31 - jul
  

Eosinofilia – Granuloma eosinofílico

Categoria(s): Câncer - Oncogeriatria, Doença de causa desconhecida




Resenha: Eosinofilia – Granuloma eosinofílico

Granuloma eosinofílico é doença de origem ainda desconhecida descrita como condição benigna de proliferação células reticuloendoteliais (células histiocitária), acompanhada por granulócitos eosinólifos localizada ou multifocal, acometendo, principalmente, os ossos do crânio, costelas, mandíbulas, fêmur e coluna vertebral, sendo mais frequente em crianças e adolescentes. Representa 50-60% de um grupo de enfermidades denominadas Histiocitose X, cujo denominador comum é o desenvolvimento de lesões granulomatosas em diversos tecidos (figura).

Observa-se o aparecimento das lesões na pele adquirem, em geral, aspecto ulceroso ou erosado e se localizam no períneo. Algumas lesões, que se constituem de poucas pápulas acastanhadas, podem ser observadas no tronco. No couro cabeludo elas têm aspecto crostoso. Lesões erosivas ulceradas podem ocorrer também na boca e na genitália. Em geral, há acometimento ósseo (é a forma monossintomática da doença) de evolução crônica, com tendência à cura espontânea. Os ossos longos e membranas são os mais atingidos. Os sintomas são cistos (setas na figura), afetando ossos do crânio, costelas e vértebras.

Histiocitose X é um grupo de doenças de origem desconhecida, caracterizado por proliferação anormal de histiócitos, que inclui a doença de Letterer-Siwe, Hand-Schuller-Christian e o granuloma eosinofílico. Este último seria a forma mais benigna das histiocitose X, acometendo principalmente crianças e adolescentes.

Diagnóstico – Alguns autores acreditam que lesões típicas do granuloma eosinofílico não necessitam de biópsia para o diagnóstico, satisfeitos apenas pelos achados radiográficos. Assim, o aspecto radiológico mais comum do granuloma eosinofílico em ossos é o de lesão lítica primária de aspecto irregular (figura). Porém, a biópsia pode revelar proliferação histiocitária, infiltrado de eosinófilos, células gigantes multinucleadas e focos de necrose. Devido ao desconhecimento da etiologia das lesões ósseas, a biópsia deve ser realizada para o diagnóstico diferencial das seguintes patologias: neuroblastoma, leucemias, sarcomas de tecidos moles, hemangiomas, infecção (como tuberculose), cisto ósseo aneurismático, neurofibromas, schwannomas, doença de Paget, osteoblastomas, sarcomas, doenças imunoproliferativas e doença metastáticas.

Tratamento – Considerando-se que em geral a evolução da doença é crônica, com tendência à cura espontânea, recomenda-se a prática cirúrgica apenas em casos reservados, como em expansões extra-ósseas com compressão da medula espinhal ou ainda em casos de instabilidade vertebral, com necessidade de reconstrução ou enxerto. A indicação cirúrgica pode acelerar ou desencadear a progressão da doença para a forma de Hand-Schuller-Christian, devendo então, ser utilizada somente como método diagnóstico (biópsia). A corticoterapia revela bons resultados, quando utilizada em período prolongado.

Referências:

Dickinson LD, Farhat SM. Eosinophilic granuloma of the cervical spine. Surg. Neurol. 1991;35:57-63.

Gaudara F, Gallegos X, Costa PO, Vigueras R. Granuloma eosinófilo de columna cervical. Rev Chil Pediatr 1982;53:140-143.

Levy, EI, Scarrow, A, Hamilton RC, Wollman MR, Fitz C, Pollack IF. Medical management of eosinophilic granuloma of the cervical spine. Pediatric Neurosurgery 1999;31:159-162.

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