Arquivo de Hematologia geriátrica





12 - nov

Anemias – Sideroblastose (Sideroblastos em Anel – ARSA)

Categoria(s): Hematologia geriátrica

Anemia – Sideroblastos em Anel – ARSA

 

A anemia refratária com sideroblastos em anel (ARSA) é uma síndrome caracterizada por anemia em que 15% ou mais dos precursores dos glóbulos vermelhos no aspirado de medula óssea, são sideroblastos em anel.

 

Sideroblastose

a07fig01O Sideroblastos em Anel – ARSA ocorre predominantemente em adultos idosos, com média de idade em torno de 70 anos, sendo mais freqüentemente em homens do que mulheres e correspondem a 10% a 20% dos casos de síndrome mielodisplásica.

Na medula óssea observa-se hiperplasia da série vermelha. A displasia é restrita a esta linhagem, com a presença de 15% ou mais de sideroblastos em anel (figura). Podem haver outras evidências de diseritropoese (distúrbios da eritropoiese), como lobulação nuclear e características megaloblastóides. Os mieloblastos são menos que 5% na medula e não estão presentes no sangue periférico.

O sideroblasto em anel é definido como um precursor do glóbulo vermelho em que a terça parte, ou mais, do núcleo, é rodeado por dez ou mais grânulos sideróticos ou células normoblásticas com cinco ou mais grânulos formando anel parcial ou completo ao redor do núcleo, demonstrados pela coloração de Perls.

Referências:

Kouides PA, Bennett JM. Morphology and classification of the myelodysplastic syndromes and their pathologic variants. Semin Hematol 1996;33:95-110.

Zago MA, Falcão RP, Pasquini R. Hematologia – Fundamentos e Prática. 2001 – Editora Atheneu.

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10 - nov

Elasticidade das hemacias – Estrutura e função da membrana

Categoria(s): Biologia, Hematologia geriátrica

Elasticidade das hemacias 

 

Estrutura e função da membrana das hemacias

As proteínas do esqueleto proteico interagem com a bicamada lipídica e com as proteínas transmembranares fornecendo assim à membrana do eritrócito rigidez e integridade. Distúrbios nestas proteínas levam a deformidades nas formas das hemacias, como: formas de esferas (esferocitose), elipses (eliptocitose) e resulta em doenças que causam anemia hemolítica. Veja abaixo as proteínas que formam a membrana das hemacias e as suas funções.

Hemáceas

Complexo anquirina
 
Anquirina – A anquirina é a proteína que promove a ligação do esqueleto proteico à bicamada lipídica através de interações com a proteína transmembranar banda 3. Alterações da anquirina é o defeito mais comum nas pessoas com Esferocitose Hereditária (EH) que é a anemia hemolítica congênita mais frequente entre os caucasianos.
 
Banda 3 – A proteína banda 3 é uma proteína multipassagem que tem a importante função de transportar O2 dos pulmões para os tecidos e auxiliar o transporte de CO2 dos tecidos para os pulmões. A banda 3 promove interações dentro do esqueleto proteico via ligação com as proteínas 4.2 e 4.1 e com a anquirina. Nos portadores de deficiência de banda 3, observam-se no esfregaço de sangue periférico, alguns eritrócitos com a forma de“cogumelo”. Estes eritrócitos são muito específicos neste subgrupo da esferocitose hereditária e desaparecem pós retirada do baço (esplecnetomia).
 
Espectrina – A espectrina é uma proteína flexível e fibrosa, que  se constitue no maior componente do esqueleto da membrana eritrocitária. A espectrina está ligada à superfície interna da membrana por meio de ligações não covalentes a uma outra proteína, a anquirina, que por sua vez se liga à proteína Banda-3.  A porção terminal da espectrina se liga a duas outras proteínas: actina e tropomiosina, ambas envolvidas na contratilidade das hemaceas.

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08 - nov

Anemias – Talassemia

Categoria(s): Hematologia geriátrica

Anemias – Talassemia

 

Hemoglobinopatias

hemoglobinaA talassemia faz parte de um grupo de doenças do sangue (hemoglobinopatias) caracterizadas por defeito genético que resulta em diminuição da produção de um dos dois tipos de cadeias que formam a molécula de hemoglobina (figura). Dependendo dos genes envolvidos, o defeito é identificado como α-talassemia (defeito na cadeia alfa) ou β-talassemia (defeito na cadeia beta).

Embora haja outros tipos de talassemia, o mais comum no Brasil e no mundo é a β-talassemia que, dependendo de sua gravidade, se divide em três grupos principais: talassemia minortalassemia major e talassemia intermédia.

A talassemia minor, ou traço talassêmico, não é considerada uma doença, mas sim uma característica genética. Seu portador habitualmente não apresenta quaisquer sintomas, levando uma vida totalmente normal, trabalhando, praticando esportes etc. Na maioria dos casos, a única alteração evidente é a cor da pele, que se apresenta mais branca do que o normal.

talassemia intermédia ocorre quando o gene da talassemia sofre uma mutação e engloba um quadro clínico muito mais amplo que a talassemia major. A gravidade da talassemia intermédia é extremamente variável, e no geral não são necessárias transfusões, como ocorre na talassemia major.

A talassemia major resulta da forma homozigótica da alteração genética, causando anemia profunda, deformidades ósseas resultantes de grande hiperplasia medular. Paralelamente as lesões e sintomas causadas pela anemia severa, a dependência de seguidas transfusões sanguíneas acarreta grandes depósitos de ferro em áreas nobres do organismo (coração, glândulas, pulmões e cérebro), resultando na hemocromatose e suas graves consequências.

Tratamento

talassemia major é uma condição tratável. A terapia regular de transfusões sangüíneas, com sangue seguro e processado de maneira apropriada, e quelação de ferro garantem ao portador de talassemia major uma vida plena e de qualidade.

O acompanhamento e tratamento recomendado se baseia no combate à anemia e na prevenção do depósito exagerado de ferro nos tecidos, que pode ser provocado pela hemotransfusão utilizada para tratar a anemia. Este fato pode ocasionar a hemocromatose e suas consequências.

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10 - out

Eosinofilia – Síndrome hipereosinofílica

Categoria(s): Cardiogeriatria, Dermatologia geriátrica, Doença de causa desconhecida, Hematologia geriátrica, Imunologia

Síndrome hipereosinofílica

A Síndrome hipereosinofílica é  uma síndrome rara,extremamente grave, que cursa com eosinofilia (figura) persistente, por mais de 6 meses, com taxas de eosinófilos acima de 1.500 células/mm3, geralmente variando entre 30-70% do total de leucócitos. Todavia, antes firmar este diagnóstico é preciso excluir causas secundárias como drogas, parasitas, doenças do tecido conectivo, neoplasias .

O comprometimento  principal é na pele, com dermatografismo, angioedema e rash, mas pode ocorrer  no coração (endocárdio);  sistema nervoso, central e periférico,  com ataxia, alterações cognitivas e de comportamento, espasticidade, polineuropatia periférica e infartos cerebrais devido a fenômenos tromboembólicos, e no sistema hematológico. Nos pulmões apresenta-se com pneumopatias eosinofílicas.

Diagnóstico – O diagnóstico se baseia em três critérios estabelecidos por Chusid et al : 1. eosinofilia persistente > 1.500 células/mm3 por pelo menos 6 meses, ou morte antes dos 6 meses, associada aos sinais e sintomas relacionados à eosinofilia; 2. comprometimento de pelo menos um órgão decorrente da eosinofilia; e 3. ausência de causa conhecida para a eosinofilia, como drogas, parasitas, malignidade, vasculite ou eosinofília pulmonar.

Forma variantes da  Síndrome hipereosinofílica – Existem duas variantes da SHE, a variante mieloproliferativa e a variante linfocítica .

A variante mieloproliferativa é uma desordem hematológica, do grupo das leucemias, com displasia no mielograma, hepatoesplenomegalia e níveis elevados de vitamina B12. Esses pacientes costumam apresentar endomiocardiofibrose como complicação. Os mastócitos parecem estar envolvidos, especialmente nessas reações fibróticas, e são demonstrados no mielograma. Níveis elevados de triptase acompanham as complicações cardíacas e são fatores de prognóstico.

A variante linfocítica decorre de uma proliferação de células Th2 com hiperprodução de citocinas IL-3, GM-CSF e, particularmente, de IL-5. Na variante linfocítica, os três órgãos mais envolvidos são justamente os órgãos em que os eosinófilos são normalmente direcionados, ou seja, nas superfícies mucosas do trato respiratório e do trato gastrointestinal e na pele, como acontece nas desordens alérgicas. Nessa variante, os níveis de IgE costumam estar elevados. O não-comprometimento cardíaco melhora o prognóstico a curto prazo; porém, a longo prazo, pode ocorrer transformação maligna em linfoma.

Tratamento – O tratamento da  Síndrome Hipereosinofílica é realizado com corticosteroides, e outros agentes, como anti-IL-5.

Referências:

Fox B, Seed WA. Chronic eosinophilic pneumonia. Thorax. 1980;35(8):570-80.

Roufosse F, Goldman M, Cogan E. Hypereosinophilic syndrome: lymphoproliferative and myeloproliferative variants. Semin Respir Crit Care Med. 2006;27(2):158-70.

Chusid MJ, Dale DC, West BC, Wolff SM. The hypereosinophilic syndrome: analysis of fourteen cases with review of the literature. Medicine (Baltimore). 1975;54(1):1-27.

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22 - ago

Adesão plaquetária – Fator de Von Willebrand

Categoria(s): Angiologia Geriátrica, Bioquímica, Cardiogeriatria, Emergências, Farmacologia e Farmácia, Hematologia geriátrica

Coagulação: Adesão plaquetária

Adesão das plaquetas ao subendotélio

O sangramento ocorre após a rutura da parede de um vaso, ficando expostos o colageno da membrana basal e as microfibrilas. As plaquetas participam do processo de hemostasia através da formação de tampão plaquetário nos locais de lesão. Esse mecanismo, conhecido com adesão plaquetária é de primordial importância para os vasos capilares, arteríolas e vênulas, estancando o sangramento. Inicialmente as plaquetas aderem às fibrilas do colágeno no subendotélio do vaso lesado através do complexo glicoprotéico Ia/IIa presente nos receptores de superfície plaquetária. A aderência inicial das plaquetas é estabilizada pelo Fator de Von Willebrand modificado após sua ligação com as glicoproteínas Ib/IX. Após esse evento biológico, ocorre liberação dos grânulos plaquetários e a adenosina difosfato (ADP) ativa e modifica a conformação do complexo IIb/IIIa. A ligação subseqüente do Fator de Von Willebrand, do complexo IIb/IIIa e do fibrinogênio é responsável pela agregação plaquetária. Portanto, a adesividade plaquetária como o próprio nome diz é a capacidade que tem as plaquetas de se aderir a uma superfície endotelial, geralmente ao colageno exposto, ou a uma superfície endotelial anormal. Este processo e mediado por substâncias aderentes: fator de von Willebrand, fibrinogênio, fibronectina, e vitronectina.

Fator de Von Willebrand – O fator de Von Willebrand é uma proteína polimérica sintetizada exclusivamente por células endoteliais e megacariócitos, com peso molecular de 500 a 20.000 HDa (Kilo Daltons), que serve como transportador do fator VIII sangüíneo, tem importante papel na coagulação do sangue.

Referências:

Born GVR, Cross MJ – The aggregation of blood platelets. J. Physiol, 1977;168:178-95.
Takehara K et al – Dipyridamol decreases platelet-derived growth factor levels in human serum. Aterosclerosis,1987;7:152-8.
Campos CR, Meneghelo ZM, Batlouni M – Anticoagulação nas cardiopatias. Arq Bras Cardiol,1993;61(6):361-366.

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