Interpretação clínica

• Mulher de 42 anos é traziada à sala de emergência, pelo esposo, por causa desconforto torácico, acompanhada de dispnéia. Nega trauma no local, simplesmente acordou com esse desconforto, sem fatores de melhora. Nega tabagismo ou exposições a agentes tóxicos. Há 1 ano atrás apresentou quadro de forte dor tipo pleurítica no lado direito, acompanhada de dispnéia. Foi feito o diagnóstico de grande pneumotórax, tratado com sucesso por drenagem.
• A radiografia de tórax atual revelou efusão pleural moderada. A toracocentese dá saída a  líquido branco leitoso. Novo exame radiológico, após a drenagem do líquido pleural, mostrou pulmões com volumes aumentados e opacificações difusas reticulonodulares em ambos os pulmões. A biópsia pulmonar é realizada devido à presença de opacificação difusas.
• As provas ventilatórias mostraram: Capacidade vital forçada (CVF) = 3,221 (81% do previsto); Volume expiratória forçado em 1 segundo (VEF1) = 1,481 (49% do previsto); Razão de VEF1 para CVF = 46%; Capacidade de difusão de monóxido de carbono (DLco) = 12,3 ml (43% do previsto).

Qual o possível diagnóstico?

O quadro clínico de dispnéia, hiperinsuflação pulmonar com opacidades pulmonares pequenas, obstrução do fluxo aéreo, pneumotórax recorrente e derrame quiloso é compatível com linfangioleiomiomatose (LAM), uma doença rara que se caracteriza por uma proliferação anormal da musculatura lisa imatura em mulheres na idade reprodutiva.

O pulmão na LAM caracteriza-se por progressiva transformação cística de todo o parênquima. As alterações parecem surgir basicamente pela proliferação de células atípicas de linhagem muscular lisa, em torno das estruturas bronquiolares. Isso resulta em obstrução ao fluxo aéreo, lesão da matriz de sustentação alveolar e colapso aéreo terminal. Formações bolhosas subpleurais também podem ocorrer, em grande parte das pacientes.

O diagnóstico diferencial impõe-se com outras doenças císticas, principalmente a granulomatose de células de Langerhans (histiocitose – H-X), que diferentemente da LAM, preserva os terços pulmonares inferiores e a região costofrênica. Algumas apresentações de enfisema panacinar podem simular formações císticas, porém a análise à tomografia de alta resolução normalmente afasta as dúvidas diagnóticas. A sarcoidose pulmonar, a síndrome de Sjoegren primária e outras proliferações linfangiomatosas pulmonares (linfangiomatose difusa, linfangiomas, linfangiectasias, leiomiossarcomas e leiomiomas metastáticos, hamartomas císticos e fibroleiomiomatosos), também podem cursar com formações císticas pulmonares em pacientes jovens do sexo feminino e, principalmente nesses casos, a biópsia pulmonar torna-se quase indispensável para o diagnóstico correto.

Tratamento – Os cuidados iniciais com a LAM podem passar pelo manejo de complicações clínicas como pneumotórax, quilotórax e ascite quilosa. Além da drenagem torácica, as pacientes que apresentam pneumotórax de repetição podem ser submetidas à pleurodese (química ou cirúrgica). Contudo, considerando-se a necessidade futura de transplante pulmonar, a realização de pleurodese, sempre que possível deve ser evitada. O controle dos derrames pleurais quilosos pode ser mais difícil, e apesar da instituição de dietas ricas em triglicerídeos de cadeia média, muitas vezes faz-se necessária a ligadura cirúrgica do ducto torácico. O tratamento hormonal é benéfico, mas a maioria necessita de transplante de pulmão.

Referência:

Sullivan EJ – Lymphangioleiomyomatosis: a review. Chest. 1998;114:1689-1703.

Kelly J, Moss J. Lymphangioleiomyomatosis. Am J Med Sci 2001;321:17-25