11 - jan

Polipose Intestinal – Síndrome de Cowden

Categoria(s): Câncer - Oncogeriatria, Dermatologia geriátrica

Dicionário

A Síndrome de Cowden é uma manifestação cutânea com transmissão genética autossômica dominante. O gene de suscetibilidade para a síndrome foi designado PTEN (phosphatase and tensin homologue deleted on chromosome 10) que pode acometer vários órgãos, como pele, mucosa oral, tireóide, mamas, ovários e sistema nervoso central. Os órgãos extracutâneos mais comumente afetados são mama e tireóide. Alterações mamárias variam de doença fibrocística a adenocarcinoma. Na tireóide pode ocorrer carcinoma ou adenoma, sendo este último o mais freqüente. Sua tríade dermatológica clássica compõem-se de triquilemomas faciais múltiplos com pápulas orais, pólipos digestivos e cistos de ovário.

Assim, é muito importante a pesquisa de possíveis neoplasias na mama e tireoide nos casos com triquilemomas faciais.

Referências:

Perriard J.; Saurat J.; Harms M. An Overlap of cowden`s disease and Bannayan-Riley-Ruvalcaba syndrome in the same family. J Am Acad Dermatol 2000;42:348-50.
Stratakis C. A.; Ball D. W.: A Concise Genetic and clinical Guide to Multiple Endocrine Neoplasias and Related Syndromes. J of Ped. End.& Metab 2000;13 :457-465.
Mallory SB. Cowden Syndrome (Multiple Hamartoma Syndrome). Genodermatoses with malignant potential. In: Maddin S, McLean D, eds. Dermatologic Clinics. Philadelphia WB Saunders, 1995;13(1):27-31.

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