Interpretação clínica

• Senhor de 46 anos procurou o ambulatório com queixa de lesões no dorso em queimação com aparecimento de bolhas endurecidas há uma semana, que logo espalharam-se por todo o dorso (Imagem). Refere estar em acompanhamento de doença celíaca, com dieta livre de gluten.

Qual o tipo de doença e a conduta?

Trata-se de um caso de dermatite herpetiforme, que atinge toda região dorsal, com a característica de queimação, deve ser diferenciada de herpes zoster, cujo período de incubação é de 7 a 12 dias, o início é rápido e com manifestações cutâneas características por vesículas agrupadas seguindo o trajeto de um nervo, unilateral, acompanhada ou precedida de dor neural e febre. Os dermátomos (são as áreas da pele inervadas por fibras provenientes de uma única raiz nervosa) mais acometidos são os: torácicos (55%), cranianos (20%), lombares (15%) e sacrais (5%). Na dermatite herpética existe mais sensação de prurido e leve queimação, ao passo que no herpes zoster a queimação e a dor são muito intensas.

Veja mais – Herpes zoster

Dermatite herpetiforme - A dermatite herpetiforme, também conhecida como doença de Duhring-Brocq, é uma doença rara de caráter crônico, associada à doença celíaca. A lesão característica consiste em lesões pruriginosas papulovesiculosas (lesões avermelhadas, com algum relevo, com formação de pequenas bolhas) – com tendência a agrupar-se, tomando o aspecto herpetiforme. Tem predileção por áreas extensoras dos antebraços, joelhos, cotovelos (figura abaixo), couro cabeludo, nuca, nádegas, região interescapular e sacra, caracteristicamente com apresentação simétrica. Em geral o início é insidioso e pode processar-se por prurido (coceira) e sensação de queimação, que podem preceder até 8-12 horas a manifestações objetivas. Além do prurido intenso, eventualmente podem ocorrer sensação de queimação e “ferroadas”. Raramente, as lesões são totalmente assintomáticas. Lesões orais não são freqüentes, e regiões palmares e plantares geralmente são poupadas. Lesões papulosas e urticariformes ocorrem menos freqüentemente. A DH ocorre geralmente entre 20 e 55 anos, mas pode se manifestar em qualquer idade. Homens são mais afetados do que mulheres.

A doença tem caráter crônico, que evolui com fases de exacerbações e remissões. Frequentemente é autolimitada (resolução das lesões em torno de 10 anos de doença). Infecções ou estresse emocional podem desencadear lesões. Antiinflamatórios não esteróides podem exacerbar a erupção. Uma dieta livre de glúten irá manter a DH em remissão.

Hipóteses para a fisiopatologia -  A doenca celíaca pode ser considerada a doença genética mais comum. Sendo que, de 8% a 18% dos familiares de 1º grau de celíacos podem apresentar a doença, alcançando a concordância de 70% nos gêmeos monozigóticos. Noventa e nove por cento dos celíacos expressam os haplótipos HLA DR3-DQ2 ou DR4-DQ8. Algumas hipóteses tentam explicar o aparecimento das manifestações extra-intestinais da doença celíaca e sua associação com auto-imunidade. Peptídeos não-patogênicos presentes em outros orgãos reativariam estes linfócitos pelo mecanismo de memitismo molecular, a transglutaminase interagiria com estes peptídeos, modificando-os e tornando-os verdadeiros antígenos, perpetuando a resposta inflamatória e agredindo tais orgãos, ou o aumento da permeabilidade intestinal, presente nas mucosas inflamadas poderia favorecer a penetração de antígenos provenientes dos alimentos, bactérias, toxinas e vírus, ativando o sistema imune em pessoas com predisposição genética.

Diagnóstico – O diagnóstico é baseado em um exame de biópsias de pele para localizar a presença de depósitos granulares de IgA nas papilas dérmicas, associadas à identificação de anticorpos antitransglutaminase 3, enzima de localização epidérmica.

Tratamento – O tratamento do quadro agudo consiste no uso de Dapsona (sulfona), sendo que a dieta livre de glúten (trigo, centeio, cevada e aveia) é o tratamento de escolha a longo prazo, melhorando a enteropatia e permitindo a descontinuação do uso de medicamentos.

Referências:

Sollid LM, Jabri B – Is celiac disease an autoimmune disorder? Curr Opin Immunol. 2005;17:595-600

Robins G, Howdle P – Advance in celiac disease. Curr Opin Gastroenterol. 2005;21:152-161.

Interpretação clínica

• Enfermeiro de 45 anos apresenta dor e vesículas no polegar da mão direita (foto). Inicialmente a região apresentou intenso prurido e encontrava-se eritematosa. Ele trabalha em unidade de cuidados intensivos para pacientes com transplante renal. Nega qualquer fator de risco para infecção pelo HIV.
• Ao exame físico, estado geral bom e sinais vitais normais. O dedo polegar apresenta várias lesões papulosas-vesiculares pequenas com eritema circundante. Leves vergões linfangíticos estão presentes em seu antebraço e forma palpados nódulos linfáticos epitrocleares e axilares.
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Qual a causa desta lesão?

Esses agupamentos de pequenas lesões vesiculares associadas com intenso prurido e dor é característico de infecção pelo vírus herpes simples. A linfadenopatia e a linfangite são inespecíficas e pode ocorrer em qualquer tipo de infeção, é um sinal de defesa (limitação do processo) e drenagem da área infectada.

Embora as lesões do vírus do herpes simples tipos 1 e 2 possam ser indistinguíveis, a ausência de fatores de risco para doenças sexualmente transmissíveis, faz do vírus herpes simples tipo 1, adquirido como doença ocupacional, o diagnóstico mais provável.

A disseminação assintomática dos vírus do herpes é comum durante doenças graves, particularmente em pessoas imunodiprimidas. Esse paciente deve ser estudado do ponto de vista de sua imunidade.

Nesse caso, deve-se distinguir paroníquia herpética de infecção bacteriana localizada, porque a tentativa de realizar drenagem das lesões herpéticas somente prolongarão o curso da infecção.

As causas de celulite em trabalhadores da área de saúde incluem bactérias rotineiras como, Staphylococcus aureus e estreptococos hemoliticos, e, mais raramente, Mycobacterium tuberculosis.

Referência:

Jones J – Herpetic whitlow: an infectious occupational hazard. J Occup Med. 1985;27:725-728.

Kltz R – Herpetic whitlow: an occupational hazard. AANA J. 1990;58:8-13.

Hanseníase

O fim do símbolo do preconceito

Colaboradora: Larissa Regina Alves de Carli Zanca *

* Médica e pós-graduada do curso Saúde e Medicina Geriátrica da Metrocamp

TRATAMENTO

O tratamento da hanseníase compreende: quimioterapia específica, supressão dos surtos reacionais, prevenção de incapacidades físicas, reabilitação física e psicossocial. Este conjunto de medidas deve ser desenvolvido em serviços de saúde da rede pública ou particular, mediante notificação de casos à autoridade sanitária competente. As ações de controle são realizadas em níveis progressivos de complexidade, dispondo-se de centros de referência locais, regionais e nacionais para o apoio da rede básica. O Ministério da Saúde (MS) regulamenta o assunto através da portaria de número 1073/GM publicada em 28/09/2000 no Diário Oficial da União, disponível no site www.saude.gov.br.

Na indicação do esquema terapêutico deve-se levar em conta toda a história clínica do paciente, com especial atenção para alergias a medicamentos, interação de drogas, e doenças associadas. A definição do esquema depende da classificação final do caso.

No Brasil adota-se a classificação de Madri e o Ministério da Saúde sugere classificação operacional com os seguintes critérios: paucibacilares (PB) – casos com até cinco lesões de pele e ou apenas um tronco nervoso comprometido e multibacilares (MB) – casos com mais de cinco lesões de pele e ou mais de um tronco nervoso acometido. A baciloscopia positiva classifica o caso como multibacilar, independentemente do número de lesões.

As drogas usadas nos esquemas padronizados pela OMS e MS são a rifampicina (única bactericida dos esquemas padrão), dapsona e clofazimina.

Os esquemas poliquimioterápicos têm como princípio a associação de drogas. O fornecimento da medicação é gratuito em todo o país.

Existem tratamentos alternativos, disponíveis nos centros de referência, para pacientes com impossibilidade de usar os esquemas padronizados, incluindo o esquema ROM (rifampicina, ofloxacina e minociclina) para tratamento de lesão única de pele em pacientes paucibacilares.

Tratamento das Reações

O diagnóstico correto e o tratamento adequado e precoce das reações são de grande valor para a prevenção de incapacidades, principalmente para evitar o dano neural. A busca de fatores desencadeantes deve ser rotineira, especialmente para infecções intercorrentes. A reação do tipo 1 ou reversa pode ser tratada com analgésicos ou anti-inflamatórios não hormonais (AINES), quando o quadro clínico for discreto e sem neurites. Os pacientes que apresentam neurite, placas reacionais extensas sobre trajeto nervoso ou com risco para ulceração devem receber prednisona na dose de 1 a 2mg/kg/dia até a regressão do quadro, quando então se inicia a redução progressiva do corticóide. Dose de manutenção deve ser feita por período mínimo de 2 meses. A imobilização do membro afetado pela neurite e fisioterapia na fase de recuperação são medidas complementares necessárias para alguns casos.

Neurites refratárias aos corticóides poderão necessitar de tratamento cirúrgico. As manifestações clínicas da reação do tipo 2 ou eritema nodoso mostram-se polimorfas e muitas vezes se arrastam por meses ou anos. As drogas usadas são analgésicos e AINES, talidomida, clofazimina, pentoxifilina e prednisona.

Profilaxia

Pelas normas atuais do MS a prevenção consiste no diagnóstico precoce de casos e na utilização do BCG. Para tal recomenda-se o exame dermato-neurológico de todos os contatos intra-domiciliares do caso diagnosticado. Considera-se os conviventes do domicílio nos últimos cinco anos.

Depois do exame clínico o contato será encaminhado para a aplicação da BCG por via intradérmica. Os contatos sem cicatrizes prévias receberão duas doses de BCG, com intervalo de seis meses entre elas. Aqueles com uma cicatriz irão receber uma dose da BCG.

Referências:

BRASIL. Ministério da Saúde. Secretaria de Políticas de Saúde. Departamento de Atenção Básica. Área Técnica de Dermatologia Sanitária. – Saúde para a vida treinamento para prevenção de incapacidades em hanseníase.Brasília: Ministério da Saúde e American Leprosy Mission; 1998

Jopling WH & Mc Dougall A.C. A doença. In: Manual de hanseníase, 4º ed, Atheneu .Editora, São Paulo, 1991.

Harry, A. J. Lepra. In Beenson, Paul McDemott, Wash. Tratado de medicina. Rio de Janeiro: Guanabara Koogans, 1973.

Hatano K, Matsuki T, Makino M. The trend of leprosy treatment in which the prevention of peripheral nerve damage being as its main theme. Nihon HansenbyoGakkai Zasshi 1998; 67:353-60.

Van Brakel WH, Khawas IB. Nerve function impairment in leprosy: an epidemiological and clinical study. Part 2: Results of steroid treatment. Lepr Rev 1996.

Hanseníase

O fim do símbolo do preconceito

Colaboradora: Larissa Regina Alves de Carli Zanca *

* Médica e pós-graduada do curso Saúde e Medicina Geriátrica da Metrocamp

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DAS FORMAS CLÍNICAS DA HANSENÍASE

No diagnóstico diferencial da hanseníase deve-se levar em conta as manifestações dermatológicas, neurológicas, as doenças deformantes e doenças sistêmicas nos períodos reacionais.
Reação e Recidiva: considera-se recidiva o quadro observado em paciente que completa com êxito o tratamento, mas que posteriormente desenvolve novos sinais e sintomas da doença. As recidivas são raras e, geralmente, ocorrem nos casos que receberam poliquimioterapia inadequada para a sua forma clínica. Na maioria, os bacilos são sensíveis aos medicamentos e os pacientes podem ser tratados com os regimes originais. É de grande impotância a diferenciação entre um quadro reacional tipo I e uma recidiva. Clinicamente, os qudros podem ser muito semelhantes. A reação do tipo 2 quando ocorre em paciente que terminou há mais de 3 anos e não apresentou surtos reacionais anteriores, também deve levantar suspeita de recidiva e deve ser cuidadosamente avaliada.

1. Lesões Maculares – Podemos listar, entre os diagnósticos diferenciais, nevos hipocrômicos e anêmicos, vitiligo, pitiríase versicolor, treponemoses, como sífilis e pinta, hipocromia residual pós-inflamatória, dermatite seborréica e a pitiríase alba.

2. Placas Infiltradas – Constituem diagnóstico diferencial destas lesões a psoríase, dermatite seborréica, pitiríase rósea de Gibert, esclerodermia localizada, líquen plano, líquen mixedematoso, sarcoidose, lúpus eritematoso, tinea corporis, leishmaniose, cromomicose, esporotricose, tuberculose, paracoccidioidomicose e parapsoríase.

3. Lesões anulares – Estão entre os diagnósticos diferenciais a tinea corporis, o granuloma anular, a necrobiose lipoídica, o eritema anular centrífugo e o eritema multiforme.

4. Lesões papulares a nodulares – Neurofibromatose de von Recklinghausen, sarcoma de Kaposi, leishmaniose, sífilis, paracoccidioidomicose, lobomicose, xantomatoses, farmacodermias, e hematodermias.

5. Infitltração difusa disseminada – Leishmaniose difusa anérgica, linfoma cutâneo de células T (micose fungóide), síndrome de Sezary, leucoses com disseminação cutânea e mixedema generalizado, associado ao hipotireoidismo.

6. Neuropatias – Além da hanseníase, o espessamento de nervos periféricos é encontrado em neuropatias, muito pouco freqüentes, como a de Charcot-Marie- Tooth, a doença de Déjérine-Sottas e a doença de Refsum, que podem ser consideradas no diagnóstico diferencial. As polineuropatias, com alterações sensitivas, motoras, ou ambas, também são incluídas nesta lista. Doenças com perda predominante da função motora incluem a difteria, o botulismo, a mononucleose infecciosa, a brucelose, a porfiria, intoxicação por ouro, além da doença de Déjérine- Sottas. A disfunção predominantemente sensorial pode ocorrer na leucemia, doença de Hodgkin e na isquemia neuropática.
A perda mista, motora e sensorial, semelhante à da hanseníase, ocorre na intoxicação por arsênico,
brômio, tálio ou mercúrio, por uso de drogas, como isoniazida e talidomida, e nas doenças como o diabetes mellitus, amiloidose, lúpus eritematoso sistêmico e esclerodermia.

Referências:

BRASIL. Ministério da Saúde. Secretaria de Políticas de Saúde. Departamento de Atenção Básica. Área Técnica de Dermatologia Sanitária. – Saúde para a vida treinamento para prevenção de incapacidades em hanseníase.Brasília: Ministério da Saúde e American Leprosy Mission; 1998

Jopling WH & Mc Dougall A.C. A doença. In: Manual de hanseníase, 4º ed, Atheneu .Editora, São Paulo, 1991.

Harry, A. J. Lepra. In Beenson, Paul McDemott, Wash. Tratado de medicina. Rio de Janeiro: Guanabara Koogans, 1973.

Hatano K, Matsuki T, Makino M. The trend of leprosy treatment in which the prevention of peripheral nerve damage being as its main theme. Nihon HansenbyoGakkai Zasshi 1998; 67:353-60.

Van Brakel WH, Khawas IB. Nerve function impairment in leprosy: an epidemiological and clinical study. Part 2: Results of steroid treatment. Lepr Rev 1996.

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O fim da marca do preconceito

Colaboradora: Larissa Regina Alves de Carli Zanca *

* Médica e pós-graduada do curso Saúde e Medicina Geriátrica da Metrocamp

REAÇÕES HANSÊNICAS

Concomitante, ao curso natural da hanseníase, sobrepondo-se a uma evolução usualmente lenta e indolente e, relacionando-se ao espectro clínico, imunológico e histopatológico da doença, impõem-se os estados reacionais, produzidos por diferentes mecanismos imunológicos e responsáveis por importante componente de dano tecidual. As reações hansênicas podem corresponder à exacerbação da imunidade celular, ou demonstrar efeitos de acentuada formação de imunocomplexos, que foram denominadas por Jopling de reação hansênica tipo 1 e tipo 2, respectivamente.

Reação Reversa

A reação hansênica tipo 1, ou reversa, estaria associada à imunidade mediada por célula, classicamente representada pela reação tipo IV de Coombs e Gell, sendo, possivelmente, desencadeada por reação aos antígenos bacilares fragmentados, e súbito aumento da imunidade mediada por células. Comumente, observada em pacientes borderline, após o início da terapêutica, é, em geral, mais precoce nos pacientes bordeline tuberculóide e bordeline-borderline, do que nos borderline lipromatoso.

Na reação reversa, as lesões preexistentes tornam- se eritematovioláceas, sensíveis, intumescidas, elevadas, e máculas tornam-se placas. Ocorre, também, elevação e melhor definição dos limites das lesões.
Evoluem com descamação e, por vezes, sobrevém ulceração. Novas lesões tendem a surgir, em áreas adjacentes, assemelhando-se às lesões preexistentes, e podem ser numerosas, pequenas e esparsas. Nos pacientes BL, edema acrofacial pode estar presente, assim como sintomas sistêmicos, como febre e mal-estar, que não são usuais.

O comprometimento neural é comum, por vezes, acentuado e grave, resultando, ocasionalmente,em marcante perda de função e paralisia súbita. Nervos comprometidos tornam-se intumescidos, com graus variáveis de dor, e exacerbação da sensibilidade, local e/ou territorial, destacando-se o comprometimento dos sítios de predileção, como nervos ulnar, mediano, radial, peroneiro comum, tibial posterior e supra-orbitário.

Reação Tipo Eritema Nodoso

A reação hansênica tipo 2, ou tipo eritema nodoso, relaciona-se à deposição de imunocomplexos, semelhante à reação tipo III de Coombs e Gell. Assim, como mecanismos humorais, aqueles mediados por célula, podem estar envolvidos na patogênese da reação tipo eritema nodoso.
As lesões cutâneas da reação hansênica tipo 2, o eritema nodoso hansênico, representam parte das manifestações de um comprometimento multissistêmico. A reação tipo 2 ocorre em pacientes multibacilares, e reflete um processo inflamatório agudo, envolvendo qualquer órgão ou tecido em que o bacilo ou seus antígenos estejam presentes. Manifesta-se com queda do estado geral, prostração pela dor, anorexia, febre, insônia e depressão. A face, mãos e pés tornam- se edemaciados, assim como o fígado, baço, e gânglios podem ter seu volume aumentado.

O freqüente comprometimento de nervos, olhos e testículos, torna importante a reavaliação rotineira destes, nos episódios reacionais, já que a precoce intervenção terapêutica auxilia na prevenção de seqüelas tardias.

No episódio de reação tipo eritema nodoso, quando há erupção cutânea, a pele, aparentemente normal, é acometida com surgimento súbito, de pápulas, nódulos e placas, dolorosos e tensos, ao toque, de coloração rósea a eritematoviolácea, com margens não definidas, que evoluem com descamação central, e podem tornar-se hemorrágicas e vesicobolhosas, chegando a se ulcerar. O surgimento de lesões obedece a uma distribuição simétrica, bilateral, mais difusa, quando comparada ao eritema nodoso de outras etiologias, e freqüentemente atinge face, tronco, áreas extensoras de membros, mas poupa couro cabeludo, virilhas e axilas. As lesões hansênicas preexistentes não sofrem alterações. Surgem em surtos, e novas lesões coexistem com antigas, duram cerca de 7 a 10 dias, embora não sejam infreqüentes surtos recorrentes, após semanas, meses ou anos.

A reação tipo eritema nodoso hansênico, pode ocorrer em pacientes multibacilares, não tratados, embora seja mais freqüente, após o início da terapêutica, e, por vezes, persiste, em alguns pacientes, durante um período posterior ao término do tratamento com poliquimioterapia. Fatores, como infecções intercorrentes, gravidez, vacinação, estresse emocional, alguns fármacos, têm sido associados à precipitação da reação hansênica tipo eritema nodoso3/5, porém, estão ainda por ser esclarecidos, os mecanismos envolvidos na etiopatogenia desta reação hanseníca, possivelmente, há coexistência de alta carga bacilar e baixa eficácia na eliminação de restos bacilares, entre outros.

Fenômeno de Lúcio

Reconhecido como o terceiro tipo de reação hansênica, caracteriza-se por necrose de arteríolas, quando o endotélio é maciçamente invadido por M. leprae. Lúcio & Alvarado (1852) descreveram reação necrotizante da pele, particularmente na forma clínica difusa e sem nódulos da hanseníase. Posteriormente, esta reação, foi denominada fenômeno de Lúcio, por Latapi et al. 1948, que reconheceram alterações histopatológicas de vascularite múltipla, aguda, necrosante, associada à esta forma pura, primitiva e difusa da hanseníase.
No pólo de baixa resistência ao bacilo, no espectro da doença, a hanseníase de Lúcio – Latapi e o fenômeno de Lúcio são comuns no México e América Central, mas infreqüentes em outras partes do mundo.
Apesar de descrito quadro clínico e histopatológico do fenômeno de Lúcio, a patogênese desta reação ainda permanece obscura. Claramente, a bacilemia, em células endoteliais, associada a fenômenos trombóticos, é importante; entretanto, prováveis fatores imunológicos, como depósito de complexo imune em vasos da derme, genéticos, regionais, e próprios do M. leprae, considerados como envolvidos na etiopatogenia desta manifestação clínica, necessitam de um substancial investimento de pesquisa.

Referências:

BRASIL. Ministério da Saúde. Secretaria de Políticas de Saúde. Departamento de Atenção Básica. Área Técnica de Dermatologia Sanitária. – Saúde para a vida treinamento para prevenção de incapacidades em hanseníase.Brasília: Ministério da Saúde e American Leprosy Mission; 1998

Jopling WH & Mc Dougall A.C. A doença. In: Manual de hanseníase, 4º ed, Atheneu .Editora, São Paulo, 1991.

Harry, A. J. Lepra. In Beenson, Paul McDemott, Wash. Tratado de medicina. Rio de Janeiro: Guanabara Koogans, 1973.

Hatano K, Matsuki T, Makino M. The trend of leprosy treatment in which the prevention of peripheral nerve damage being as its main theme. Nihon HansenbyoGakkai Zasshi 1998; 67:353-60.

Van Brakel WH, Khawas IB. Nerve function impairment in leprosy: an epidemiological and clinical study. Part 2: Results of steroid treatment. Lepr Rev 1996.