Dicionário

Os linfomas cutâneos de células linfocitárias T e de células natural killer (NK) constituem um grupo de neoplasias derivadas do sistema linforreticular (sistema de defesa do organismo humano), classificadas como linfomas não Hodgkin. Cerca de 30% dos linfomas não Hodgkin acometem tecidos fora dos gânglios (extra linfonodais), sendo a pele o segundo órgão mais envolvido após o trato gastrointestinal, compreendendo aproximadamente 18% desses linfomas.

Nas fases iniciais, as lesões podem apresentar aspecto inespecífico, assemelhando-se a dermatoses inflamatórias, como eczemas crônicos, tinha do corpo, hanseníase indeterminada, pitiríase alba. Surgem inicialmente na pele da cintura pélvica, de nádegas, tronco inferior, virilhas, axilas e mamas, em número variável, disseminando-se gradativamente. Com o tempo as lesões infiltram-se, tornando-se placas elevadas eritematosas ou eritêmato-acastanhadas, de bordas bem delimitadas e eventualmente surgem tumores sobre placas preexistentes.

Na história natural da doença, linfonodos regionais podem ter seu tamanho aumentado e apresentar comprometimento histológico pelo linfoma.  Nas fases mais avançadas, múltiplos órgão podem apresentar-se comprometidos.

Tipos de Tumor

Organização Mundial de Saúde e da Organização Européia para Pesquisa e Tratamento do Câncer elaboraram uma classificação e uma subdivisão de acordo com o comportamento clínico

Os linfomas cutâneos de células T/NK compreendem a micose fungóide clássica, a micose fungóide foliculotrópica, a reticulose pagetóide, a cútis laxa granulomatosa, o linfoma cutâneo primário de grande célula anaplásica, a papulose linfomatóide, o linfoma subcutâneo de célula T paniculite-símile e o linfoma cutâneo primário de pequena e média célula T CD4+ pleomórfica.

Os linfomas cutâneos de células T/NK de comportamento agressivo incluem a síndrome de Sézary, o linfoma extranodal de célula T/NK, tipo nasal, o linfoma cutâneo primário agressivo de célula T CD8+ epidermotrópica, o linfoma cutâneo de célula T gd e o linfoma cutâneo primário de célula T periférica, não especificado.

O linfoma-leucemia de células T do adulto e a neoplasia hematodémica CD4+CD56+, são considerados linfomas sistêmicos.

O diagnóstico desses processos é realizado pelo exame histopatológico complementado pela análise do fenótipo das células neoplásicas, imprescindível no processo classificatório.

Referência:

Willenze R, Jaffe ES, Burg G, Cerroni L, Berti E, Swerdlow SH, et al. WHO-EORTC classification of cutaneous lymphomas. Blood. 2005; 105:3768-85.