Interpretação clínica

• Secretária de 35 anos, solteira, vem ao consultório com história de rigidez e edema nas pequenas articulações das mãos há quatro dias, dificultando o seu trabalho de digitação. Ela afirma que estava bem e que está controlada de HIV diagnosticado há dois anos, sendo mantida em terapia anti-retroviral altamente ativa com contagem CD4 de 213 células/µl e carga viral de 250 cópias/ml. não houve alteração na sua terapia nos últimos meses.
• Teve contato com sua sobrinha de 6 anos, que estava com erupções faciais proeminentes, diagnosticada pelo pediatra como ” quinta doença” há 2 semana.
• Ao exame laboratorial, anemia moderada com ausência de eritrócitos.

Qual o diagnóstico e com entender o caso?

A “quinta doença” é uma doença infecciosa causada  pelo parvovírus B19, uma doença leve seguida de exantemafacial exuberante (bochechas palmadas) e, em alguns pacientes, um exantema no corpo. Porém a ausência de exantema é apresentação comum da infecção, sobretudo nos adultos. A artropatia é uma complicação freqüente nas mulheres jovens e o exame do fator reumatóide pode ser positivo.

Infecção pelo Parvovírus B19

Aproximadamente 60% dos adultos em todo mundo têm anticorpo específico anti-parvovírus B19, indicando exposição prévia ao vírus, que é transmitido predominantemente pela via respiratória.

Diagnóstico – O diagnostico é confirmado pela detecção de antígeno contra parvovírus B19 ou níveis significtivos de DNA parvovírus B19 no soro, por reação em cadeia de polimerase (PCR) semiquantitativa.

O exame da medula óssea (imagem acima) mostra ausência de células progenitoras eritróides e a presença dos pronormoblastos gigantes.

Referências:

Brown KE, Young NS, Liu JM – Molecular cellular and clinical aspects of parvovirus B19. Crit Rev Oncol Hematol 1994;16:1-31.

Cossart YE, Field AM, Cant B, Widdows D – Parvovirus-like particles in human sera. Lancet 1975;1:72-73

Interpretação clínica

• Mulher de 55 anos, vem ao consultório de fadiga intensa desde o início do dia nos últimos 6 meses. Tem história de anemia por deficiência de ferro em tratamento há 6 anos. Menopausa há 4 anos. hábito intestinal de 2 evacuações diárias, com fezes moldadas, de coloração marrom, nega perda de peso, hematoquezia (perda de sangue vivo nas fezes), melena (fezes em borra de café, sangue digerido no estômago), hematêmese (sangramento pelo ânus).
• Exames laboratoriais ferro sérico baixo e ferritina alta e alta capacidade de ligação do ferro, hemograma com índices microcíticos. Endoscopia alta e colonoscopia normais.

Qual a possível causa da perda do ferro e como orientar o diagnóstico?

A causa mais comum de anemia por deficiência de ferro é o sangramento gastrointestinal, mas nesta paciente não há evidência de sangramento à endoscopia nem há perda oculta de sangue. Uma outra hipótese é a presença de enteropatia por glúten (espru celíaco), onde ocorre a síndrome de ma-absorção levando a deficiência na absorção do ion ferro. A perda isolada de peso, anemia por deficiência de ferro na ausência de perda sangüínea e deficiência de nutrientes são características comuns de de apresentação da doença celíaca, que não necessita obrigatoriamente de ter diarréia. Cerca de 5% dos pacientes com anemia por carência de ferro sofrem de enteropatia por glúten, e 2,6 % dos diabéticos insulinodependentes também sofrem de espru celíaco.

A – imagem endoscópica do intestino delgado com enteropatia por glúten, B – imagem histopatológica do intestino delgado com presença de infiltrado inflamatório (lifocitário) intersticial espessando a parede intestinal e dificultando o processo de absorção dos alimentos; C- representação da molécula da gliandina, substância presente no glúten e responsável pelas reações imuno-genéticas da doença.

Diagnóstico

A confirmação diagnóstica da enteropatia por glúten é feita por biópsia do intestino delgado. O teste de anticorpo IgA antiendomísio é um excelente teste diagnóstico com altas sensibilidade e especificidade. Nos casos onde existe a suspeita da associação da enteropatia por glúten e dificiência de IgA deve-se fazer o teste de anticorpo IgG antigliandina juntamente com o teste de anticorpo antiendomísio.

Tratamento

O tratamento se confirmado o diagnóstico de enteropatia por gluten é a instituição de uma dieta livre de glúten.

Veja – Doença celíaca – Enteropatia por glúten

Referências:

Farrell RJ, Kelly CP – Diagnosis of celiac sprue. am J Gastroenterol 2001;96:3237-3246.

Dickey W, McMillan SA, Hughes DF – Identification of celiac disease in primary care. Scand J Gastroenterol 1998;33:491-493.

Corazza Gr, Valentini RA, Andreani ML et al – Subclinical celiac disease is a frequent cause of iron-deficiency anemia. Scand J Gastroenterol. 1995;30:153-156.

Kotze LMS, Utiyama SRR, Nisihara RM, Zeni MPB, Sena MG, Amarante HMS. Antiendomysium antibodies in brazilian patients with celiac disease and their first-degree relatives. Arq Gastroenterol 2001; 38 (2): 94-103

Resenha

A doença celíaca ou enteropatia por glúten é uma síndrome de má-absorção causada por danos ao vilos e microvilos intestinais decorrentes da hipersensibilidade ao glúten. Os vilos danificados assumem uma arquitetura anormal, levando à má-absorção. A primeira descrição dessa doença data de 1888 por Samuel Gee, que a denominou de mal celíaco (celiac affliction). Outras denominações para a doença celíaca são, esteatorréia idiopática e espru.

As lesões intestinais causadas pelo glúten (proteína presente no trigo) surgem com a ingestão de alimentos contendo essa proteína. Ocorre distúrbios da maturação das células epiteliais dos vilos, inflamação da mucosa do intestino delgado e perda de vilos em graus variados, processos cujo resultado final é uma mucosa de aspecto atrófico. Observe no corte histógico o tamanho dos vilos da mucosa intestinal normal e no corte de um caso de doença celíaca

Fisiopatologia РQuando o gl̼ten derivado do trigo, centeio ou cevada entra em contato com a mucosa intestinal, ele reage formando gliadinas, que ṣo capazes de causa les̵es.

Clínica – A apresentação clássica de perda de peso associada à esteatorréia é vista em pouco casos. Atualmente, dada a abundância de alimentos, diagnosticar a doença celíaca exige que se pesquise essa paatologia na presença de anemia, osteoporose, diarréia inexplicada ou qualquer deficiência de vitamina, mesmo que não haja perda de peso.

Diagnóstico – Os testes sorológicos melhoraram a capacidade de diagnóstico precoce. Os anticorpos IgA antiendomísio e antiglutaminase tissular têm 98% de sensibilidade e especialidade. Os anticorpos IgA e IgG antigliadina são menos sensíveis e específicos, porém mais práticos.

O método-padrão para realizar o diagnóstico é o estudo histológico da biópsia do intestino delgado, via endoscópica. para que o diagnóstico seja realizado com maior acurácia, as amostras devem ser colhidas da segunda e terceira porção do duodeno, no sentido de evitar-se as distorções provocadas pelas glândulas duodenais.

Os exames de imagem eram importantes e mais utilizados quando se começou a compreender a doença, mas hoje são menos usados. Atualmente, servem para excluir doenças secundárias, como cânceres, colagenoses.

Tratamento РO ̼nico tratamento ̩ uma dieta livre de gl̼ten. Os pacientes devem ficar atentos aos alimentos, podem sofrer ataques, da doen̤a, ao conumir por engano alimentos que cont̻m quaisquer dos gṛos proibidos. Os pacientes que seguem uma dieta livre de gl̼ten podem ter uma vida normal e prevenir pertubadoras associa̵̤es com tumores, como o linfoma intestinal.

Em alguns casos, necessita-se de suplementação vitamínica, vitamina B12 ou ácido fólico, para combater e prevenir a anemia.

Referências

Farrell RJ, Kelly CP – Diagnosis of celiac sprue. am J Gastroenterol 2001;96:3237-3246.

Collin P Reunala T, Pukkia E, et al – Celiac disease- associated disorders and survival. Gut 1994;35:1215-1220.

Resenha

A artrite reumatóide (AR) é uma doença crônica (etiologia autoimune) que promove dor, inchaço, limitação dos movimentos (rigidez) e das funções das articulações (juntas) especialmente das mãos. As manifestações extra-articulares ocorrem na presença de doença ativa e agressiva. Manifestações como, nódulos reumatóides, anemia grave, síndrome de Felty e vasculite surgem em pacientes com altos títulos de fator reumatóide e de reagentes de fase aguda.

O nódulo reumatóide (nodulose reumatóide) é uma síndrome de múltiplos nódulos pequenos e subcutâneos nas mãos, associados com sinovite aguda intermitente e cistos subcondrais.

Na anemia da AR a velocidade de hemossedimentação (VHS) se correlaciona inversamente e os níveis de ferritina sérica são muito mais elevados do que em pacientes com anemia por deficiência de ferro.

A síndrome de Felty é caracterizada por artrite reumatóide soropositiva e neutropenia, geralmente associada com esplenomegalia (aumento do baço), anemia e trombocitopenia (baixa de plaquetas). Dois terços dos pacientes afetados são mulheres.

Veja mais sobre Síndrome de Felty

A síndrome do linfócito gigante está associada a neutropenia e se caracteriza por expansão clonal das células grandes com atividade predadora naatural (Natural Killer) ou citotóxica.

A síndrome de Sjögren, conhecida como síndrome seca, caracteriza-se por olhos e boca ressecados, alterações das secreções pulmonares, disfagia, gastrite atrófica, ressecamento vaginal, defeitos tubulares distais dos rins e hiperglobulinemia. Auto-anticorpos anti-Ro e anti-La são feqüentemente encontrados no soro desses pacientes.

A vasculite reumatóide se apresenta de várias formas: 1. arterite digital com lesões hemorrágicas (manifestação mais comum); 2. ulceração cutânea; 3. neuropatia periférica; e 4. arterite visceral, atingindo coração, pulmões e trato gastrointestinal.

Lesões do aparelho respiratório – as lesões incluem, pleurite intermitente e leve (manifestação mais comum), bronquiolite reumática; pneumonite intersticial; nódulos reumatóides e vasculite reumatóide.

Lesões oftalmológicas – as lesões mais freqüentes são a esclerite e a episclerite. A esclerite pode ser profunda e associada com reabsorção granulomatosa da esclera (scleromalacia perforans).

Referências:

Arnett FC, Edworthy SM, Bloch DA, McShane DJ, et al – The American Rheumatism Association 1987 revised criteria fot the classifications of rheumatoid arthritis. Arthritis Rheum. 1988;31:315-324.

Wyeand CM, McCarthy TG, Goronzy JJ – Correlation between disease phenotype and genetic heterogeneity in rheumatoid arthritis. J Clin Invest. 1995;95:2120-2126.

Interpretação clínica

Senhor de 68 anos, proprietário de uma escola profissionalizante, queixando-se de muitas dores nas mãos que o impede de trabalhar normalmente. Nos últimos 3 meses o quadro que é antigo, se agravou ficando com as mãos rígidas pela manhã, ficando mais de 40 minutos até poder movimentar “normalmente” os dedos. Atualmente esta com muita dificuldade para escrever e digitar textos. Refere que esta quadro da mão iniciou-se há mais de 15 anos, a princípio com formigamento nas mãos, e “dolorimentos” nas “juntas” dos dedos, com o tempo apareceram inchaços e os dedos começaram a “entortar” . Tinha épocas que passava bem, estava com os dedos tortos, mas não tinha dores.

Foi feito exame radiológico (anexo).

Pergunta-se: Qual o diagnóstico e a conduta a ser tomada.

Resposta do caso

O caráter insidioso e o grau de deformidades articulares, mostrada na radiografia, fecha o diagnóstico de artrite reumatóide.

A forma clínica mais comum (60% a 70%) de apresentação da AR é a de início insidioso poliarticular, são as de melhor prognóstico, com melhor resposta ao tratamento, mas a forma aguda poliarticular pode evoluir para a cura, mas a forma mais usual é a de evolução fulminante com deformidades incapacitantes.

A AR deve ser diferenciada da: espondilite anquilosante, gota, condrocalcinose, artrite psoriática, lúpus eritematoso sistêmico, esclerose sistêmica, artrite infecciosa e osteoartrite. Apesar de sua baixa especificidade (35%) e sensibilidade (50%) tem sido utilizado a dosagem do fator reumatóide IgM (FR) como meio de diagnóstico nas fases iniciais.

Com relação ao tratamento – Na fase inicial da AR – os antiinflamatórios não hormonais (AINH) continuam amplamente indicados. Se, por volta de um mês, os sintomas persistem, devem ser associadas drogas de ação lenta, conhecidas também como drogas de base na AR, os antimaláricos (hidroxicloroquina ou difosfato de cloroquina), metotrexato, sulfassalazina, sais de ouro,D-penicilamina, azotioprina e ciclosporina, sendo que estes medicamentos são utilizados nas fases crônicas da doença.

Comentários do caso

A artrite reumatóide (AR) é uma doença sistêmica que atinge 1% da população adulta e se caracteriza principalmentepor poliartrite simétrica crônica e erosiva, tendo o diagnóstico eminentemente clínico. Em suas fases iniciais, existe uma considerável dificuldade na identificação de elementos clínicos e radiológicos típicos, como no nosso caso. Apesar de sua baixa especificidade (35%) e sensibilidade (50%) tem sido utilizado a dosagem do fator reumatóide IgM (FR) como meio de diagnóstico nas fases iniciais. Nos últimos anos, surgiram novos exames com melhor valor preditivo para o diagnóstico, como anticorpos contra filagrina/profilagrina e peptídeo citrulinado cíclico (CCP) com sensibilidade em torno de 70% e especificidade acima de 90%.

Embora com sua etiologia ainda seja desconhecida, avanços significativos têm sido feitos no esclarecimento da patogênese da AR. Há, certamente, fatores desencadeantes dos processos imunológicos e inflamatórios e uma evidente participação genética, principalmente em relação ao HLA-DR4.

As manifestações clínicas envolvem principalmente as articulações. As alterações extra-articulares, como tenossinovites, nódulos subcutâneos, linfonodopatias, alterações oftálmicas, serosites, miosites, parotidite, fibrose pulmonar intersticial, vasculite cutâneo-visceral e anemia. As manifestões sistêmicas são: astenia, anorexia e perda de peso.

A pior complicação da AR é a vasculite que geralmente ocorre nas extremidades inferiores, e indica mau prognóstico.

Veja mais sobre Artrite Reumatóide

Referências

Monografia elaborada pela ARTHRITIS FOUNDATION dos EUA, no ano de 2000.

Arthritis – Guidelines