Interpretação

• Senhor de origem espanica, 49 anos, refere ter dor articular nos joelhos e “quadril” direito há 3 anos, com piora progressiva. Quando acorda, tem três horas ou mais de rigidez progressiva. Essa rigidez é menor nos joelhos, tornozelos e ombros, mas há seis meses, na região lombar, dura o dia todo.
• Nos últimos dois anos vem apresentando diarréia aquosa, indolor e sem sangue (6 episódios por dia), quase que todos os dias, chegando a acordar por esse motivo. Nega muco ou pus nas fezes, mas há um odor desagradável e gordura na água do vaso sanitário quando ele defeca. Perdeu 4,5 kg desde o surgimento da doença. Estudo endoscópico gastrointestinal não revelou alterações. Pesquisa de ovos e parasitas nas fezes, foi negativo.
• O exame físico evidenciou sinovite nos punho e joelhos. Não há sensibilidade sobre o tendão de Aquiles, articulações sacroilíacas ou inserções tendinosas.

Qual o diagnóstico mais provável?

Esse paciente apresenta sinais de síndrome de má-absorção acompanhada de poliartrite. As considerações diagnósticas incluem: doença inflamatória intestinal (DII), doença de Whipple, amiloidose e doença celíaca.

A doença celíaca (também conhecida como espru) é causada por dano nas células do intestino delgado, induzido pelo glúten, diagnosticado pela demonstração histológica de atrofia de vilosidades intestinais. As anormalidades da parede intestinal regridem com a suspensão do gluten da dieta. Artralgia e artrite foram relatadas em até 25% dos pacientes com doença celíaca.

Veja mais sobre doença celíaca

A DII normalmente está associada a monoartrite ou oligoartrite de grandes articulações, porém, é causa menos provável de diarréia indolor, sem sangue ou muco.

A intolerância à lactose pode ocasionar diarreia e síndrome de má-absorção, mas não está associada a processos artríticos.

A artrite reativa frequentemente segue-se à enterite bacteriana, mas nesse caso, a duração prolongada da doença e o início da artrite antes dos sintomas intestinais tornam o diagnóstica de artrite reativa pouco provável.

O quadro clínico é compatível com doença de Whipple e amiloidose primária, ambas identificáveis na biópsia intestinal.

Referências:

Misra S, Ament ME - Diagnosis of coeliac sprue in 1994. Gastroenterol Clin North Am. 1995;24:133-143.

Enzenauer RJ, Root S. Arthropathy amd celiac disease. J Clin Rheumatol 1998;4:205-208

Entendendo

A morte súbita no curso de determinadas doenças como diabetes mellitus, síndrome de imunodeficiência adquirida, doença de Chagas e o infarto do miocárdio, tem sido freqüentemente associada a disfunção autonômica. Chama atenção para a grande incidência de parada respiratória neste grupo de pacientes.

A disautonomia pode ocorrer em qualquer paciente diabético, porém e mais freqüente nas doenças de longa duração e independente do uso de insulina.

Como o sistema nervoso autonômico participa da modulação funcional de vários sistemas do organismo, o conjunto de manifestações clínicas que acompanham as suas disfunções, que recebem o nome de disautonomia, possui uma gama muito ampla de sinais e sintomas.

As disautonomias podem se manifestar de diversas maneiras de acordo com o sistema predominantemente acometido. O quadro abaixo cita as principais manifestações das disautonomias.

MANIFESTAÇÕES DAS DISAUTONOMIAS
- Hipotensão ortostática
- Taquicardia de repouso
- Hipertensão supina
- Angina pecturis
- Infarto do miocárdio sem dor
- Parada cardiorespiratória
- Alterações na motilidade do tubo gastro-intestinal
(esofagite de refluxo, plenitude gástrica, diarréia noturna alternada com constipação)
- Anormalidades da sudorese
(anidrose de membros inferiores com hiper-hidrose compensatória em tronco superior e face)
- Bexiga neurogênica,
- Impotência sexual
-Alterações da regulação do diâmetro pupilar.

ETIOLOGIA
A etiologia das disautonomias podem ser divididas em primárias e secundárias, se o sistema nervoso autônomo e atingido primariamente ou secundariamente a alguma outra doença. Os quadros ilustram as etiologias mais encontradas.

ETIOLOGIAS PRIMÁRIAS
1. Síndrome de Bradburry-Eggleston
2. Síndrome de Shy-Drager
3. Síndrome de Riley-Day
4. Síndrome da disfunção noradrenérgica congênita (Deficiência de dopamina beta-hidroxilase)
5. Síndrome de Guillain- Barré
6. Disfunção dos barorreceptores
7. Parkinsonismo idiopático
8. Degeneração espino-cerebelar
9. Disautonomia familial

ETIOLOGIAS SECUNDÁRIAS
10. Diabetis Mellitus
11. Síndrome de Wernicke-Korsakoff
12. Porfiria
13. Lesões da medula acima de T6
14. Tabes dorsalis
15. Amiloidose
16. Taquicardia atrial
Diagnóstico - A avaliação funcional do sistema nervoso autonômico é muito importante para caracterizar as disfunções, obtendo a explicação e o correto tratamento.

TESTES AUTONÔMICOS

Os testes de avaliação do sistema nervoso autonômico cardíaco servem para demonstrar sua integridade e podem estar relacionados com as manifestações decorrentes de seu acometimento.
Os testes comumente empregados são:
Freqüência cardíaca : Neste teste avalia-se a média da diferença entre as freqüências cardíacas máxima e mínima obtidas durante a inspiração e a expiração dos ciclos respiratórios, com o paciente respirando na freqüência de 6 ciclos/minuto (0.1 Hz) o paciente respirando na freqüência de 6 ciclos por minuto (01. Hz) considerando-se anormal quando a diferença < 1,1.

Manobra de Valsalva - Paciente em posição supina é instruído a soprar através de bocal conectado a manômetro aneróide durante 15 seg. após a inspiração profunda mantendo pressão de 40 mmHg, sendo obtida a taxa de Valsalva que e a relação entre o maior intervalo RR (após a manobra) e o menor intervalo RR (durante a manobra), sendo considerado anormal quando a diferença < 1,1.

Teste de exercício isométrico (”handgrip”) - manter 30% da contração máxima desenvolvida (avaliado por dinamômetro), durante 5 minutos, sendo considerado normal aumento da pressão diastólica de > 16 mmHg, e anormal a elevação < 10 mmHg.

Teste ortostático ou posicional - avaliação da freqüência cardíaca até 60 batimentos cardíacos após o paciente assumir a posição ereta, verificando a relação do intervalo RR no ECG do 30′ batimento em relação ao 15′ a partir do início da manobra (relação 30:15), sendo considerado normal >1,04 e anormal <1,00.
Considera-se, também, normal a queda da pressão sistólica < 10 mmHg e anormal > 30 mmHg.

Teste de propranolol - aplica-se de 0.2 mg/kg por via venosa até o máximo de 10 mg, estando o paciente em posição supina e monitorizado pelo ECG, obtendo-se traçados de 10 seg. no 1′, 5′ e 10′ minuto após a aplicação. Considera-se como resposta normal queda mínima de 12 bpm de freqüência cardíaca inicial.

Teste da atropina - realiza-se após 1 dia do teste do propranolol, aplicando-se 0.04 mg/kg de sulfato de atropina por via venosa, em paciente em posição supina e monitorização do ECG, obtêm-se traçados de 10 s no 1′, 5′ e 10′ minutos após a injeção. Considera-se normal um aumento de 25% da freqüência cardíaca inicial.

Aspectos peculiares das disautonomias

Alimentação - A alimentação exerce um efeito depressor potente nestes pacientes e é durante a primeira hora pós-prandial quando mais provavelmente pode ocorrer síncope.

Natação - Embora os pacientes com insuficiência autonômica avançada possam permanecer em pé por poucos segundos, se mergulhados n’água sua tolerância à postura ereta é quase ilimitada. Por este motivo a natação é recomendada a estes pacientes.

Hipertensão arterial sistêmica - São conhecidos casos de insuficiência autonômica que desenvolveram hipertensão arterial maligna, com resistência vascular elevada, porém não se sabe o motivo.

Função respiratória - A função respiratória exerce marcante efeito sobre a pressão arterial nas disautonomias. porém os papéis específicos da tensão de oxigênio, da tensão de dióxido de carbono e do pH ainda são desconhecidos.

Cardiopatia isquêmica - Embora relativamente incomum, a angina pecturis pode ocasionalmente acompanhar a insuficiência autonômica. Obrigando o médico a observar o uso dos nitritos e vasodilatadores, que podem agravar o quadro de hipotensão, gerando mais hipóxia miocárdica e piorando a angina. En vista, disto, qualquer paciente com piora paradoxal da angina com o uso de nitritos, deve-se pesquisar disautonômia.

TRATAMENTO

O uso de drogas de efeito conhecido, especialmente as capazes de modificar a influência autonômica na função sinusal (atropina-propranolol), contribui de modo significativo para a melhor compreensão da dinâmica do no sinusal. O bloqueio autonômico completo, induzido por drogas, permite o estudo da função sinusal intrínseca, e nestas condições parece possível um número maior de testes positivos em portadores de disfunção sinusal automática.

Nos diabéticos com testes autonômicos cardiovasculares anormais a expectativa de vida se reduz para 56% em 2.5 anos e para 84% em 5 anos.

Veja mais - Hipotensão ortostática

Referências:

Ibrahim MM, Tarazi RC, Dustan HP, Bravo EL - Idiopathic ortostatic hypotension. Circulatory dynamics in chronic autonomic insufficiency. Am J Cardiol,1974;34:288-294.

Castro CLB, Nobrega ACL, Araujo CGS - Teste autonômicos cardiovasculares. Uma revisão Crítica. Parte I. Arq Bras Cardiol, 1992;59(1):75-85.

Julius S - Autonômic nervous system dysregulation in human hypertension. Am J Cardiol, 1991;67:3B-7B.

Clarke BF, Ewing DJ, Campbell IW - Diabétic autonômic neuropathy. Diabetology, 1979;17:195-212.

Page MM, Watkins PJ - The heart in diabetes: Autonômic neuropathy and cardiopathy. Clin Endocr Metab. 1977;6:377.

Lloyd-Mostyn RH, Watkins PJ - Total cardíac denervation in diabétics autonômic neuropathy and cardiomiopathy. Diabetis. 1976;25:748.

Resenha

A hipotensão ortostática (HO) é conceituada como a redução maior que 20 mmHg da queda da pressão arterial sistólica quando o indivíduo se põe de pé, que cause sintomas. Ocorre em aproximadamente 30% dos idosos, sendo causa de quedas e suas conseqüências.

Quando a pessoa assume a posição em pé 500 a 900 ml de sangue são seqüestrados nas pernas e na circulação abdominal (vísceras), o que determina redução do retorno do sangue ao coração, menor débito cardíaco e, como conseqüência, estimulação de receptores de pressão (barorreceptores) aórtico e carotídeos, com ativação do sistema simpático e inibição do sistema parassimpático. Esse mecanismo determina aumento da freqüência cardíaca e da resistência vascular periférica (vasoconstricção), mantendo a pressão arterial nos valores normais. Quando ocorre esta queda da PA diminui o fluxo cerebral (figura - artérias cerebrais) levando aos sintomas de vertigem ou tonturas, visão turva ou em túnel, dor ou desconforto na região occipital ou atrás do pescoço.

Sua manifestação pode se dar de forma aguda como em síndromes paroxísticas, podendo ser atribuída a uma exacerbação do sistema nervoso parassimpático e deficiência do simpático e na sua forma crônica devido a um desregulação do sistema nervoso autônomo (disautonomias) como na diabetes, ou a outras causas (simpatotonicas).

Os fatores mais comuns que causam hipotensão ortostática são: primeira refeição, subir rampa ou escadas, hiperventilação, febre, temperatura ambiental elevada.

A hipotensão pós-prandial muitas vezes coexiste com a hipotensão postural, sendo devido ao maior “sequestro” de sangue na circulação esplâncnica nos 90 minutos que seguem uma refeição copiosa.

O teste utilizado não só para o diagnóstico como também para avaliar a evolução é o teste “standing time”, que o tempo em que o indivíduo, partindo da posição supina, pode permanecer de pé e imóvel até o início dos sintomas. Quando o indivíduo e capaz de permanecer nesta posição por mais de três minutos, sem sintomas, considera-se que sua pressão se estabilizou. Veja mais

Etiologias

1. Síndrome de Bradburry-Eggleston
2. Síndrome de Shy-Drager
3. Síndrome de Riley-Day
4. Síndrome da disfunçao noradrenérgica congênita (Deficiência de dopamina beta-hidroxilase)
5. Síndrome de Guillain- Barré
6. Disfunção dos barorreceptores
7. Disautonomia familial
8. Diabetis Mellitus
9. Síndrome de Wernicke-Korsakoff
10. Porfiria
11. Tabes dorsalis
12. Amiloidose
13. Neoplasias malignas
14. Taquicardia atrial

Tratamento não farmacológico

1. Liberação da ingestão de sódio, exceto para portadores de ICC
2. Refeições leves e pequenas
3. Evitar exercícios após as refeições
4. Praticar caminhadas e natação
5.Elevar a cabeceira da cama até 2o graus, atenuando assim a hipertensão supina e nictúria
6. Usar meias elásticas e faixa abdominal
7. Evitar saunas e banhos muito quentes

Tratamento farmacológico

Os medicamentos tem pouca eficácia a longo prazo e utiliza-se cafeina, fludrocortizona, aminas simpatomimeticas e anti-histamínicos.
A fludrocortizona é o medicamento mais simples é mais utilizado no tratamento da HO. A dose varia de 0,1 a 1 mg/dia, devendo-se iniciar com doses menores e observar a resposta clínica.
Caso de dificil controle clínico, sobretudo na HO neurogênica do idoso tem sido preconizado o uso de marcapasso programado atrial.

Referências:

Robertson D, Cavalcante,JW - Hipotensão ortostática Arq.Bras Cardiol, 58(4):255-261,1992.

Schatz IJ - Orthostatic hypotension I. Functional and neurogênic causes. Arch Intern Med. 1984;144:773.

Schatz IJ - Orthostatic hypotension II. Clinical diagnosis, testing, and treatment. Arch Intern Med. 1984;144:1037.

Cunha UGV - Management of orthostatic hypotension in the elderly. Geratrics, 1987;42:61-68.

Kristinsson A - Programmed atrial pacing for orthostatic hypotension. Acta Med Scand, 1983;214:79-83.
Cunha UGV, Machado ELG, Santana LA - Marcapasso atrial programável no tratamento da hipotensão ortostática neurogênica no idoso. Arq Bras Cardiol,1990;55(1):47-49.