Interpretação

• Homem de 65 anos, alto executivo de banco, aposentado, veio ao seu consultório com queixa de desconforto retroesternal, em queimação, há duas semanas, relacionando com esforço físico, como subir dis lances de escada ou caminhar apressadamente por duas quadras. Nega qualquer desconforto ao repouso. O desconforto diminui com o repouso e nunca durou mais que uns poucos minutos. Não tem nenhuma outra queixa cardíaca, mas relata empachamento pós-prandial. Há três semanas, um episódio de empachamento, após copiosa refeição, causou náusea e vômito. Fumou por 30 anos, parou há 8 anos. Fazia exames periódicos quando estava trabalhando, após aposentar-se com 60 anos, não fêz mais exames. Seu pai faleceu com 56a de infarto do miocárdio. Sua Mãe tem 92a e sofre de osteoporose, sem problemas cardiológicos. Não tem casos de diabetes nos familiares próximos.
• O exame cardiológico mostrou-se normal. Eletrocardiograma em repouso - normal.

Como investigar o caso?

A história clínica desse paciente é bem sugestiva de angina pecturis de início rescente. Seus sintomas são de curta duração e não progressivos. O primeiro exame a ser realizado deverá ser um teste de esforço, porém devemos ter em mente, que os pacientes que apresentam angina de rescente começo deve ser investigado rapidamente, pois pode estar apresentando lesões críticas nas coronárias. Nos nunca poderemos prever qual a evolução de uma angina sem conhecer o estado das artérias coronárias, ou seja o grau de comprometimento aterosclerótico desses vasos.

Se no início do teste de esforço ocorrer uma depressão significativa do segmento ST, ou um declínio da pressão arterial, está indicada uma cineangiocoronáriografia de urgência. O clínico e o paciente deve ponderar os benefícios da angiografia coronaria, quando o teste for inconclusivo, pois esta poderá fornecer informações acerca da anatomia e também do potencial para revascularização, seguindo uma angioplastia com colocação de stent, ou uma cirurgia de ponte arterial com artéria mamária.

Veja:

Angina pecturis nos idosos

Angina pecturis - Tratamento medicamentoso

Referência:

Kuntz KM, Fleischmann KE, Hunink MG, Douglas PS - Cost-effectiveness of diagnostic strategies for patients with chest pain. Ann InternMed 1999;130:709-718.

Interpretação

• Mulher de 63a viúva, trazida pela filha à consulta por apresentar tosse sêca e importante dispnéia nos últimos 2 meses. A paciente relatava pirose e epigastralgia, pneumonias de repetição. Tem sentido de artralgias generalizadas (mãos, punhos, cotovelos, quadril, joelhos e tornozelos) de início há seis anos, com ritmo inflamatório, associado a edema local, rigidez matinal e presença do fenômeno de Raynaud em extremidades, que se intensificou há seis meses. Ao exame físico - A pele se mostrava espessada e endurecida, com edema “em luva” de mãos e pés, esclerodactilia e calcinoses subcutâneas em membros inferiores. A ausculta pulmonar revelou murmúrio vesicular rude disseminado com estertores crepitantes em lobos médios e bases pulmonares. A ausculta cardíaca não evidenciou nenhuma alteração. PA 145/100 mmHg; FC 100 bpm.

• Os exames laboratoriais revelaram hemograma, EAS, glicemia, uréia e creatinina normais. A eletroforese de proteínas revelou hipergamaglobulinemia policlonal e diminuição de albumina. A investigação de Anti-SS-A/RO, Anti-SS-B/LA, IgA para micobacterium tuberculosis, anti-histoplasma capsulatum e blastomicose foi negativa. A pesquisa de FAN e auto anticorpos anti-RNP foi positiva.

• A radiografia de tórax evidenciou extenso acometimento pulmonar por infiltrado intersticial difuso em ambos os pulmões, dos ápices às bases, com intensa fibrose comprometendo preferencialmente as bases (figura).

Como entender e conduzir o caso?

Os aspectos clínicos sugerem um caso de esclerose sistêmica (ES) progressiva com comprometimento visceral, em especial dos pulmões. As demais causas de comprometimento intersticial pulmonar, como tuberculose, blastomicose e histoplasmose foram descartadas pelos exames laboratoriais.

O acometimento pulmonar na ES é, atualmente, a principal causa de morte. Pode manifestar-se com doença pulmonar restritiva, hipertensão pulmonar, doença pleural, pneumonia aspirativa e neoplasia.

- A doença pulmonar restritiva é encontrada em 50% a 90% dos casos, dependendo do método diagnóstico utilizado e se manifesta clinicamente com quadro de dispnéia progressiva aos esforços podendo ser acompanhada de tosse seca e dor tipo pleural, cursando com estertores subcrepitantes em bases pulmonares evolui para cor pulmonale. O Rx pode estar normal no início da doença e nos casos avançados toma o aspecto característico de favo de mel.

- A hipertensão pulmonar aparece em 5% a 40% dos casos isolada ou associada à doença pulmonar restritiva. Cursa com dispnéia rapidamente progressiva aos esforços, evoluindo com insuficiência cardíaca direita; nos casos de hipertensão pulmonar isolada. Inicialmente o Rx de tórax e as provas de funções pulmonares se mostram normais, podendo cursar com diminuição isolada da difusão de CO. Acometimento pleural é pouco freqüente. A figura ilustra dois aspectos das arteríolas pulmonares em A - normal e em B - esclerose da parede.

Veja mais sobre hipertensão pulmonar

Nos últimos anos, têm sido divulgados estudos avaliando novos agentes farmacológicos, como os análogos da prostaciclina e os antagonistas dos receptores da endotelina, que visam não só a estabelecer um melhor controle dos sintomas relacionados à HAP, mas também a atuar como modificadores desta manifestação da ES.

Dentre os análogos da prostaciclina, destacam-se o epoprostenol, o iloprost e o treprostinil. O iloprost, utilizado na forma de aerossol (dose total: 100mg/dia, dividida em seis inalações), o uso do treprostinil é em infusão subcutânea contínua.

O único antagonista da endotelina aprovado para uso na ES é a bosentana, um antagonista dos receptores A e B, utilizado em doses de 125 a 250 mg/dia. Estudo inicial, destinado à avaliação da administração da droga por doze semanas na HAP (idiopática ou associada à ES), revelou uma melhora na tolerância ao exercício e na hemodinâmica (índice cardíaco e resistência vascular pulmonar). Outros antagonistas dos receptores da endotelina, ainda em estudo quanto ao seu uso na ES, são o sitaxsentan e o ambrisentan.

Outras perspectivas para o tratamento da HAP na ES são o óxido nítrico inalatório, e o sildenafil. Porém, estudos controlados são necessários para avaliar sua real eficácia.

Referências:

Azevedo ABC, Sampaio-Barros PD, Torres RM, Moreira C. Avaliação da prevalência de hipertensão pulmonar na esclerose sistêmica. Rev Bras Reumatol. 2004;44(1): 31-9.

Steen V. Predictors of end stage lung disease in systemic sclerosis. Ann Rheum Dis. 2003;62(2):97-9.

Marques Neto JF, Sampaio-Barros PD. Esclerose sistêmica. Em Moreira C, Carvalho MAP. Reumatologia: diagnóstico e tratamento. 2a ed. Rio de Janeiro: Medsi; 2001. p. 465-88.

LeRoy EC, Black C, Fleischmajer R, Jablonska S, Krieg T, Medsger TA Jr, et al. Scleroderma (systemic sclerosis): classification, subsets and pathogenesis. J Rheumatol. 1988; 15(2):202-5.

Scleroderma Fundation - [on line]

Marques Neto JF, Barros PS: Esclerose sistêmica. In: Moreira C, Carvalho MAP eds. Reumatologia: Diagnóstico e Tratamento. 2ª ed, Belo Horizonte, Editora Médica e Científica Ltda, 2001. p. 465-480.

Papi, F.A. et. al - Aspectos radiológicos na esclerose sistêmica progressiva - estudo de 40 casos. Rev. Hop Clin Fac Med S Paulo: 1972; 27(1): 29-36.

Braz AS, Chahade WH: Aspectos atuais da terapêutica na esclerose sistêmica (esclerodermia). Rev Jovem Médico, 4: 140-152, 1999.

Interpretação

• Homem de 41anos é trazido pela esposa ao seu consultório por causa de história de 8 meses de dificuldades na fala. A esposa conta a você em particular que ele rescentemente comceçou a gritar com ela e com os filhos, Há 1 semana agrediu o filho mais velho por um motivo fútil. Este comportamento não é característico. Ela declara que a sua memória não sfreu alterações, mas que ele interage menos, parece estar pensando e move-se mais lentamente, além de ter desenvolvido uma forma sussurada de falar. Não há história familiar de nenhum transtorno neurológico ou psiquiátrico.

• Ao exame físico ele se apresenta bradifrênico e mostra pouca emoção durante a entrevista e o exame físico. Também apresenta tremor de repouso e movimento. Demais exame normal.

Qual o possível diagnóstico e como proceder na investigação diagnóstica?

Nos adultos jovens que apresente disartria, sinais extrapiramidais ou alterações do comportamento, devemos pensar em doença de Wilson. O exame oftalmológico com uma lâmpada de fenda mostra os característicos anéis de Kayser-Fleischer * nas córneas desses pacientes (figura acima). Os pacientes com apenas disfunção hepática podem não apresentar estes anéis. Um aumento importante da excreção de cobre pela urina nas 24 horas praticamente fecha o diagnóstico.

A doença de Wilson, também denominada Degeneração Hepato-Lenticular, é uma doença de transmissão autossômica recessiva que caracteriza-se por distúrbios do metabolismo do cobre, devido à deficiência de ceruloplasmina, a enzima que elimina esse mineral do organismo. Ao se acumular, o cobre se deposita na córnea, núcleos da base do cérebro (com típico envolvimento do núcleo lenticular) e fígado.

Fígado - O comprometimento do fígado manifesta-se desde hepatite crônica leve até comprometimento hepático grave, podendo instalar-se rapidamente a cirrose na infância ou adolescência.

Cérebro - No cérebro, o corpo estriado e, às vezes, os núcleos subtalâmicos, exibem uma pigmentação castanho-avermelhada. A substância branca central dos hemisférios cerebrais ou cerebelares pode apresentar amolecimento esponjoso ou cavitação, com conseqüente atrofia cortical.

A microscopia revela gliose, edema, necrose e microcavitações acometendo de modo simétrico o putâmem e, em menor intensidade, lobos frontais, núcleo denteado do cerebelo, ponte e mesencéfalo, globo pálido, núcleo caudado e tálamo. Essas lesões decorrem primariamente pela toxicidade do cobre e, por insultos isquêmicos posteriormente.

Ressonância Magnética Cerebral - As alterações de imagem apresentam boa correlação com a severidade do quadro clínico. Pacientes sem sintomas neurológicos apresentam TC e RM normais na maioria dos casos. Pacientes com comprometimento avançado revelam hipoatenuação palidal bilateral à TC.

A RM demonstra áreas de hiper-sinal bilateral em tálamo, putâmen, núcleo caudado e tronco cerebral nas imagens ponderadas em T2, possivelmente relacionadas a lesões neuronal e gliose. A Substância branca dos centros semiovais apresenta áreas assimétricas de hiper-sinal nas imagens ponderadas em T2, possivelmente causadas por insultos isquêmicos. Há atrofia mesencefálica e alguns casos apresentam hiper, iso ou hipo-sinal do striatum nas imagens ponderadas em T2. As áreas de hipo-sinal em T2 parecem ser causadas pelo efeito paramagnético da deposição do cobre ou de outro agente paramagnético com o ferro.

RM ponderada em T2 que mostra, em cortes axiais, lesões dos gânglios da base e tálamo e os sinais da “face do panda gigante” no mesencéfalo e da “face do panda em miniatura” na ponte.

* Os anéis de Kayser-Fleischer podem ser detectados a olho nu, especialmente em pacientes com íris de cor azulada ou esverdeada. No entanto, o exame com lâmpada de fenda e a biomicroscopia são geralmente necessários para o diagnóstico definitivo. São geralmente bilaterais e simétricos. Os anéis pigmentados na córnea foram descritos primeiramente por Kayser, em 1902, em paciente com o suposto diagnóstico de esclerose múltipla. Em 1909, Fleischer relatou um caso de um paciente com anéis corneanos, cirrose hepática e pseudoesclerose. Atualmente, o termo “anéis de Kayser-Fleischer” (K-F) refere-se à coloração marrom-dourada, marrom-esverdeada, amarelo-esverdeada, amarelo-dourada ou bronze da membrana de Descemet na região perilímbica da córnea. Os anéis de K-F caracterizam-se pela deposição de granulações de cobre de tamanhos e formas variadas na córnea e predominam na periferia corneana.

Referências:

Barbosa ER. Doença de Wilson. In Melo-Sousa SE. Tratamento das doenças neurológicas; Rio de Janeiro: Guanabara-Koogan 2000:609-612.

Menkes JH. Distúrbio do metabolismo dos metais. In Rawland LP (ED). Merritt - Tratado de neurologia, 10ª ed. Araújo CLC, Mundim FD. Rio de Janeiro: Guanabara-Koogan, 2002:473-478.

Barbosa ER, Scaff M, Comerlatti LR, Canelas HM. Degeneração hepatolenticular: avaliação crítica dos critérios diagnósticos em 95 casos. Arq Neuropsiquiatr 1985;43:234-242.

Brewer GJ, Yuzbasiyan-Gurkan V, Young AB - The treatment and diagnosis of Wilson’s disease. Curr Opin Neurol Neurosurg 1998;1:302-306.

Interpretação

• Homem de 76 anos é trazido ao pronto socorro devido a início abrupto de dormência no lado direito da face e no lado esquerdo do corpo, e incoordenação dos membros do lado direito. Também se sente nauseado.
  O exame neurológico mostra diminuição das sensibilidades dolorosas e térmicas no lado direito da face e no lado esquerdo do corpo. Há também fraqueza do palato do lado direito e a fala mostra-se disártrica. Apresenta ataxia do lado direito e a pupila direita está menor que a esquerda.

Como entender este caso?

O quadro clínico apresentado pelo paciente é sugestivo de isquemia cerebral causada por obstrução da artéria vertebral ou, menos freqüentemente, obstrução da artéria cerebelar inferior posterior. Os sintomas resultam do dano causado ao bulbo dorsolateral e inclui perda ipsilateral (do mesmo lado) da sensibilidade dolorosa e térmica da face e perda contralateral da sensibilidade dolorosa e térmica do corpo. Estes sintomas constituem a síndrome de Wallenberg, ou síndrome bulbar lateral.

Os sintomas faciais são devidos à lesão do trato espinal descendente e do núcleo do quinto nervo craniano, e os sintomas corporais são causados pela lesão do trato espinotalâmico.

Os outros sintomas incluem síndrome de Horner ipsilateral causada por lesão das fibras simpáticas descendentes, ataxia ipsilateral por lesãodos tratos cerebelares inferiores no pedúnculo cerebelar e fraqueza ipsilateral do palato e das cordas vocais devido à lesão dos núcleos ou fibras dos nono e décimo nervos cranianos.

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A avaliação neste paciente deve ser direcionada para a circulação posterior. o exame inicial deve ser um angiorressonância, um Doppler transcraniano ou uma angiotomografia para determinar a estenose e a área da lesão. Não pode ser esquecida um ampla avaliação do sistema cardiovascular em busca de fonte embólica.

Referências:

Nelles G, Contois KA, Valente SL, Higgins JL, Jacobs DH, Kaplan JD, Pessin MS - Recovery following lateral medullary infarction. Neurology 1998;50:1418-1422.

MacGowwan DJ, Janal MN, Clark WC et al - Cengtral poststroke pain and Wallenberg’s lateral medullary infartion: frequency, character and determinants in 63 pacients. Neurology, 1997;49:120-125.

Interpretação

• Mulher de 52 anos, viúva, descobriu ter taxa de glicose plasmática de 160 mg/dl durante o exame anual com o ginecologista. Exame ginecológico normal e menstruação normal. Tem forte história familiar de diabetes mellitus em ambos os lados da  família, e um de seus 4 filhos pesou 4,5 kg ao nascimento. Uma vez que todos os seus filhos já deixaram a casa, seu estilo de vida é sedentário. A obesidade tem sido um problema desde a segunda gestação. Seu peso tem variado de 90 a 103 kg. Ao exame, peso de 98 kg e altura de 162 cm, hemodinâmicamente estável, porém com PA de 170/95 usando captopril 25 mg, duas vezes ao dia.
• Exames laboratoriais - Colesterol total = 242 mg/dl; col LDL = 148 mg/dl; col HDL =  35 mg/dl; triglicérides 278 mg/dl; ácido úrico sérico de 7,2 mg/dl.
• Como medida inicial, fêz consulta com nutricionista e recebeu orientações com enfermeira orientadora. Iniciou dieta hipocalórica e programa de exercícios sob supervisão de um preparador físico; após seis semanas, pesou 90,2 kg e sua glicemia chegou a 130 mg/dl; hemoglobina glicada de 8,6%

Qual seria a melhor medicação hipoglicemiante para essa paciente?

O quadro clínico da paciente é sugetivo de síndrome metabólica, ou seja, dislipidemia, obesidade, diabetes mellitus, hiperuricemia e hipertensão arterial.

A insulina e as sulfaniluréias diminuem a glicemia, mas não ajudam na perda do peso nem previnem o seu ganho. A insulina deve ser a medicação de primeira escolha em pacientes sintomáticos, especialmente aqueles com peso normal ou com sobrepeso. Também, está indicada nos casos de problemas clínicos importantes, infecções e cirurgias.

As sulfaniluréias provavelmente iriam diminuir a glicose sérica deste paciente, mas o ganho de peso seria um complicação. Deve se lembrado que em aproximadamente 15% dos pacientes diabéticos tipo 2 recentemente diagnosticados as sulfaniluréias são ineficazes com agente hipoglicemiante. A causa deste insucesso terapêutico é desconhecido.

Os agentes glitazona como monoterapia também aumentam o peso, como também aumentam os níveis de colesterol sangüíneo.

A acarbose é reservada para pacientes com diabetes mellitus tipo2 nos quais a hiperglicemia pós-prandial é o problema principal. Nos pacientes com níveis de glicose em jejum elevados a acarbose tem efeito limitado.

Portanto, nos pacientes obesos portadores de hiperglicemia e hipertrigliceridemia, o agente hipoglicemiante ideal é a metformina.

Referências:

Bailey CJ, Turner RC - Metformin N. Engl. J. Med. 1996;334:574-579.

DeFronzo RA - Phaarmacologic therapy for type 2 diabetes mellitus. Ann Intern Med. 1999;131:281-303.