Interpretação clínica

• Mulher de 72 anos é avaliada por quedas frequentes. As quedas começaram há um ano. Foi inicialmente atribuída à artrite da articulação do joelho direito. Com o passar do tempo, apesar dos tratamentos articulares, as quedas pioraram, e ela passou a sentir fadiga e fraqueza na perna direita ao subir escadas. Nos últimos seis meses notou piora da fraqueza das pernas, ficando com muita dificuldade para levantar-se de uma cadeira baixa, ou sofá. Recentemente está com dificuldade de vestir-se e abotoar os botões da blusa. Emagreceu 10 kg no último ano. está com dificuldades para engolir alimentos sólidos. Tem apresentado espasmos musculares nas pernas e braços.
• Ao exame físico  sua voz e baixa e pouco clara. Há fasciculações com fraqueza assimétrica, envolvendo tanto os músculos proximais como distais dos quatro membros. os reflexos tendionosos profundos estão hiperativos globalmente, as respostas plantares são flexoras*. Estado hemodinâmico e pulmonar normais. O nível da creatinoquinase sérica é de 450 U/l.
  

Qual o provável diagnóstico da paciente?

O diagnóstico mais provável é de esclerose lateral amiotrófica (ELA). Pacientes com ELA apresentam fraqueza muscular e comumente observam “contrações musculares bruscas” que representam fasciculações. Nesta paciente, a presença de sinais do neurônio motor superior e fasciculações tornam o diagnóstico de uma miopatia pouco provável. Na esclerose lateral amiotrófica, o déficit motor e a hipotrofia muscular acometem inicialmente as extremidades distais dos membros superiores (dificuldade de abotoar os botões da blusa), podendo com a evoluçnao da doença atingir os músculos dependentes de inervação bulbar. Nesta doença, o comprometimento motor, que é misto (ponta anterior da medula e trato piramidal), costuma ser simétrico, e as atrofias musculares se acompanham de fasciculações. Em virtude da natureza mista do comprometimento motor, é frequente o encontro de elementos da síndrome piramidal (sinal de Babinski, hiperreflexia profunda, hipertonia muscular).

O exame confirmatório mais importante para o diagnóstico de ELA é o eletromiograma (EMG), que fornece evidências tanto de denervação aguda como crônica, a distribuição destas anormalidades e do comprometimento de grupos musculares assintomáticos. Esse exame também serve para excluir doenças que simulam a ELA, tais como uma neuropatia motora por bloqueio de condução ou uma miopatia inflamatória.

* Sinal de Babinski – o sinal de Babinski é a flexão dorsal ou extensão lenta do hálux provocada pela estimulação da região plantar do pé, com exceção da superfície plantar do próprio hálux. A área para a pesquisa do sinal de Babinski é a margem lateral da região plantar. Este tipo de sinal é encontrado na lesão piramidal.

Veja – Neuropatia – Esclerose lateral amiotrófica

Referência:

Miller RG – Amyotrophic lateral sclerosis standard of care consensus conference. Neurology. 1997;48(Suppl 4):S1-S37.

Williams DB, Windebank AJ – Motor neuron disease (amyotrophic lateral sclerosis) Mayo Clin Proc. 1991;66:54-82.