Esteatocistoma multiforme
Nódulos das glândulas sebáceas da pele
Esteatocistoma multiforme é uma doença de pele rara caracterizada pelo desenvolvimento de múltiplos cistos de vários tamanhos secundários à alteração dos condutos da glândulas sebáceas da pele. A doença também é conhecida como sebocistomatose ou doença policÃstica epidérmica (Figura).
As glândulas sebáceas da pele normalmente produzem uma substância oleosa chamada sebo que lubrifica a pele e cabelo. Assim, os esteatocistomas são preenchidos com o sebo.
Esteatocistoma multiforme tipicamente aparece durante a adolescência e são encontradas mais frequentemente no tronco, pescoço, braços, pernas e superiores. Na maioria das pessoas estes cistos são o único sinal da doença. No entanto, alguns indivÃduos afetados também têm anormalidades leves, como os dentes ou unhas das mãos e dos pés.
Diagnóstico
O diagnóstico é clÃnico, pelo aspecto das lesões, principalmente pela localização e tamanhos variados dos cistos. Quando existe dúvida diagnóstica deve-se realizar o esudo histológico da lesão colhido por biópsia.
Histologicamente o cisto se localiza no meio da derme. Sua parede se apresenta com uma camada periférica de células basais pálidas (epitélio escamoso estratificado). A superfÃcie luminal é enrugada e irregular, com uma camada espessa, homogênea e eosinofÃlica. As glândulas cebáceas são atróficas e preenchidas como material ceratótico (figura).
CaracterÃsticas genéticas
Esteatocistoma pode ser causada por mutações no gene KRT17. Este gene fornece instruções para fazer uma proteÃna chamada queratina 17, que é produzido nas unhas, os folÃculos pilosos, a pele e nas palmas das mãos e nas solas dos pés. Também é encontrado em glândulas sebáceas da pele. Queratina 17 tem como parceira a queratina de modo a formar redes que proporcionam resistência e restencia para a pele, as unhas, e outros tecidos.
As mutações genéticas do KRT17 causam o esteatocistoma por alterar a estrutura da queratina 17, impedindo-a de formar redes fortes, estáveis ​​no interior das células. A rede de queratina defeituosa interrompe o crescimento e função das células na pele e nas unhas, incluindo as células que compõem as glândulas sebáceas. Estas anormalidades conduzem ao crescimento de sebo contido cistos dessas pessoas. No entanto, não está claro porque estas normalmente são a única caracterÃstica desta doença.
Muitos investigadores acreditam que o esteatocistoma é uma forma variante de um distúrbio chamado paquionÃquia congênita, que também pode resultar de mutações no gene KRT17. Como esteatocistoma, a paquionÃquia congênita envolve o crescimento de cistos, porém a paquionÃquia congênita também está associada com lesões de pele mais grave e as alterações de unhas normalmente não encontrado em pessoas com esteatocistoma multiforme.
Tratamento
O tratamento é realizar a retirada os cistos, porém este procedimento pode ser bastante difÃcil pelo grande número dos mesmo. Assim, o tratamento estético realizado com pequenas incisões e expressão manual do conteúdo do cisto e ressecção de sua cápsula (parede do cisto) evitando recorrências. O uso de nitrogênio lÃquido a 160 graus negativos é uma outra forma de tratamento que pode ser utilizada.
Referências:
Kaya T, Ikisoglu G et al – A simple surgical technique for the treatment of steatocystmo multiplex. J Dermatol 2001, 40(12):785-788.
Sampaio SAP e Rivitti EA – Cistos. In Dermatologia 2. ed. Sâo Paulo, Artes Médicas 1998;72:813.