Interpretação clínica

• Mulher causiana, branca de 55 anos , com sintomas crônicos de artrite nas mãos e lombalgias. Foi trazida ao pronto socorro, com história de mais de 20 episódios de diarréia há 1 dia, acompanhada de muita dor e distenção abdominal. Está em acompanhamento com gastroenterologista para retocolite ulcerativa há 3 anos.
  
• O exame físico toxêmica, desidratada, com grande volume abdominal, com som timpânico a percussão.
  
• Exames laboratoriais: Hemograma com leucocitose de 13500, glicemia 85 mg/dl; uréia de 52 mg/dl; creatinina de 2,3 mg/dl, sódio 130 mg/dl, potássio 3,2 mg/dl. Exame radiológico de abdome com alças intestinais extremamente distendidas.
  

Qual o diagnóstico e a conduta indicada?

O quadro clínico da paciente é compatível com megacólon tóxico, com grande número de evacuações, chegando atingir 20 a 30 defecações por dia, com características disenteriformes, associadas a importante distenção abdominal, levando à dilatação tóxica aguda do cólon. Associa-se dor abdominal, febre alta, distúrbios hidroeletrolíticos. O quadro de desidratação ocasionou a elevação da uréia e da creatinina (insuficiência pré-renal).

O megacólon tóxico é uma forma complicada grave da retocolite ulcerativa, em que há importante dilatação cólica segmentar. Apesar de sua baixa incidência, sua mortalidade fica entre 25% e 30%. Esta complicação pode ocorrer tanto na retocolite ulcerativa idiopática (RCU) como na doença de Crohn, sendo mais freqüente na primeira.

Embora sua etiologia ainda não esteja bem definida, acredita-se que a presença de processo inflamatório dos plexos mioentéricos do sistema nervoso enteral, bem como à ocorrência de hipopotassemia, provocada pelo quadro diarréico agudo, ou até mesmo a corticoterapia, expliquem essa crise aguda. O megacólon tóxico raramente ocorre na fase inicial das doenças inflamatórias intestinais, mas como exacerbação da fase crônica.

A peritonite pode estar presente, agravando o caso, e se deve a perfuração da alça distendida.

O diagnóstico é feito pela clínica e confirmado pela radiografia do abdome que caracteriza a dilatação cólica, principalmente do cólon transverso, ou identifica a presença do pneumoperitônio, diagnóstico indireto da perfuração intestinal.

Tratamento

O tratamento clínico, com o paciente hospitalizado, procura a recuperação do paciente frente a exacerbação da RCU, mediante suporte hidroeletrolítico adequado, reposição sangüínea, uso de antibióticos de amplo especgtro, corticóides e cuidados gerais, como sondagem nasogástrica, venóclise e controle da diurese. Contudo, não havendo a melhora das condições clínicas com esse tratamento ou ocorrendo piora da distenção abdominal, existe a indicação do tratamento cirúrgico de urgência, colectomia total. Vários estudos mostram que quanto mais precoce o seu diagnóstico e rápida indicação cirúrgica, melhor será o prognóstico do paciente.

Referências:

Santos Jr JCM - Retocolite ulcerativa - aspectos clínicos, diagnóstico e tratamento. Rev Bras Colo-Proct. 1999;19(1):29-34.

Roth JLA, Valdes D, Stein GN - Toxic megacolon in ulcerative colitis. Gastroenterology 1959;37:239-255.

Reis Neto JA; Reis Neto Jr JA - Tratamento cirúrgico da retocolite ulcerativa. In Cruz GMG - Coloproctologia - Terapêutica. Revinter, Rio de Janeiro. 2000 p.2044

Resenha

O osso é um órgão dinâmico que sob a ação da unidade multicelular básica, o complexo osteoclasto-osteoblasto, sofre remodelação constante, cujo processo dura em média três meses. O defeito de mineralização no osso adulto se denomina osteomalácia (OM). As anormalidades do osso urêmico são chamadas osteodistrofia renal (ODR), na qual a OM é um dos achados.

O rim participa do metabolismo do cálcio, do fósforo, do PTH e da vitamina D, assim à medida que a destruição do parênquima renal ocorre, são esperadas alterações ósseas e minerais. Dentre os fatores que interferem no aparecimento destas alterações temos: idade do paciente, duração da IR, dieta, terapia utilizada e duração do tratamento dialítico.

A osteodistrofia pode ser dividida de acordo com o grau de remodelação óssea. A condição clássica de alta remodelação é o hiperparatireoidismo secundário e a de remodelação incluem a osteomalácia (OM), a doença óssea relacionada ao alumínio (DORA) e a doença óssea adinâmica (DOA).

A osteodistrofia renal é caracterizada por vários tipos de lesões ósseas, decorrentes de alterações do metabolísmo ósseo causado pela insuficiência renal crônica e os processo dialíticos. Na ODR, a maioria dos pacientes é assintomática, entretanto artrite aguda pode estar presente, sendo nesta ocasião necessário o diagnóstico diferencial com as artropatias metabólicas. Dor óssea é rara, usualmente encontrada na osteomalácia. Podem ocorrer deformidades esqueléticas.

Na doença leve os achados radiológicos, em geral, estão ausentes, porém sempre presentes no casos avançados. O achado radiológico clássico é a reabsorção óssea subperiostal e erosões, tipicamente conhecidas como osteíte fibrosa cística. Tumor marrom ou osteoclastoma devem ser distinguidos de lesões da metástase, da amiloidose e dos tumores malignos primário do osso. Outro sinal descrito é a calcificação de partes moles e vasos sangüíneos, denominada calcificação metastática.

A maioria dos pacientes com insuficiência renal crônica  (IRC) desenvolvem hiperparatireoidismo e osteodistrofia renal ao longo da evolução da doença. Esses pacientes geralmente apresentam dores e fraturas ósseas. Os fatores que causam hiperparatireoidismo secundário (HPS) na insuficiência renal terminal são vários, a destacar temos hipofosfatemia, balanço negativo do cálcio e deficiência da 1,25 vitamina D, bem como expressão diminuída de receptores de cálcio na glândula para tireóide, alterações de citocinas, de fatores do crescimento e resistência óssea ao paratormônio (PTH).

Imagens radiológicas mostram as lesões ósseas como manchas escuras (seta)  nos locais onde deveriam estar os ossos densos.

Classificação das osteodistrofias renais

Existem três tipos de doença renal óssea: a osteíte fibrosa, a osteomalácia e a doença óssea adinâmica.

A osteíte fibrosa apresenta turnover ósseo aumentado devido ao hiperparatireoidísmo secundário. Os sintomas comuns as osteodistrofias é de dor ou fraturas ósseas. Os sinais radiológicos são de reabsorção óssea subperiótea das falanges, clavículas distais e crânio.

A osteomalácia (OM) com baixo turnover ósseo e formação osteóide aumentada secundária à deposição de alumínio no osso. As pseudofraturas e osteopenia são sugestivas desta patologia. Cerca de 20% a 30% dos pacientes em insuficiência renal crônica (IRC) apresentam osteomalácia. Encontramos, ainda, nessa condição, restrição dietética e anorexia que contribuem para uma baixa ingestão de vitamina D. Logo, a instalação da diálise e reposição precoce de vitamina D ativa contribuem para uma menor incidência de osteomalácia.

Papel do alumínio - Na IRC e hemodiálise, o alumínio da dieta é eliminado de forma inadequada, sendo depositado no osteóide, inibindo a mineralização com conseqüente osteomalácia. Na doença óssea relacionada ao alumínio a dor óssea é difusa e mais grave e incapacitante que a da osteíte fibrosa, com maior risco de fraturas, principalmente de costelas. Esta patologia, nos dias atuais, parece ser menos comum devido ao abandono do uso de quelantes do fósforo contendo alumínio e do aprimoramento de tratamento da aguado dialisado.

A doença óssea adinâmica (DOA), descrita rescentemente, prevalece mais nos pacientes idosos, pacientes com diabetes mellitus sendo tratado com hidróxido de alumínio e pacientes com diálise peritonial ambulatorial contínua. A fisiopatologia da doença óssea adinâmica pode se relacionar à supressão excessiva de PTH pela terapia com calcitriol.

Na DOA observada em pacientes submetidos à diálise, a quantidade de osteóide é normal com número reduzido de osteoblastos e osteoclastos e taxa de formação óssea reduzida. Em geral, os níveis séricos de PTH são menores que 100 pg/ml, bem como valores baixos de fosfatase alcalina.

Metabolísmo do Paratormônio - PTH

A retenção de fosfato tem papel central no estímulo ao aumento da síntese do hormônio da paratireóide. Acredita-se que ele promova a liberação de PTH pelas seguintes formas: primeiro, o efeito da hipocalcemia; segundo, a formação diminuída e o efeito do calcitriol [1,25-diidroxivitamina D] e finalmente, pelo efeito direto da hiperfosfatemia na expressão do gene do PTH.

O diagnóstico do metabolísmo do PTH deve ser medido pelo PTH intacto (ou PTH N-terminal).

Hipocalcemia - O efeito da hipocalcemia pode ser sentido diretamente pela glândula paratireóidea como um receptor sensível ao cálcio, com seu RNAm e proteína.

Calcitriol - A supressão da síntese de calcitriol renal pode aumentar o PTH, diminuindo a concentração sérica de cálcio e/ou removendo o efeito inibitório do calcitriol na glândula paratireóidea.

Tratamento

O objetivo do tratamento é manter níveis de PTH em duas a três vezes o valor normal para superar a resistência óssea ao PTH, ao mesmo tempo em que se evita o paratireoidísmo excessivo.

O tratamento inicial das osteodistrofias deve incluir restrição dietética de fósforo e quelante de fosfato contendo cálcio por via oral ( acetato de cálcio e carbonato de cálcio nas refeições) para normalizar o cálcio sérico e os níveis de fósforo.

O calcitriol deve ser usado em pacientes com hipocalcemia persistente ou hiperparatireoidismo importante. A administração de calcitriol mostrou suprimir a secreção de PTH e diminuir o desenvolvimento de osteomalacia em pacientes com IRC.

Diagnósticos diferenciais

Além da OR, outras manifestações têm sido descritas em pacientes urêmicos, são elas: artrites induzidas por crista, artropatia crônica amilóide, espondiloartropatia destrutiva, ruptura de tendão, infecção piogênica articular e/ou óssea, hemartrose recorrente, bursite olecraniana, calcificação de partes moles, necrose avascular, envolvimento muscular.

Referência

Hruska KA, Teitelbaum SL - Renal osteodytrophy. N Engl J Med 1995;533:166-174.

Duarte ALBP, Vieira WP - Manifestações-esqueléticas (MME) na doença renal crônica (DRC). Rev. Bras. Med jun 2005;6(2):39-42.

Negrea A. Osteodistrofia enal. In: Hricik D et al. segredos em Nefrologia, 3ªed. PortoAlegre, Artmed, 2002.

Llack F, Bover J. Renal Osteodystrophies. In: Brenner BM et al And Rector’ The Kidney. 6th ed. Philadelphia: W.B. Saunders Company, 2000, 2103-86.

Resenha

As doenças inflamatórias intestinais podem ser de dois tipos básicos: a retocolite ulcerativa idiopática e a doença de Crohn (conhecida como ileíte regional).

A retocolite ulcerativa idiopática e a doença de Crohn representam mais de 90% dos casos e podem ser distinguidas uma da outra pela clinica, pela endoscópica, pela patologia e pela sorologia. O 10% dos casos restantes são consideradas como sendo DII indeterminada. Ambas, retocolite ulcerativa idiopática e doença de Crohn, têm curva de incidência bimodal, com maior pico em torno da idade de 20 anos e pico menor na idade de 50 anos, mas cada doença pode ocorrer em qualquer idade.

Retocolite ulcerativa idiopática - Os pacientes com colite ulcerativa se apresentam com diarréia e hematoquezia (sangue nas fezes), geralmente não são tabagistas e têm ulcerações superficiais se extendendo do reto até os colons, com abscessos da cripta intestinal. O diagnóstico diferencial da colite ulcerativa inclui colite infecciosa, colite induzida por estrogênio ou antiinflamatórios não hormonal (AINEs), isquemia, vasculite, lesões por irradiação, colite por exclusão de segmento colônico ou linfoma.

Doença de Crohn - Os pacientes com doença de Crohn comumente se apresentam com diarréia, dorno quadrante inferior direito do abdome com massa inflamatória, febre e perda de peso. Esses pacientes, geralmente são fumantes e têm ulcerações aftosas ou lineares discretas com áreas de inflamação descontínuas ou salteadas. Granulomas não caseosos vistos na histopatologia (figura abaixo) são encontrados em 30% desses pacientes.

Teste laboratoria HLA B27 - O HLA B27 está presente em 50% dos pacientes com doença de Crohn e retocolite ulcerativa idiopática .

A Doença de Whipple (ou granulomatose intestinal lipofágica com densa infiltração da parede intestinal), na doença celíaca (enteropatia induzida por glúten de causa desconhecida), na síndrome da alça cega (bypass jejunoileal), na amebíase e na giardíase também são causas de inflamação intestinal, mas sem associação com o HLA B27.

Veja mais sobre:

Doença de Crohn

Doença inflamatória intestinal - Terapia biológica

Doença de Whipple

Referência:

Enzenauer RJ, Root S - Arthropathy and celiac disease. J Clin Rheumatol. 1998;4:205-208.

Fiocchi C - Inflammatory bowel disease - etiology and patogenesis. Gastroenterology 1998;115:182-205.

Dicionário

O estomago funciona como um reservatório, permitindo controle da passagem de líquidos e sólidos para o intestino delgado, para otimizar o processo de digestão e absorção dos alimentos. A gastroparesia é uma disfunção secundária à distúrbios da unidade neuromuscular do estômago, que causa falha no esvasiamento gástrico. Os pacientes com gastroparesia podem ser assintomáticos, porém essa disfunção pode afetar o estado nutricional e resultar em uma série de sintomas como dispepsia, distensão abdominal, náusea, vômitos e perda de peso.

A gastroparesia pode ser causada por medicamentos (agentes anticolinérgicos e narcóticos) ou por doenças sistêmicas, como esclerodermia e diabetes mellitus, ou pode ser sem causa definida (idiopática).

Diagnóstico

O diagnóstico é fundamentado na verificação do retardo no esvaziamento gástrico. Estudos com bário do trato gastrointestinal superior e endoscopia (achado de alimentos retido horas depois de uma refeição) podem sugerir gastroparesia. Eletrogastrografia (EGG) e eletromiografia (EMG) podem fechar o diagnóstico de gastroparesia neural (diabetes mellitus) ou miopática (esclerodermia).

Tratamento

Agentes procinéticos, como metoclopramida, cisaprida e eritromicina (agonista da motilina), atuam na função motora do estômago por meio de diferentes mecanismos. Porém, a despeito de a maioria dos pacientes sintomáticos mostrarem melhora da função motora gástrica, pelos testes, não apresentam melhora clínica.

Referências:

Dicionário

EDEMA “EN PELLERINE”

O edema “en pellerine” resulta da compressão da veia cava superior e se caracteriza por cianose e edema duro, inelástico, da metade superior do tronco, do pescoço, da cabeça. Acompanha o quadro estase venosa não pulsátil das veias do pescoço, da face inferior da língua, o fácies vultoso e edemaciado. Veja as figuras ilustrativas da mesma paciente. A - por ocasião da internação e B - Após o tratamento.

Dependendo do grau de compressão os sinais e sintomas são mais evidentes. A cianose e a estase venosa aumentam nos esforços expiratórios (tosse, espirro, ato de defecar, manobra de Valsalva).

Os sintomas, geralmente, referidos como peso na cabeça, zoada, vertigem rotatória, tonturas, sonolência, são resultante da estase pronunciada dos seios venosos encefálicos, e o subseqüente edema cerebral. Em fase avançadas o paciente apresenta confusão mental.

As figuras ilustram a lesão na veia cava superior.

A figura A - morfologia normal dos vasos da base do coração. Figura B lesão esclerosante na região dos vasos da base: artéria pulmonar, artéria aorta e veia cava superior. Como as artérias trabalham com maiores pressões sangüíneas no seu interior elas sofrem menos com a esclerose, mas a veia cava superior por trabalhar com baixas pressões ficam com aspecto varicoso e congesta. Esta lesão esclerosante pode ocorrer por infiltração neoplásica (geralmente de tumores mediastinais) e por pericardite constritiva como ilustrado na figura.

Referência

Ramos Jr J - Semiotécnica da Observação Clínica, São Paulo, Sarvier,1974.