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Estudo de caso – Demência Frontotemporal

Categoria(s): Caso clínico, Neurogeriatria


Interpretação clínica

  • Homem de 60 anos, empressário,  é avaliado no consultório de geriatria por causa de história de três anos de esquecimentos, que começou insidiosamente e tem piorado progressivamente. Apesar de ter um empresa sólida, herdada do pai, está com problemas de caixa no último ano. Ao longo do último ano está muito sedentária, e com alterações da personalidade, ficando muito agitado e agressivo como se estiver tendo visões. Esposa refere que a paciente está aplicando nas bolsas de valores de forma atabalhoada, e perdendo muito dinheiro nas transações. Nas raras reuniões familiares procura-se ficar isolado. Tem leve insônia. Quando perguntado sobre sua vida ele responde: “Não tem nada de errado comigo”. Seu pai teve doenca de Parkinson nos últimos 5 anos de vida.
  • Ao exame físico bom estado geral, nutrido e Mini-Exame-Mental, com pontuação de 28/30. Exames laboratoriais normais e ressonância magnética cerebral evidenciou disfunção frontotemporal direito.

Como entender o caso desse paciente?

As alterações comportamentais apresentadas pelo paciente, com episódios de delírios paranóides e um comportamento agressivo episódico sugere demência frontotemporal (DFT)confirmada pela ressonância magnética cerebral.

os lobos frontais são críticos para a solução de problemas, compreensão, julgamento, motivação e comportamento social. Quando ocorre disfunção do lobo frontal, estes processos alteram-se e os pacientes apresentam alterações da personalidade ou comportamento. Estudos têm demonstrado que as disfunções da região frontotemporal esquerda causam dificuldade na linguagem, e tais pacientes podem ser diagnosticados como tendo tanto afasia progressiva primária como DFT. Já os pacientes com disfunção da região frontotemporal direita tendem a apresentar-se com agitação, alucinações, delírios e outros distúrbios neuropsiquiátricos.

Apesar da doença de Pick ser considerada a causa primária da DFT, um espectro mais amplo de distúrbios neurológicos podem ter características similares, como: degeneração corticobasal, paralisia supranuclear progressiva e alterações degenerativa inespecíficas. A doença de Creutzfeldt-Jakob e doença de Alzheimer, também pode manifestar-se dessa maneira. Estudos imunohistoquímicos mostraram que a doença de Pick, degeneração corticobasal e paralisia supranuclear progressiva têm em comum disfunção na proteína tau associada aos microtúbulos.

Os aspectos bioquímicos e genéticos da DFT ainda são pouco compreendidos. Entretanto, as mutações no gene para a proteína tau no cromossomo 17 têm sido identificadas na maioria das familias com DFT autossômica dominante, doença de Parkinson ou doença do neurônio motor. Nesses casos a evolução para óbito é rápida, menos de dois anos desde o início dos sintomas.

Demência frontotemporal

Em 1892 Arnold Pick descreveu a demência associada à atrofia circunscrita no lobo temporal esquerdo acompanhada de depósitos argentofílicos intranucleares (inclusões ou corpos de Pick). Na atualidade a demência frontal ou frontotemporal é constituida de varias formas demenciais. Apesar de rara, o quadro clínico da demência frontal e frontotemporal, chama atenção pelas suas caracteristicas como: distúrbios afetivos; distúrbios do comportamento; distúrbios da fala e preservação da orientação espacial e das praxias. A instalação dessa demência se dá de forma insidiosa e progressiva. Precocemente ocorre declínio das condutas sociais interpessoais, dificuldade do controle da conduta pessoal, indiferença emocional e perda do “insight” .

Tratamento – O tratamento com um agente neuroléptico atípico e uma benzodiazepina permite que paciente continue o tratamento em sua residência, mas certamente estará necessitando de institucionalização, em breve período de tempo, pela atitudes incontrolável do comportamento. O acompanhamento neuropsiquiátrico é necessário e indispensável.

Referência:

Raskind MA – The clinical interface of depressão and dementia. J Clin Psychiatry. 1998;59(Supple 10):9-12.

The Lund and Manchester Groups. Clinical and neuropathological criteria for frontotemporal dementia. the Lund and Manchester Groups. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1994;57:416-418.

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4 Comentários »

  1. Ricardo teixeira Araujo comenta:

    3 dezembro, 2009 @ 7:31 AM

    Minha Mãe tem demencia por microangiopatia degenerativa, queria saber se tem alguma novidade p tratamento desta deoença?

  2. Jessica Barros Guimarães comenta:

    21 fevereiro, 2010 @ 1:01 AM

    Boa noite.
    Em minha família há um caso de demência frontotemporal diagnosticada em paciente de 60 anos, após análise dos exames de ressonância magnética, neuropsicológico e clínico há quase um ano. O paciente utilizou todos os meios de prevenção de doenças, sempre exercitou física e mentalmente, excelente profissional, no entanto foi acometido por este mal. Atualmente faz uso de adesivo Excelon Patch 10 e Cloridrato de Sertralina 0,5mg, com ótima resposta inicial.
    O artigo acima é esclarecedor mas, como leiga preciso conhecer o máximo possível sobre o assunto para cuidar e ajudar no tratamento. Desta forma, faço uso desta oportunidade de comentario. A DFT pode desencadear problemas nos olhos como descolamento de retina? Qual exame deve ser realizado para saber se há mutação no gene para proteína tau? Mesmo em outros paises não há um tratamento que paralise esta doença?
    Obrigada.

  3. gislaine desiderio comenta:

    9 março, 2010 @ 8:43 PM

    Boa noite,
    Li o artigo e me esclareceu algumas dúvidas, porém, gostaria de saber se existe algum tratamento que paralise a doença DFT.
    Também tenho um caso na família e que apresenta difficuldades para enxergar, a DFT também afeta a visão?
    Desde já, agradeço .

  4. elenice mariani piovesan comenta:

    5 agosto, 2010 @ 12:03 AM

    Meu pai tem 57 anos e tem uma doença chamada de Demencia Fronto-Temporal. Gostaria de saber tudo o que poder sobre esta doença Demencia Grave (CDR 3). Que nome tem essa doença. Ele esta tomando EXCELOM 1,5 mg e ele nao se sente bem e SERTRALINA 0,5 mg. Obrigada espero resposta.

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