Interpretação clínica

• Mulher de 55 anos , internada há 1 semana na enfermaria de clínica médica após ter sido trazida pelos familiares ao pronto socorro com edema glótico e subglótico, requerendo traqueostomia de urgência. Está sendo medicada com antibióticos, mas as culturas de faringe e laringe estão negativas. Relata que três dias antes havia apresentado edema auricular e dor recorrente e inchaço nos joelhos.
• Ao exame físico, está traqueostomizada, sem febre, respirando normalmente. Há inchaço, rubor e calor sobre a metade distal do nariz. As articulações não apresentam qualquer aumento de volume ou limitação dos movimentos. Demais exame normal.
• Exames laboratoriais normais, contagem de leucócitos 11.000/ml, provas reumáticas negativas.

Qual o diagnóstico?

A paciente apresenta-se com a clínica da Policondrite Recidivante (PR), que é uma inflamação episódica da cartilagem hialina. Nos casos, como da paciente, que envolve a laringe e a traquéia, pode ocasionar risco de morte e indica-se a realização da taqueostomia.

A PR é uma doença sistêmica rara, descrita pela primeira vez em 1923 por Jaksch Wartenhorst. A etiologia é desconhecida; acredita-se que se trata de um processo de natureza auto-imune. Caracteriza-se por inflamação recorrente e destruição dos tecidos cartilaginosos resultante de lesão inflamatória da cartilagem que gera a formação de tecido de granulação e a fibrose.

É uma doença que acomete a população entre 20 a 60 anos, com pico de incidência na quarta década; sem predomínio de sexo, raça, sem clara predisposição genética e forte associação com HLA-DR43. Aproximadamente 30% está associado a doença hematológica ou auto-imune.

Aspectos clínicos

A condrite auricular é o aspecto clínico mais freqüente e característico; pode ser unilateral ou bilateral que é mais característica, causando sinais flogísticos no pavilhão auricular sem acometimento de lobos (Figura A). Ocorrem episódios repetidos que progressivamente diminuem a integridade estrutural da orelha externa causando flacidez. O edema do conduto auditivo externo pode levar à perda auditiva condutiva. A vasculite da artéria auditiva interna pode causar acometimento coclear e/ou vestibular.

O comprometimento nasal pode resultar em deformidade do tipo “nariz em sela”. Os sintomas respiratórios são incomuns e podem ser potencialmente letais, devido ao colapso da via aérea por dissolução dos anéis cartilaginosos da traquéia e dos brônquios.

Toda estrutura ocular e dos tecidos adjacentes podem ser atingidos. A episclerite e a uveíte são mais comuns (figura c). As complicações podem incluir catarata, neurite óptica, ceratite, proptose, ulceração de córnea e paralisia dos músculos extra-oculares.

As inflamações, também,  podem ocorrer no coração, causando insuficiência aórtica e, na  pele dando paniculite, eritema nodoso.

Diagnóstico

A biópsia da condrite auricular é feita para confirmar o diagnóstico de PR que mostra a presença de células mononucleares e ocasionais polimorfonucleares, com fibrose na junção fibrocondral (figura B). As alterações laboratoriais são inespecíficas e geralmente refletem um estado inflamatório.

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial é com a granulomatose de Wegener , que freqüentemente causa inflamação e alterações destrutivas no nariz e nas vias aéreas superiores, mas raramente envolve o ouvido externo.

Tanto o lúpus eritematoso sistêmico quanto a artrite reumatóide podem causar artrite inflamatória que afeta as articulações cricoaritenóides da laaringe, resultando em disfunção das vias aéreas superiores. A policondrite recidivante pode ocorrer como condição secundária nessas doenças.

Tratamento

O tratamento inicial pode ser com antinflamatórios não-esteroidais (AINEs) ou glicocorticóide em baixas doses para os casos de condrite auricular e/ou nasal ou artrite. O glicocorticóide em doses imunossupressores está indicado em manifestações clínicas mais graves como: laringotraqueal, oculares, ouvido interno, nasal e auricular intensa, vasculite sistêmica, aortite ou glomerulonefrite. O uso de imunossupressores com methotrexate, azatioprina, hidroxicloroquina, clorambucil e ciclofosfamida são poupadores de corticóide ou para casos não-responsivos. A dapsona, droga que bloqueia a atividade lisossomal dos polimorfonucleares, também tem sido usada com sucesso na PR.

Referências:

Tillie-Leblond I, Wallaert B, Leblond D, Salez F, Perez T et al - Respiratory involvement in relapsing polychondritis. Clinical, functional, endoscopic, and radiographic evaluations. Medicine (Baltimore). 1998;77:168-176.

Michet CJ Jr, McKenna CH, Luthra HS, O’Fallon WM - Relapsing polychondritis. Survival and predicitive role of early disease manifestations. Ann Intern Med 1986;104:74-78.

Rampelberg O, Gerard JM, Namias B, Gerard M. Ent manifestations of relapsing polychondritis. Act otorhinolaryngol Belg 1997;51(2):737.

Resenha

Retocolite ulcerativa idiopática

A RCU é enfermidade com características de processo inflamatório da mucosa do intestino grosso, de padrão distal e contínuo. A RCU é restrita ao cólon e reto, preservando, a válvula ileocecal e o íleo terminal. As lesões anais são raras e se apresentam sob a forma de fissuras, ulcerações, abscessos e fístulas

Os pacientes com colite ulcerativa se apresentam com diarréia e hematoquezia (sangue nas fezes), geralmente não são tabagistas e têm ulcerações superficiais se extendendo do reto até os colons, com abscessos da cripta intestinal (veja imagem).

As manifestações osteoarticulares são freqüentes, felizmente, não as mais graves. São facilmente confundidas com doenças reumáticas, fato que retarda seu correto tratamento. Outra manifestação  extra-intestinal é a espondilite anquilosante, muito semelhante à espondilite idiopática, caracterizando-se por dor lombar e presença de sacroileíte ou osteoartropatia hipertrófica. O paciente se movimenta em bloco, perdendo toda flexibilidade da sua coluna vertebral, com imensa perda da qualidade de vida.

As lesões cutâneas podem ser o eritema nodoso (5% a 15% dos casos), o pioderma gangrenoso, geralmente localiado na região pré-tibial, que apresenta-se como grande lesão ulcerada, profunda, com centro necrótico, margens hiperemiadas, muito dolorosa e, em geral infectadas e as piodermites extensas.

As lesões oculares são: episclerite, conjuntivites, irites, uveítes, que ocasionam, dor ocular, fotofobia, borramento da visão, cefaléia, prurido e irritação ocular. A irite e uveíte são graves, pois podem levar à cegueira.

O diagnóstico diferencial da colite ulcerativa inclui colite infecciosa, colite induzida por estrogênio ou antiinflamatórios não hormonal (AINEs), isquemia, vasculite, lesões por irradiação, colite por exclusão de segmento colônico ou linfoma.

Complicações

As principais complicações intetinais da RCU são: megacólon tóxico; transformação maligna; enterorragia (sangramento intestinal) maciça e perfuração.

Tratamento

O desconhecimento mais específico da etiopatogenia das doenças inflamatória intestinais dificulta o tratamento direcionado. Também as remissões espontâneas da doença dificultam a análise dos resultados quanto à eficácia das medidas terapêuticas empregadas. Entre tanto, aminossalicilatos e os corticosteróides, apresentam bons resultados na maioria dos enfermos com RCU.

Tratamento cirúrgico - Os critérios para indicação do tratamento cirúrgico eletivo na RCU são: insucesso no tratamento clínico, retardo do desenvolvimento, complicações intestinais,manifestações extra-intestinais graves e associação com câncer. As indicações nas urgências, tais como no megacólon tóxico, hemorragia maciça e perfuração intestinal. O tratamento cirúrgico da RCU tem sido realizado com maior freqüencia nos últimos anos graças ao desenvolvimento de novas técnicas operatórias de preservação esfincterana que evitam a ileostomia definitiva.

Referências:

Damião AOMC - Doença Inflamatória Intestinal: atualização terapêutica. In FBG. Gastroenterologia. Lemos, São Paulo 2000, p.207.

Moreira H - Retocolite Ulcerativa Grave. In: Cruz GMC. Coloproctologia - Propedêutica Nosológica. Revinter, Rio de Janeiro 2000, p.1051.

Quilici FA - Colonoscopia. Lemos São Paulo,2000.

Dicionário

A neurite óptica da esclerose múltipla (EM) é o sintoma inicial da doença em 17% dos pacientes. Mais de 50% dos portadores da EM experimentam um episódio de neurite óptica durante o transcurso da doença. Os pacientes freqüentemente se apresentam ao médico com perda visual subaguda em um olho evoluindo por vários dias, podendo estar associada com dor periocular, especialmente com a movimentação do olho.

O exame neurológico revela defeito pupilar aferente, dessaturação de dor, escotoma central e anormalidades fundoscópicas, tais como palidez do nervo óptico (veja figura). A recuperação usualmente começa após duas semanas.

Os pacientes com EM com história de neurite óptica podem desenvolver temporariamente turvação da visão induzida pelo exercício. Isso é conhecido como fenômeno de Uhthoff e é usualmente observado na fase de recuperação da neurite óptica. Além do exercício, exposição ao calor, fumo e distúrbios emocionais também produzem este efeito. Os episódios desaparecem quando a temperatura do corpo volta ao normal, ou após o repouso.

Outro sintoma visual é a diplopia, causada por uma oftalmoplegia internuclear, devido a uma lesão no fascículo longitudinal medial. O exame revela adução incompleta ou lenta do olho ipsilateral à lesão e nistagmo no olho contralateral durante a abdução.

Referência:

Freal JE, Kraft GH, Coryell JK - Symptomatic fatigue in multiple sclerosis. Arch Phys Med Rehabil 1984;65:135-138.

Dicionário

A síndrome do anticorpo antifosfolipídio (SAF) é um estado de hipercoagulabilidade caracterizado pela presença de anticorpos antifosfolipídios (anticorpo anticoagulante, anticardiolipina do lúpus e/ou anti-ß2-glicoproteina 1), acompanhados de trombose arterial ou venosa, abortos recorrentes e trombocitopenia.

Dentre as manifestações clínicas sobressaem os sinas cutâneos, incluindo o livedo reticularis, petéquias, tromboflebite superficial  e úlceras nas pernas (figura). A síndrome por vir isolada (dita primária) ou acompanhada do lúpus (dita secundária).

 

Trombose venosa - A trombose venosa é a apresentação mais comum da SAF e, tem preferência pelas veias das pernas, mas pode surgir em quase toda distribuição venosa, como trombose da veia da retina, a trombose venosa cerebral e a síndrome de Budd-Chiari.

Trombose arterial - A trombose arterial da SAF localiza-se preferentemente no sistema neurológico, e as alterações masi comuns são os infartos cerebrais isquêmicos ou acidentes isquêmicos transitórios, e vários secundários a eventos embólicos, provocados pela liberação de vegetações estéreis originadas nas válvas aórtica e mitral.

A trombose, tanto na forma primária quanto na secundária da síndrome de anticorpo antifosfolipídio, é multifatorial, com os anticorpos antifosfolipídios participando como um dos vários fatores. A fisiopatologia da trombose na SAF ainda não está completamente esclarecida. Tem sido demonstrado a presença de várias anormalidades no controle da coagulação, mas nenhum mecanismo unificador foi encontrado. Os anticorpos antifosfolipídios ligam-se às plaquetas e podem interferir na função plaquetária. Também foram encontrados defeitos adquiridos na proteína C,  e desequilíbrio relacionado com a prostaciclina e o tromboxano.

Veja - Trombose arterial

Tratamento - A compreensão do mecanismo de ação desses anticorpos ajuda na escolha do tratamento. Alguns mecanismos propostos baseiam-se na atividade plaquetária (efeitos plaquetários e postaciclina-tromboxano) e outros, na ação das proteínas de coagulação (proteína C, proteína S, trombomodulina, ß2-glicoproteína). Dessa maneira, pode-se escolher o melhor tratamento terapia antiplaquetária, anticoagulante ou ambas.

Profilaxia - Os pacientes com altos títulos de antifosfolipídios, devem ter controle rigoroso dos fatores de risco trombótico, como fumo, hiperlipemia, contraceptivos orais, obesidade, para evitar-se fenômenos trombóticos. 

Abortos de repetição - É muito importante a investigação da história obstétrica das pacientes, pois 10% das pacientes que tiveram abortos repetidos têm anticorpos antifosfolípios. Devemos lembrar que, 5% das mulheres saudáveis têm anticorpo antifosfolipídios no plasma.

Referências:

Shi W, Krillis AS, Chong BH, Gordon S, Chesterman CN - Prevalence of lupus anticoagulant and anticardiolipin antibodies in a helthy population. Aust N Z J Med 1990;20:231-236.

Resenha

A artrite reumatóide (AR) é uma doença crônica (etiologia autoimune) que promove dor, inchaço, limitação dos movimentos (rigidez) e das funções das articulações (juntas) especialmente das mãos. As manifestações extra-articulares ocorrem na presenç de doença ativa e agressiva. Manifestações como, nódulos reumatóides, anemia grave, síndrome de Felty e vasculite surgem em pacientes com altos títulos de fator reumatóide e de reagentes de fase aguda.

O nódulo reumatóide (nodulose reumatóide) é uma síndrome de múltiplos nódulos pequenos e subcutâneos nas mãos, associados com sinovite aguda intermitente e cistos subcondrais.

Na anemia da AR a velocidade de hemossedimentação (VHS) se correlaciona inversamente e os níveis de ferritina sérica são muito mais elevados do que em pacientes com anemia por deficiência de ferro.

A síndrome de Felty é caracterizada por artrite reumatóide soropositiva e neutropenia, geralmente associada com esplenomegalia (aumento do baço), anemia e trombocitopenia (baixa de plaquetas). Dois terços dos pacientes afetados são mulheres.

Veja mais sobre Síndrome de Felty

A síndrome do linfócito gigante está associada a neutropenia e se caracteriza por expansão clonal das células grandes com atividade predadora naatural (Natural Killer) ou citotóxica.

A síndrome de Sjögren, conhecida como síndrome seca, caracteriza-se por olhos e boca ressecados, alterações das secreções pulmonares, disfagia, gastrite atrófica, ressecamento vaginal, defeitos tubulares distais dos rins e hiperglobulinemia. Auto-anticorpos anti-Ro e anti-La são feqüentemente encontrados no soro desses pacientes.

A vasculite reumatóide se apresenta de várias formas: 1. arterite digital com lesões hemorrágicas (manifestação mais comum); 2. ulceração cutânea; 3. neuropatia periférica; e 4. arterite visceral, atingindo coração, pulmões e trato gastrointestinal.

Lesões do aparelho respiratório - as lesões incluem, pleurite intermitente e leve (manifestação mais comum), bronquiolite reumática; pneumonite intersticial; nódulos reumatóides e vasculite reumatóide.

Lesões oftalmológicas - as lesões mais freqüentes são a esclerite e a episclerite. A esclerite pode ser profunda e associada com reabsorção granulomatosa da esclera (scleromalacia perforans).

Referências:

Arnett FC, Edworthy SM, Bloch DA, McShane DJ, et al - The American Rheumatism Association 1987 revised criteria fot the classifications of rheumatoid arthritis. Arthritis Rheum. 1988;31:315-324.

Wyeand CM, McCarthy TG, Goronzy JJ - Correlation between disease phenotype and genetic heterogeneity in rheumatoid arthritis. J Clin Invest. 1995;95:2120-2126.