Dermatose perfurante

A elastose perfurante serpiginosa (EPS) é uma dermatose perfurante reativa, de etiologia desconhecida e evolução variável. As fibras elásticas apresentam alterações morfológicas e bioquímicas, que atuam como material estranho e são eliminadas pela epiderme. O quadro clínico se caracteriza por pápulas umbilicadas, com rolha córnea central, que confluem e formam lesões circulares, arciformes ou serpiginosas, localizadas em geral no pescoço e membros superiores. A histopatologia auxilia na diferenciação em relação a outras dermatoses perfurantes.

Histologicamente, EPS apresenta uma epiderme hipertrófica com obstrução focal paraqueratótica. Por baixo da área de entupimento, existe uma estrutura semelhante a um canal estendendo-se para a derme papilar. Detritos nucleares basofílico e fibras elásticas eosinofílicas são observados dentro deste canal. Ocasionalmente, pode-se observar células gigantes tipo corpo estranho, bem como células inflamatórias agudas.

Quanto à etiologia, pode ser considerada idiopática, associada à síndrome de Down, doenças hereditárias do tecido conjuntivo e relacionada ao tratamento com penicilamina. A penicilamina é uma droga quelante de cobre e somente induz a doença após terapia prolongada. Apesar dos mecanismos de ação não serem totalmente conhecidos, é proposto que a penicilamina iniba a ligação cruzada das fibras colágenas, por ação direta e por interferência na ação da enzima lisil oxidase, que é dependente de cobre.

A elastose perfurante serpiginosa (EPS) é facilmente confundida com prurigo nodular. Outros transtornos perfurantes, como Pseudoxantoma elástico perfurante (PXE) e granuloma anular perfurante, são facilmente distinguidos dos distúrbios adquiridos perfurantes por biópsia de pele.

O tratamento não é satisfatório e, dentre as várias opções propostas, cita-se a crioterapia, a excisão, a eletrodissecção, a dermoabrasão, pulsed dye e ultrapulsed carbon dioxide laser.

Referência:

Tuyp EJ, McLeod WA. Elastosis perforans serpiginosa: treatment with liquid nitrogen. Int J Dermatol. 1990; 29(9):655-6.

Deguti MM, Mucenic M, Cancado El, Tietge UJ. Elastosis perforans serpiginosa secondary to D penicillamine treatment in a Wilson’s disease patient.
Am J Gastroenterol. 2002; 97(8):2153-4.