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09
Out
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Estudo de caso - Esclerodermia visceral
Categoria(s): Caso clÃnico, Dermatogeriatria, Pneumogeriatria, Reumatogeriatria |
Interpretação
- Mulher de 63a viúva, trazida pela filha à consulta por apresentar tosse sêca e importante dispnéia nos últimos 2 meses. A paciente relatava pirose e epigastralgia, pneumonias de repetição. Tem sentido de artralgias generalizadas (mãos, punhos, cotovelos, quadril, joelhos e tornozelos) de inÃcio há seis anos, com ritmo inflamatório, associado a edema local, rigidez matinal e presença do fenômeno de Raynaud em extremidades, que se intensificou há seis meses. Ao exame fÃsico - A pele se mostrava espessada e endurecida, com edema “em luva” de mãos e pés, esclerodactilia e calcinoses subcutâneas em membros inferiores. A ausculta pulmonar revelou murmúrio vesicular rude disseminado com estertores crepitantes em lobos médios e bases pulmonares. A ausculta cardÃaca não evidenciou nenhuma alteração. PA 145/100 mmHg; FC 100 bpm.
- Os exames laboratoriais revelaram hemograma, EAS, glicemia, uréia e creatinina normais. A eletroforese de proteÃnas revelou hipergamaglobulinemia policlonal e diminuição de albumina. A investigação de Anti-SS-A/RO, Anti-SS-B/LA, IgA para micobacterium tuberculosis, anti-histoplasma capsulatum e blastomicose foi negativa. A pesquisa de FAN e auto anticorpos anti-RNP foi positiva.
- A radiografia de tórax evidenciou extenso acometimento pulmonar por infiltrado intersticial difuso em ambos os pulmões, dos ápices às bases, com intensa fibrose comprometendo preferencialmente as bases (figura).
Como entender e conduzir o caso?
Os aspectos clÃnicos sugerem um caso de esclerose sistêmica (ES) progressiva com comprometimento visceral, em especial dos pulmões. As demais causas de comprometimento intersticial pulmonar, como tuberculose, blastomicose e histoplasmose foram descartadas pelos exames laboratoriais.
O acometimento pulmonar na ES é, atualmente, a principal causa de morte. Pode manifestar-se com doença pulmonar restritiva, hipertensão pulmonar, doença pleural, pneumonia aspirativa e neoplasia.
- A doença pulmonar restritiva é encontrada em 50% a 90% dos casos, dependendo do método diagnóstico utilizado e se manifesta clinicamente com quadro de dispnéia progressiva aos esforços podendo ser acompanhada de tosse seca e dor tipo pleural, cursando com estertores subcrepitantes em bases pulmonares evolui para cor pulmonale. O Rx pode estar normal no inÃcio da doença e nos casos avançados toma o aspecto caracterÃstico de favo de mel.
- A hipertensão pulmonar aparece em 5% a 40% dos casos isolada ou associada à doença pulmonar restritiva. Cursa com dispnéia rapidamente progressiva aos esforços, evoluindo com insuficiência cardÃaca direita; nos casos de hipertensão pulmonar isolada. Inicialmente o Rx de tórax e as provas de funções pulmonares se mostram normais, podendo cursar com diminuição isolada da difusão de CO. Acometimento pleural é pouco freqüente. A figura ilustra dois aspectos das arterÃolas pulmonares em A - normal e em B - esclerose da parede.
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Nos últimos anos, têm sido divulgados estudos avaliando novos agentes farmacológicos, como os análogos da prostaciclina e os antagonistas dos receptores da endotelina, que visam não só a estabelecer um melhor controle dos sintomas relacionados à HAP, mas também a atuar como modificadores desta manifestação da ES.
Dentre os análogos da prostaciclina, destacam-se o epoprostenol, o iloprost e o treprostinil. O iloprost, utilizado na forma de aerossol (dose total: 100mg/dia, dividida em seis inalações), o uso do treprostinil é em infusão subcutânea contÃnua.
O único antagonista da endotelina aprovado para uso na ES é a bosentana, um antagonista dos receptores A e B, utilizado em doses de 125 a 250 mg/dia. Estudo inicial, destinado à avaliação da administração da droga por doze semanas na HAP (idiopática ou associada à ES), revelou uma melhora na tolerância ao exercÃcio e na hemodinâmica (Ãndice cardÃaco e resistência vascular pulmonar). Outros antagonistas dos receptores da endotelina, ainda em estudo quanto ao seu uso na ES, são o sitaxsentan e o ambrisentan.
Outras perspectivas para o tratamento da HAP na ES são o óxido nÃtrico inalatório, e o sildenafil. Porém, estudos controlados são necessários para avaliar sua real eficácia.
Referências:
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Scleroderma Fundation - [on line]
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Papi, F.A. et. al - Aspectos radiológicos na esclerose sistêmica progressiva - estudo de 40 casos. Rev. Hop Clin Fac Med S Paulo: 1972; 27(1): 29-36.
Braz AS, Chahade WH: Aspectos atuais da terapêutica na esclerose sistêmica (esclerodermia). Rev Jovem Médico, 4: 140-152, 1999.
Tags: esclerodermia, esclerose sistêmica progressiva, fibrose pulmonar, insuficiencia respiratória
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