Dermatose – pele espessa

Ictiose deriva da palavra grega ICTHYS que significa “peixe” e se refere ao aspecto escamoso da pele dos pacientes portadores desta entidade. Frost e Van Scott classificam as ictioses em quatro grupos, fundamentados em observações genéticas, histológicas e clínicas: Ictiose vulgar; Ictiose ligada ao cromossomo X; Hiperqueratose epidermolítica e Ictiose lamelar.

ICTIOSE VULGAR
Afeta aproximadamente 1% da população, é devida a gene autossômico dominante, podendo estar associada com atopia; é a forma mais leve, inicia-se aos 3 ou 4 anos de idade, diminui de intensidade com o tempo. Histológicamente exibe um padrão característico de hiperqueratose densa com camada granulosa epidérmica diminuída ou ausente. O trânsito celular epidérmico desde a camada basal até o extrato córneo é de 14 dias, igual aos controles normais. Clinicamente ocorre descamação branda no tronco e em extremidades
extensoras, poupando áreas flexoras, e, piora no inverno.

ICTIOSE LIGADA AO CROMOSSOMO X
Forma mais grave do que a vulgar, de início mais precoce podendo estar presente ao nascimento. Incide em 1:6000 e é devida a gene recessivo ligado ao cromossomo X, limita-se ao sexo masculino, ocasionalmente heterozigotos femininos os quais podem ser
identificados por manifestações mínimas em membros inferiores. Histológicamente encontramos apenas hiperqueratose e o trânsito celular epidérmico é de 14 dias ou seja, normal. Clinicamente ocorre descamação moderada predominantemente no abdome, dorso,
face posterior das pernas e pés, em áreas flexoras. A camada epidérmica é normal.

HIPERQUERATOSE EPIDERMOLITICA (ERITRODERMIA ICTIOSIFORME CONGÊNITA BOLHOSA)
Denominada epidermolítica devido � s alterações líticas na epiderme, está presente ao nascimento, é devida a gene autossômico dominante e histológicamente mostra hiperqueratose acentuada, camada granulosa espessa onde se encontram granulos querato
hialinos basófilos grosseiros e a epiderme é espessada e papilomatosa. O trânsito celular epidérmico é de 4 dias. Clinicamente o recém-nascido tem aspecto diferente do bebê colódio e grandes áreas da epiderme são destacadas deixando superfície cruenta exsudativa
e dolorosa. Quando a camada córnea se constitui novamente naquelas áreas destacadas, formam-se escamas grandes que se tornam verrucosas, principalmente em áreas flexoras e sobre os ossos dos joelhos e cotovelos. Desenvolvem-se também vesículas e bolhas de cujo material são isoladas bactérias como Staphylococcus aureus e Streptococcus beta hemolítico.

ICTIOSE LAMELAR (ERITRODERMIA ICTIOSIFORME CONGÊNITA NÃO BOLHOSA)
Forma muito grave, presente ao nascimento, incidência 1:300.000 é devida a gene autossômico recessivo de expressividade variável e que histológicamente mostra hiperqueratose de moderada a intensa, camada granulosa espessada, estando o trânsito celular epidérmico reduzido a 4 dias. Clinicamente o recém-nascido apresenta eritema generalizado e está envolto por revestimento de extrato
córneo espesso que se assemelha ao colódio, causando eversão das pálpebras e, � s vezes dos lábios; as áreas flexoras são acometidas, ocorrendo espessamento e descamação de palmas de mãos e plantas de pés. As escamas são grandes, quadrangulares, de cor
amarelada ou castanha, aderentes no centro e com bordas soltas que destacam-se logo após o nascimento, deixando uma pele avermelhada.

Fisiopatologia

Nas ictioses podem ser observados 3 mecanismos para o seu desenvolivmento:

l – um aumento do ritmo das células procedentes da camada basal para a superfície da pele, determinado pela atividade mitótica e tempo de trânsito celular.
2 – diminuição do ritmo de remoção das células com aumento da adesividade do extrato córneo.
3 – perda de água transepidérmica anormal.

Em todos os tipos de ictiose se observa o terceiro mecanismo o que leva a desidratação e perdas de substâncias tegumentares. O segundo mecanismo é observado na ictiose vulgar e ligada ao x, com trânsito celular normal. O primeiro mecanismo é observado na ictiose lamelar e na hiperqueratose epidermolítica, onde o aumento da espessura do estrato córneo está relacionado � cinética celular, com diminuição do tempo de trânsito celular da camada basal até o estrato estrato córneo (4 dias sendo que o normal é de 14 dias) o que mostra um estado hiperproliferativo.