Interpretação clínica

Mulher de 56 anos, está preocupada com os riscos de osteoporose, pois sua mãe e tias maternas sofreram fraturas depois dos 60 anos, mas está incerta quanto ao que fazer sobre sua ingesta dietética de cálcio e terapia de reposição hormonal. Está com boa saúde, frequenta academia diáriamente. Não fuma e não bebe bebidas alcoólicas, e nunca fraturou um osso.

Gostaria de informações sobre as terapias preventivas para osteoporose?

Essa paciente tem alguns fatores de risco para osteoporose, como herança familiar e estado de pós-menopausa. Ela poderá se beneficiar da terapia de reposição hormonal (TRH) no que diz respeito a bem estar geral, risco cardiovascular ou osteoporose, e a discussão dos riscos e benefícios da TRH é apropriada. A provisão de ingesta adequada de cálcio (entre 600 a 900 mg/dia) reduz a perda de osso mineral e o risco de fratura.

O exercício físico de fazer parte integrante do programa de prevenção da osteoporose.O estudo da densitometria óssea por absorciometria de energia dupla é útil para a tomada de decisões.

Referência

Miller PD, Zapalowski C, Kulak CA, Bilezikian JP – Bone densitometry : the best way to detect osteoporosis and to monitor therapy. J Clin Endocrionol Metab. 1999;84:1867-1871.

Joffe, H; Watson R. et al – Assessment and treatment of hot flushes and menopausal mood disturbance. Psychiatric Clinic North American 26(3):563-580,2003.

Interpretação clínica

• Homem branco de 75 anos, apresentando cefaléia e surdez importante nos últimos 2 anos. No exame radiológico observou-se alargamento do crânio. Seu nível de fosfatase alcalina sérica é de 8.600 U/l (normal, 36 a 92 U/l) e seu nível de hidroxiprolina urinearia é de 150 mg/24h (normal,  menor que 50 mg/24 h).

Como confirmar o diagnóstico e indicar a terapia para o caso?

O achado de alargamento do crânio em homem idoso com concentração sérica elevada de fosfatase alcalina é muito sugestivo de doenca de Paget dos ossos.Não existe a necessidade de outros testes diagnósticos para confirmar o diagnóstico e instituir o tratamento.

Tratamento – O tratamento indicado é no sentido de controlar a dor óssea e a progressão da deformidade. A surdez é complicação comum da doença de Paget do crânio. O controle da doença de Paget, geralmente, não melhora a surdez.

Veja - Estudo de caso – Fosfatase alcalina elevada

Referência:

Delmas PD, Meunier PJ – The management of Paget’s disease of bone.  engl J Med. 1997;336:558-566.

Interpretação clínica

• Mulher de 52 anos apresenta tosse não-produtiva de escarro por duas semanas, sem outros sintomas respiratórios ou sistêmicos. Veio ao consultório médico porque começou a sentir falta de ar quando subia um lance de escadas. Sofre de artrite reumatóide por vários anos e sua condição é controlada com o uso de antiinflamatórios não hormonais. Nega tbagismo ou contato com agentes inalantes. O exame físico mostrou estertores no início da inspiração.
• Os resultados dos testes de função pulmonar indicam obstrução moderada/grave do fluxo aéreo.
  Capacidade vital forçada (CVF) = 2,891 (81% do previsto)
  Volume expiratório forçado em 1 seg (VEF1) = 1,351 (47% do previsto)
  VEF1 após broncodilatador = 1,341 (46% do previsto)
  Razão de VEF1 para CVF = 0,471 (63% do previsto)
  Capacidade de difusão de monóxido de carbono (DLco) = 21,51 (80% do previsto)
• Exames radiológicos de tórax = normais.

Qual o diagnóstico mais provável?

A paciente tem artrite reumatóide, e várias doenças pulmonares podem se desenvolver em associação com a artrite reumatóide, mesmo que esta esteja controlada. Uma delas é a bronquiolite obliterante, que inicia com tosse não-produtiva e depois surge a dispnéia. Os achados radiológicos de tórax geralmente são normais, mas pode ocorrer hiperinsuflação. A avaliação da função pulmonar pela espirometria pode revelar obstrução grave, com valores de VEF1 menores que 1 litro. Geralmente não há um componente reversível (VEF1 pouco modifica com broncodilatadores). A capacidade de difusão é variada.  A bronquiolite obliterante geralmente ocorre em pacientes com artrite reumatóide e que receberam penicilamina.

A figura ilustra os vários tipos de alterações na espirometria de acordo com cada doença o enfisema pulmonar e a bronquite e bronquiolite compõe o quadro de doença pulmonar obstrutiva, como o caso.

No exame físico – Os estertores no início da inspiração são causados por cicatrização em torno das pequenas vias aéreas, causando um estalido durante a fase precoce da inspiração.

Referência:

Hayakawa H, Sato A, Toyoshima M, Chida K, Iwata M – Bronquiolar disease in rheumatoid arthritis. Am J Respir Crit Care Med. 1996;154:1531-1536.

Resenha

A osteoartropatia hipertrógica pnêumica (OHP) ou doença de Bamberger-Pierre-Marie é caracterizada em baqueteamento dos dedos, decorrente de alteração progressiva dos tecidos moles das falanges distais, associada à periostite crônica proliferativa dos ossos longos e oligoartrite.

A OHP foi descrita pela primeira vez por Von Bamberger (1889) e Marie (1890), inicialmente associada a certas condições supurativas crônicas dos pulmões como enfisema e abscesso. Atualmente, descreve-se esta síndrome associada predominantemente a pacientes com neoplasias intratorácicas primárias, sendo o carcicoma broncogênico responsável por aproximadamente 80% dos casos, tumores pleurais por 10% e outros tumores intratorácicos por 5%.

Há dois tipos básicos de OHP: o distúrbio primário é raro, com predisposição hereditária, predominante no sexo masculino, denominado paquidermatoperiostite. Nestes caso, desnvolve-se um espessamento cutâneo, hiperhidrose, seborréia, acne, periostite e oligoartrite, além do baqueteamento dos dedos. A forma secundária é a mais comum e está associada a vários distúrbios cardiológicos (cardiopatias congênitas cianogênicas, cor pulmonale), distúrbios hepáticos (especialmente cirrose hepática), gastrointestinais, endocardite bacteriana, infecções supurativas, e sobretudo às neoplasias pulmonares, como citamos acima.

Etiologia – Sua etiologia não está esclarecida, porém há hipoteses como: vasodilatação induzida por impulso neurogênico, a hormonal e a do shunt. A teoria do shunt – induzida nos pulmões por um distúrbio, como o que ocorre na doença cardíaca congêntia cianogênica, em que um fator desconhecido, normalmente catabolizado na circulaçnao pulmonar, faz um bypass no pulmão e é destruído na circulação periférica, onde induz à proliferação da pele e dos ossos. Este fator proposto é o das grandes plaquetas, observadas nas cardiopatias congênitas, que não se fragmentam nos pulmões, indo impactar-se nos capilares periféricos, liberando o fator de crescimento derivado das plaquetas, que estimulariam as células mesenquimais, como fibroblastos e as células do músculo liso, provocando ativaçnao e hipertrofia das células endoteliais.

As manifestações radiológicas caracterizam -se pelo aparecidmento de capaz ósseas extratificadas em forma de manguito ou de casca de árvore, o que se traduz por um contorno ósseo duplo, denominado levantamento periostal, nas zonas metafisárias inferiores da tíbia e perônio, cúbito e rádio.

Referência:

Altman RD, Tenenbaum J -  Hipertrophic Osteoartropathy. In: Kelley WN, Harris ED, Ruddy S, Sledge CB – Textbook of Rheumatology, 4 Ed. Philadelphia- WB Saunders, 1993 Cap. 93:1545-1551.

Carsons S: The Association of Malignancy with Rheumatic and Connective Tissue Diseases; Seminars in Oncology 1997, 24(3): 360-72.

Gavi MBRO, Pereira AM, Carvalho KS, Paterline AC, et al.: Manifestações Reumatológicas do Câncer: Relato de Caso e Revisão da Literatura, Rev. Bras. Reumatol 1997, 37(6) 348-54.

Batista AAP, Bianco JAP, Batista AP, Alves LR, Afonso A, Silva HSL, et al. Osteoartropatia hipertrófica primária: relato de caso e revisão da literatura. Radiol Bras. 2003;36(3):183-6.

Dicionario

Ocronose ou alcaptonúria é uma condição mórbida, rara, devido a um erro inato do metabolismo da fenilalanina e tirosina, transmitido de forma autossômica recessiva. Resultando na deficiência completa da enzima ácido homogentísico oxidase (HGO), causada por mutação no gene 3q (3q21 – q23), levando ao acúmulo do ácido em diversos órgãos e tecidos, com aumento de sua excreção urinária. As manifestações clinicas caracterizam-se por pigmentação sepia da esclera e das cartilagens da orelha e do nariz. Observa-se ainda, coloração negra e pardo-esverdeada das secreções sebáceas.

As manifestações osteoarticulares surgem por volta de 30 anos, como uma artropatia crônica, provocada pela infiltração do ácido gentisico nas cartilagens articulares. Na coluna vertebral, lembram a espodiloartrose, com extensa calcificação dos discos intervertebrais, especialmente na região lombar; a calcificação e a ossificação incluem a sínfese púbica, a cartilagem costal, os ligamentos e os tendões periféricos.

A calcificação progressiva dos discos intervertebrais leva a formação de pontes osseas, originando a imagem radiológica de “coluna em ferrovia”. No esqueleto periférico, os joelhos, os quadris e os ombros são mais acometidos da formação de osteofitos e cistos subcondrais, devido a doença articular degenerativa.

O depósito de pigmento ocronótico pode ocorrer, também, na membrana timpânica e ossículos do ouvido médio causando hipoacuisa ou surdez. Na pele exibe coloração azul enegrecida em regiões de alta concentração de glândulas sudoríparas e de tecido cartilaginoso.

O pigmento ocronótico pode formar cálculos na bexiga, rins, ureteres e uretra. O local mais acometido é a próstata, cujo pH alcalino resulta na rápida polimerização do ácido homogentísico. Os cálculos resultam tanto em obstrução vesical como prostática, ocorrendo infecções repetidas do trato urinário e uremia.

Diagnóstico diferencial – O diagnóstico diferencial deve incluir artropatia hemofílica, sinovite vilonodular pigmentada, artropatia associada a hemocromatose e espondilite anquilosante.

Tratamento – Artropatia ocronótica não apresenta cura até o presente momento, pois a deficiência da enzima não pode ser tratada. Deve ser feita restrição de tirosina e fenilalanina da dieta, o que reduziria a excreção do ácido homogentísico na urina. Alguns estudos sugerem que altas doses do ácido ascórbico previnam a interação do pigmento ocronótico com os tecidos. Ensaios clínicos estão avaliando
a eficácia do nitisinose, inibidor da enzima precursora do ácido homogentísico.
A terapêutica atual baseia-se em medidas sintomáticas como o uso de analgésicos, antiinflamatórios não-hormonais (AINHs), fisioterapia, infiltração intra-articular com corticóide. Finalmente, artroplastia de ombros, quadris e joelhos se faz necessária naqueles casos graves de artropatia ocronótica.

Referências:

Lima ACR, Navarro ML, Provenza JR, Bonfiglioli Rl: Artropatia Ocronótica: Relato de Caso. Rev Bras Reumatol 40: 213-6, 2000.

Phornphutkul C, Introne WJ, Perry MB, et al: Natural history of alkaptonuria. N Engl J 374: 2111-21, 2002.