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Hemocromatose: Excesso de ferro no organismo

Categoria(s): Bioquímica, Dicionário, Hematologia geriátrica




Dicionário

Abstrat:
Hemochromatosis is the abnormal accumulation of iron in parenchymal organs, leading to organ toxicity. This is the most common inherited liver disease in white persons and the most common autosomal recessive genetic disorder (primary hemochromatosis). The secondary hemochromatosis is mainly induced by diseases of erythropoiesis, including thalassemia, sickle cell anemia, X-linked sideroblastic anemia, pyruvate kinase deficiency, hereditary spherocytosis, and congenital dyserythropoietic anemia. The most common treatment is to remove some blood. This is called therapeutic phlebotomy. Medicines may also help remove the extra iron.

A hemocromatose é um distúrbio do metabolismo do ferro caracterizado pelo aumento da absorção intestinal de ferro e depósitos progressivos nos órgãos e tecidos resultando em lesão tecidual e comprometimento funcional, em particular do fígado, pâncreas, coração, articulações e hipófise.

hemocromatoseO ferro é considerado um dos principais minerais do organismo, responsável pelo transporte do oxigênio nas hemacias, fundamental na produção da energia corporal. Como é abundante na natureza e está presente na dieta ocidental em quantidade cinco vezes superior às necessidades basais, as pessoas que se alimentam apropriadamente não têm deficiência de ferro.

Nos países pobres a ingesta de ferro continua sendo deficiente em boa parte da população e a anemia ferropriva, sua consequência natural. A falta de ferro é mais comum nas crianças e na mulher que menstrua e o seu excesso acontece nos homens adultos, nos idosos e nas menopausadas.

A quantidade total de ferro no organismo humano varia de 2 a 5 g, sendo 25% a 30% dele armazenado no fígado, particularmente no sistema retículo endotelial. Cerca de dois terços distribuídos sob a forma de hemoglobina, mioglobina e enzimas tissulares. O terço restante se encontra nos músculos e demais órgãos. No fígado e na medula óssea se têm 300-400 mg de ferro. Normalmente,1.0 mg a 1.5 mg de ferro são absorvidos e eliminados nas 24 horas. Na hemocromatose existe maior de absorção nas células do delgado, ocasionando maior aporte circulatório de ferro sob a forma protéica complexa de ferritina, havendo captação dele por uma beta-globulina, siderofilina ou transferrina.

Se por um lado a falta de ferro é ruim, o seu excesso é péssimo, pois produz inflamações, seguida de fibrose e atrofia dos órgãos e estruturas. À medida que os depósitos teciduais aumentam, também aumenta a probabilidade das pessoas adquirirem vários tipos de doenças:

1- Deficiências glandulares
2- Insuficiência cardíaca e infarto do miocárdio precoce;
3- Dores articulares e musculares pela impregnação das articulações e músculos;
4- Fígado aumentado, com acúmulo de ferro, gordura e fibrose, podendo evoluir para cirrose e para o câncer (hepatocarcinoma). O fígado é o principal órgão de armazenamento do ferro e nos pacientes normais contém 25 gramas de ferro. Na hemocromatose pode conter até 500 gramas do elemento;
5- Depressão, síndrome do pânico e outros sintomas psicológicos e psiquiátricos (depósitos de ferro no cérebro);
6- Deficiência imunitária (aumento das infecções);

Causas da Hemocromatose Adquirida
1- Anemias com sobrecarga de ferro
2- Talassemia major
3- Sideroblastose
4- Anemias hemolíticas crônicas
5- Sobrecarga de ferro alimentar
6- Hemotransfusões múltiplas
7- Cirrose alcoólica
11- Após derivação porto-cava

Avaliação laboratorial

O nível de saturação de transferrina e a dosagem de ferritina são virtualmente diagnósticos de hemocromatose. O teste genético para mutação no gene HFE é caro e não está amplamente disponível. A biópsia hepática, para avaliar a carga de ferro, é o próximo passo após a realização destes testes.

Os exames laboratoriais são para avaliar as complicações da HH: Glicemia, Hematócrito, Hemoglobina, Sorologia para hepatite C, Sorologia para hepatite B, Pesquisa de anticorpo anti-ilhota de Langehans, eletroforese de hemoglobina, Ferro Sérico, Ferritina, Transferrina, TGO – TGP – Gama GT, Fosfatase-Alcalina, Bilirrubinas, Alfa Feto proteína, Lipoproteína-A, apolipoproteina B , TNS ALFA 1 (fator de necrose tumoral), cortisol e ACTH.

Referências:

Barton JC, McDonnell SM, Adams PC, Brissot P, Powell LW, Edwards CQ et al. Management of hemochromatosis Ann intern Med ;1, 29:932-939, 1998.

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23 Comentários »

  1. adriana comenta:

    30 junho, 2008 @ 10:49 AM

    tenho um amigo que apresentou, já na vida adulta, a doença em tela. O comprometimento já atingiu o cérebro e ele tem apresentado falhas de memória, confusão mental e tonturas.

  2. Carolina comenta:

    7 julho, 2008 @ 4:41 PM

    Meu pai recentemente descobriu que é portador desta doença, no caso dele o fígado foi o órgão mais atingido. Gostaria de saber mais informações quanto a dieta alimentar para portadores.

  3. Marcia comenta:

    14 agosto, 2008 @ 9:55 PM

    Minha irmã nos ultimos 2 anos emagreceu uns 20kg,os médicos não conseguiam descobrir o que ela tinha.Eu forcei-a ir num médico ortomolecular e por incrivel, esse descobriu que ela tem um grau elevadissimo de ferro no sangue ou seje no figado, como isso foi agora o médico pediu mais umas bateladas de exames e não sabemos nada ainda do que se trata, sei que deve ser esta doença que ela tem,ela tbém esta anemica, etem estes sintomas,dores nas juntas dores no abdomem etc……Será que alguem pode me esclarecer mais pois ela já esta com 36kg e não aguenta mais tantos exames.

  4. Marcia comenta:

    14 agosto, 2008 @ 10:00 PM

    Eu sou a Marcia da mensagem acima meu e-mail estava errado se quiserem conversar cliq. neste
    que está certo.

  5. Michelle Rangel comenta:

    17 agosto, 2008 @ 10:15 AM

    Meu marido descobriu que é portador desta doença e gostaria de saber qual dieta devo aplicar para que eu não erre. Ele vai procurar um endocrino, mas já gostaria de ir ajudando na alimentaçao.
    Obrigada.

  6. jairo comenta:

    28 agosto, 2008 @ 8:32 PM

    Meu exame deu 879 de ferritina, meu medico mandou fazer o exame de hemocromatose. Qual a conclusão dele.

  7. lucimara borges comenta:

    29 agosto, 2008 @ 8:39 PM

    Oi, meu marido é portador da hemocromatose a uns 8 anos mais ou menos, ele doa o seu sangue cada 3 meses para pessoas específicas. O hemobanco liga quando necessita de sangue, o médico dele disse que o que faz mal a ele, faz bem a outros. E disse que apenas os filhos homens podem herdar essa doença, tenho um filho de 18 anos e uma filha de 22 anos, gostaria de saber se apenas ele pode ter ou se ambos. Quanto a alimentação ele evita alimentos que contém ferro, e anda com uma carteirinha que avisa em caso de acidente que não pode usar medicamento a base de ferro ou sulfato ferroso. No ultimo exame que ele fez foi constatado gordura em volta do fígado, ele tomou um medicamento por 3 meses e deve repetir o exame, eco, para ver. Ele sente dores nas pernas, mais na direita, gostaria de saber se tem a ver com a doença. Obrigada.

  8. Carla Rafaela comenta:

    4 setembro, 2008 @ 11:26 PM

    Meu marido descobriu que é portador desta doença e gostaria de saber qual dieta devo aplicar para que eu não erre. Ele vai procurar um endocrino, mas já gostaria de ir ajudando na alimentaçao.
    Obrigada.

  9. Luciano comenta:

    30 setembro, 2008 @ 9:17 PM

    Tratamento com Silimarina pode trazer beneficios para os portadores da hemacromatose?

  10. samuel naor de chantal comenta:

    30 novembro, 2008 @ 9:21 PM

    minha mãe sempre tem nivel baixo de ferritina
    ex: o exame deu 12.52 o medico adiminitrou ferro folico baixou para 8
    ela não apresenta animia no emograma nem ferro serico baixo
    oque pode ser?
    ela esta se cintindo muito doente
    ja consutuo hematologista que não fallou nada
    ajudenos aguardo resposta

    obrigado!!!

  11. josemara comenta:

    16 janeiro, 2009 @ 11:28 AM

    tenho 34 anos e desde os 23 anos meus movimentos do lado direito do corpo esta sendo comprometido, fiz uma resonancia magnetica a 5 anos e descobri que tenho ataxia cerebelar, e a um mes descobri por um exame de DNA que tenho hemocromatose hereditaria, gostaria de saber se a ataxia é um sintoma da hemocromatose, estou muito preocupada com a possibilidade de vir a ter mais doenças.

  12. Rosete comenta:

    12 abril, 2009 @ 12:36 PM

    Descobrimos durante uma cirurgia de hérnia de hiato que meu marido é portador de hemocromatose devido a cirrose. O grau é alto, ele tem muitas dores nas juntas, no quadril, nas costas, dores estas insuportáveis que limitam a possibilidade de fazer qualquer coisa, alem de caimbras diárias. Tenho notade de uns meses para cá que esta em quadro de depressão e confusão mental. Onde moramos não tem nenhum médico que sabe tratar a doença e ele não suporta fazer a sangria, pois esta o deixa estremamente debilitado e sem condições nenhuma nem mesmo de andar. O que posso fazer para que ele tenha uma melhor condição de vida, e sem tantas dores? Alguem poderia me ajudar.
    Obrigada

  13. wallace de araujo silva comenta:

    27 maio, 2009 @ 2:33 PM

    BOA TARDE , GOSTARIA DE RECEBER INFORMAÇOES SOBRE ESTA DOENÇA TENHO HEMACROMATOSE EESTEATOSE HEPATICA SINTO MUITA DOR UMA DOR INSUPORTAVEL, FACO SANGRIA E NAO ADIANTA MEU FIGADO ESTA INCHADO ,NAO POÇO PEGAR PESO,SINTO MUITA FALTA DE AR , NAO SOU MAIS O MESMO , COM AQUELA DISPOSIÇAO,

  14. joao de freitas aruda comenta:

    2 junho, 2009 @ 11:08 AM

    receber assunto

  15. Isabel comenta:

    5 julho, 2009 @ 3:08 PM

    Meu marido descobriu que tinha hemacromatose fazendo tratamento de hepatite C, pois ele fez tratamento da hepatite e não conseguiu negativar. Os médicos daqui dizem, que enquanto ele não conseguir controlar este ferro não pode recomeçar o tratamento da hepatite C. Isso esté deixando ele muito depressivo e até influenciando no casamento, porque ele vive só se latismando da vida, dizendo que isso não tem cura e que vai morrer logo. Pedimos socorro e orientações

  16. Dr. Armando Miguel Jr comenta:

    6 julho, 2009 @ 5:50 AM

    Consulte um hematologista (especiaista em sangue)

  17. Rafaela Cajaiba comenta:

    4 agosto, 2009 @ 6:41 PM

    meu marido tem hepatite c e descobriu que tem hemocromatose ele é gordo, eu gostaria de saber qual é a dieta ideal? o que deve e o que não deve comer por favor me ajude mandando a resposta por email. ficarei muito agradecida desde já.

  18. MIRIAM comenta:

    9 outubro, 2009 @ 9:46 PM

    Gostaria de receber informações sobre dieta para hemocromatose.

  19. Ivanete Santana comenta:

    27 dezembro, 2009 @ 1:41 PM

    Gostaria de saber se uma pessoa que tem o hematocrito 42 sofre de hemocromatose. Obrigada Ivanete

  20. Karine comenta:

    23 novembro, 2010 @ 8:15 PM

    Olá, descobrimos agora que meu pai possui hemocromatose hereditária, estamos meio confusas ainda, se alguém tiver alguma lista de alimentação e pudesse me enviar, agradeceríamos muito.

  21. HÉLIO comenta:

    17 outubro, 2012 @ 8:27 PM

    minhas taxas de tgo, tgp, e gama gt deu um pouco alta, nem tanto como a ferritna que chegou a 3.000, já fiz exame de hemocromatose e deu negativo, tenho esteatose leve porque minha ferritna esta tão alta, já procurei um hepatologista e êle falou que não seja um caso de se assombrar e porque continua subindo não entendo a transferrina deu normal hepatite c e b normal só não entendo estas taxas de ferritina tão alta. peço ajuda aos médicos conhecedores dom assunto.

  22. maiza comenta:

    19 novembro, 2012 @ 8:22 PM

    Descobri a um ano e meio que sou portadora de hemocromatose hereditaria por causa da queda de cabelo e a dermatologista pediu exames dentre eles ea ferritina. Trato com uma hematologista, comecei fazendo sangria semanalmente, depois quinzenalmente e agora mensalmente. A ferritina está bem, só que o TGO e TGP tem mes que dá 33 em seguida dá 345. Tenho colesterol alto e não consigo baixar. Não entendo esses altos e baixos. Dá para me explicar? Tambem estou com inflamação nos tendões do tornozelo e dor na coxa direito como se fosse no osso, não dá pra dormir virada para direita. Tem alguma coisa a ver?

  23. Dr. Armando Miguel Jr comenta:

    20 novembro, 2012 @ 12:15 PM

    Maiza,

    Os dois exames normalmente empregados no estudo das doenças do fígado são: TGP e TGO. A Transaminase glutâmico-pirúvica (TGP ou ALT) e a Transaminase glutâmico-oxalacética (TGO ou AST) indicam – A TGO é encontrada em células sanguíneas e diversos tecidos com músculo, cérebro, pâncreas e pulmões, além do fígado. Já a TGP é um enzima citoplasmática encontrada nas células hepáticas, portanto mais específica de lesões hepáticas.
    A hemocromatose leva a lesões de diversos orgãos pelo depósito de ferro nas suas estruturas. O fígado é o que sofre alterando estas enzimas, mas lesões musculares também podem alterar o TGO. Pode ser que as dores que voce está sentindo seja causada por depósito de ferro nestes músculos.
    Converse com seu médico a respeito.

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