um angiorressonância, um Doppler transcraniano ou uma angiotomografia para determinar a estenose e a área da lesão. Não pode ser esquecida um ampla avaliação do sistema cardiovascular em busca de fonte embólica.

Referências:

Nelles G, Contois KA, Valente SL, Higgins JL, Jacobs DH, Kaplan JD, Pessin MS - Recovery following lateral medullary infarction. Neurology 1998;50:1418-1422.

MacGowwan DJ, Janal MN, Clark WC et al - Cengtral poststroke pain and Wallenberg’s lateral medullary infartion: frequency, character and determinants in 63 pacients. Neurology, 1997;49:120-125.

Interpretação

• Mulher de 50a de idade é trazida ao seu consultório por causa de confusão aguda. Esposo relata que há 2 anos a paciente foi submetida a cirurgia bariátrica, para tratamento de obesidade. A paciente utiliza fenitoína, 300 mg por dia, para controle de uma doença convulsiva.
• Ao exame físico está emagrecida, desnutrida grave, pálida, desorientada e atáxica. A temperatura axilar é de 37 C, o pulso de 110 bpm, a respiração de 16 inc/min e PA de 100/60 na posição sentada e 90/50 na posição em pé. A capacidade de olhar para cima e a abdução de ambos os lhos estão empobrecidas, e há nistagmos ao dirigir o olhar para qualquer direção. Demais exame físico e neurológico normal. Exames laboratoriais: hemograma normal, glicemia de 62 mg/dL, sódio de 129 mFq/l, albumina sérica de 2,4 g/dL e aspartato aminotransferase de 42U/l.

Como conduzir o caso?

O quadro de confusão, ataxia e anormalidades nos movimentos oculares é característa clássica da encefalopatia de Wernicke. Entretanto, a tríade completa é dificilmente observada. Apesar da doença estar usualmente associada com alcoolismo crônico, a encefalopatia de Wernicke pode ocorre nas pessoas malnutidas. A síndrome foi descrita em pacientes com anorexia nervosa, com caquexia secundária a um processo maligno subjacente, como um complicação de gastrectomia (cirurgia bariátrica) e pacientes em programa de diálise renal crônica.

Uma vez suspeitado o diagnóstico deve-se iniciar rapidamente a tiamina endovenosa. É importante administrar a tiamina antes ou durante a administração de glicose em todos pacientes malnutridos, pois a exacerbação da encefalopatia de Wernicke pode ocorrer se a tiamina não for administrada em primeiro lugar.

A tomografia computadorizada do cérebro serve para excluir um tumor da fossa posterior, hemorragia ou infarto cerebral. Entretanto, essa medida só deve ser utilizada após ter sido administrado a tiamina e as outras medidas de suporte tenha sido tomadas.

Veja Esculturas Figuras humanas de Adriana Xaplin

Referências:

Zubaran C, Fernandes JG, Rodnight R. Wernicke-Korsakoff syndrome - Postgrad Med J 1997;73:27-31.

Brust JC - Acute neurologic complications of drug and alcohol abuse. Neurol Clin 1998;16:503-519.

Conceito

Um dos pontos cruciais do envelhecimento é a invalidez motora, que tira a expressão de nossa liberdade de ação. Os movimentos são planejados (voluntariamente ou não), programados e comandados por diferentes regiões do córtex motor no lobo frontal, através de um mapa ordenado de representação do corpo que garante que os neurônios motores possam comandar a força, a velocidade, a amplitude e a direção de cada movimento com a máxima precisão. Tudo isso é controlado pelo cerebelo e os núcleos da base.

Centros ordenadores

Os centros ordenadores dão origem às vias descendentes de comando motor. O tronco encefálico é sede dos núcleos motores dos nervos cranianos, que alojam os motoneurônios da musculatura dos olhos, da cabeça e do pescoço. No bulbo, junto à ponte, encontra-se os núcleos vestibulares, cujos neurônios recebem aferentes do nervo vestibulococlear, originários dos mecanorreceptores do labirinto. Em toda extensão rostrocaudal da ponte, invadindo tanto o bulbo abaixo como o mesencéfalo acima, existe a formação reticular, e os axônios descendentes da formação reticular constituem os feixes retículo-espinais, que também participa nos mecanismos posturais.

No mesencéfalo existe duas regiões motoras: o núcleo rubro, que forma uma via descendente chamada de feixe rubro-espinal, e o colículo superior, que dá origem ao feixe tecto-espinal.

O córtex cerebral contém um vasto conjunto de áreas cujos neurônios emitem axônios descendentes: o córtex motor primário. Em conjunto, esse amplo espectro de regiões corticais dá origem aos feixes córtico-espinais.

Veja mais - Núcleos vestibulares

Vias descendentes

Durante muitos tempo os neurologistas classificaram as vias motoras em dois grupos, o sistema piramidal e o sistema extrapiramidal. Até hoje encontramos nos livros essa classificação tradicional. A denominação se refere às pirâmides bulbares, um par de protuberânceias alongadas da face ventral do bulbo, por onde passam as fibras do feixe córtico-espinal. O sistema piramidal seria formado pelo córtex motor e o feixe córtico-espinal, e o extrapiramidal pelo conjunto dos demais núcleos e feixes motores. Atribuía-se ao sistema piramidal o comando dos movimentos voluntários, e ao sistema extrapiramidal o comando dos movimentos involuntários.

Essa classificação, pouco útil para compreender a função das vias descendentes, tornou-se obsoleta quando o neuroanatomista holandês Henricus Kuypers, na década de 60, conseguiu relacionar de modo lógico as vias descendentes e suas origens com as principais funções motoras, constituindo a classificação morfofuncional de Kuypers.

Portando, o sistema motor trabalha segundo um comando organizado hierarquicamente: são os centros ordenadores do córtex e regiões subcorticais, que comandam as ações contráteis das unidades motoras através das vias descendentes. Estas constituem dois sistemas fundamentais. O sistema medial, que reúne as vias que controlam o equilíbrio corporal e a postura, comandando principalmente os músculos do eixo central do corpo e aqueles de ligação com os membros (ombros e pelvis); e o sistema lateral, que reúne as vias de comando dos movimentos voluntários, principalmente aqueles efetuados pelas partes mais distais dos membros (braços, mãos, pernas e pés).

Automatismo medular (reflexos de defesa ou reflexos de automatismo medular)

Todas as vezes que a medula se liberta da inibição exercida pelos centros superiores (antiga inibição piramidal), os estímulos que a alcançam abaixo do ponto lesado determinam movimentos reflexos que atingem em bloco os membros provocando, habitualmente, a flexão do membro. Numa paraplegia, por secção completa da medula espinal, o paciente, embora não possa efetuar voluntariamente qualquer movimento, queixa-se de que suas pernas agitam-se (encolhem e esticam) independentemente da sua vontade. Alguns paraplégicos usam do artifício de beliscar as pernas para que elas se estirem ou se flexionem.

Existem três manobras semiológicas utilizadas para pesquizar os reflexos de automatismo medular; 1. Manobra de Babinski - que consiste no beliscamento do dorso do pé; 2. Manobra de Pierre Marie-Foix - que consiste na flexão forçada dos quatro últimos artelhos; 3. Manobra de Tolosa -  que é realizada pela percussão rápida e repetida da face plantar dos pés com um martelo de borracha.

Nos casos de transecção completa da medula, pode ocorrer, a chamada reação maciça de Riddoch - caracterizada por tríplice flexão (flexão do pé sobre a perna, da perna sobre a coxa e desta sobre a bacia), contracão dos músculos abdominais, esvasiamento da bexiga e do reto, hiperidrose, eritema reflexo e reaçnao pilomotora nos membros inferiores.

Referência:

Lent R. Cem Bilhões de Neurônios - Conceitos Fundamentais de Neurociência. Editora Ateneu São Paulo 2001. Cap.11 O corpo se Move 341-373; Cap12 O Alto comando motor.376-418

Sanvito WL - Propedêutica Neurológica Básica. Atheneu, Rio de janeiro.2002.

Dicionário

As miopatias mitocondriais são um grupo raro de doenças, caracterizadas por comprometimento multissistêmico e anormalidades morfológicas e bioquímicas das mitocôndrias. As síndromes mais comuns são: síndrome de Kearns-Sayre - uma síndrome esporádica não-hereditária associada com deleções do DNA mitocondrial, caracterizada por oftalmoplegia externa progressiva, retinite pigmentosa e bloqueio do sistema de condução do coração, alguns pacientes podem apresentar surdez, ataxia, diabetes e hipertireoidísmo; epilepsia mioclônica - apresentam mioclonia e crises epilépticas; miopatia mitocondrial - apresenta encefalopatia, acidose láctica e episódios semelhantes a acidente vasculares cerebrais e oftalmoplegia externa progressiva com miopatia esquelética.

Em muitos idosos a maior manifestação clínica é a oftalmoplegia externa progressiva, que se desenvolve insidiosamente com ptose bilateral e fraqueza muscular proximal leve. O diangóstico é feito por estudo histológico de biópsia de músculo e estudos laboratorias dos músculos (cratinofosfoquinase).

O exame histológico mostra aumento do número de mitocôndrias na fibra muscular, aumento do tamanho ou a existência de inclusões cristalinianas anormais nestas mitocôndrias. O exame histoquímico revela um padrão de cores nas fibras musculares que resulta do acúmulo de mitocôndrias aumentadas de tamanho. Ao exame de mancha tricômica as fibras se coram de azul, enquanto as mitocôndrias da periferia se coram de vermelho forte, tendo o aspecto ” Ragged red fibers” (Ver figura) .

 Conduta

No diagnóstico diferencial da miopatia mitocondrial é importante que sejam incluídos: miastenia gravis, orbitopatia de Basedow-Graves.

A miopatia mitocondrial é uma desordem complexa que requer o envolvimento de várias especialidades médicas, incluindo neurologia, cardiologia, oftalmologia e endocrinologia. É imperativo que os pacientes tenham um acompanhamento regular nestas áreas, uma vez que o prognóstico é reservado e a desordem é geralmente progressiva.

Referências:

Gabbai AA., Oliveira ASB. Doenças dos músculos. In: Prado FC do P, Ramos J, Valle JR. Atualização terapêutica manual prático de diagnóstico e tratamento. 17ª ed. São Paulo: Artes Médicas; 1995. p.707-8.

Larsson NG, Oldfors A. Mitochondrial myopathies. Acta Physiol Scand. 2001;171(3):385-93.

Kalenak JW, Koller AE. Kearns-Sayre syndrome and primary open-angle glaucoma. Am J Ophthalmol. 1989;108(3):335-6. 

Consoni Filho E, Oliveira ASB, Schmidt B. Musculatura extra-ocular: um músculo esquelético diferenciado. Arq Bras Oftalmol. 1994;57(6):394-9.

Ortomolecular

O manganês ajuda a ativar as enzimas necessárias para o uso adequado da biotina, vitamina B e vitamina C pelo organismo.

Fontes naturais

Feijão, ervilhas, farinha de trigo, ameixas, carne bovina (língua, rabo, coração , fígado e rins) camarões e a maioria dos frutos do mar, levedo de cerveja, cacau, amêndoas, amendoim, nozes.

Propriedades funcionais

Ajuda a dissipar a fadiga.
Ativa os reflexos musculares.
Contribui para prevenir a osteoporose.
Melhora a memória.
Alivia a irritação nervosa.
Essencial para utilização da glicose.
Síntese e metabolismo lipídico.
Função pancreática.
Prevenção da esterilidade.
Crescimento e desenvolvimento corporal.
Importante no metabolismo protéico e nuclêico.
Ativa funções enzimáticas.
Envolvido na síntese de hormônio tireoidiano.

Doenças causadas por carência de Manganês

Ataxia, desmaios, perda auditiva, enfraquecimento de ligamentos e tendões, possível causa de diabetes, possível ligação com miastenia gravis, alergia, aterosclerose.

Terapia : Indicação, apresentação e dosagem

É encontrado nas combinações multivitamínicas e minerais em doses de 1 à 9 mg. Uma média diária de 2 a 5mg é o suficiente para o funcionamento normal do organísmo.
Dosagem índicada pela ANVISA: 5 mg/dia Resolução GMC nº18/94.

Toxicidade - Rara, exceto se provocada por fontes industriais. O manganês em excesso reduzirá a utilização de ferro no organismo.

Em alguma pessoas altas doses podem causar dificuldades motoras e fraqueza, doenças psiquiátricas, confusão mental, perda de memória, perda de apetite, problemas neurológicos.

Inimigos do manganês - A ingestão de grande quantidade de cálcio e fósforo inibe a absorção de Manganês. O mesmo ocorre com as fibras e o ácido fitico contidos nos farelos e nas vagens.

Orientações higieno-dietéticas:
- se você tem sempre tontura, experimente adicionar Manganês à sua dieta.
- as pessoas que tem problemas de memória deve verificar se de fato está ingerindo quantidade suficiente.
- quem toma muito leite e come muita carne necessita de maior quantidade de Manganês.