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Pelagra – Deficiência de niacina (Vitamina B3)

Categoria(s): Gerontologia, Semiologia Médica




Resenha

Atualmente a pelagra, doença nutricional causada deficiência da vitamina B3 (Niacina), não é uma doença tão comum quanto no passado, mas pode ser encontrada com certa freqüência em nosso meio, principalmente entre idosos, desnutridos e alcoólatras. É preciso estar atento para as formas incompletas, pois podem ser de muito difícil diagnóstico, com sintomatologia por vezes só cutânea, só neurológica ou só gastrintestinal.

O termo pelagra, que significa “pele áspera”, foi primeiramente utilizado por Frapolli, em 1771 na Itália, onde nessa época foi feito um grande número de estudos sobre o assunto. Havia tantos casos de pelagra que até foi criado um hospital de pelagra em Legano, Itália, em 1784. A melhora dos pacientes quando em ambiente hospitalar era atribuída ao repouso, ar fresco, exposição solar, água, tudo, menos melhora na alimentação. Foi somente em 1810 que Marzari suspeitou de um defeito na dieta alimentar.

A pelagra tinha sido reconhecida em 1735 por Gaspar Casal, médico de Felipe V da Espanha, que a observou nos arredores da cidade de Cviedo, nas Astúrias. Porém, Casal, que só publicou suas observações em 1762, considerando-a como uma forma peculiar de lepra, chamando-a de “Lepra das Astúrias”. Ele descreveu a demência e as lesões semelhantes a queimaduras em torno do pescoço que ficaram conhecidas como “Colar de Casal” (figura).

A pelagra é conhecida como causadora dos 3 “Ds” – dermatite, diarréia e demência. As alterações de pele são as mais precoces: eritema, hiperpigmentação, queilite. Ocorrem também estomatite, língua vermelha e edemaciada, gastrite e diarréia, fissuras nos genitais, ataxia, alterações psicológicas e neurológicas.

Atualmente a pelagra é considerada uma desordem nutricional multissistêmica causada primariamente pelo déficit de nicotinamida dentro da célula. Este déficit pode ser primário como conseqüência de deficiência na dieta ou secundário a uma doença subjacente.

Etiologia

Goldberger e cols. fizeram brilhante trabalho epidemiológico em sanatórios para doentes mentais e concluíram que o fator etiológico da pelagra era a deficiência de um nutriente que ficou conhecido como fator P-P (fator de prevenção da pelagra).

À medida em que se investigou o fator P-P verificou-se que, além da niacina (termo que atualmente engloba tanto a nicotinamida quanto o ácido nicotínico), outras substãncias também deviam ser responsáveis pela pelagra, já que às vezes não havia pelagra em pacientes submetidos a dieta pobre em ácido nicotínico, mas rica em proteína animal. A partir daí verificou-se que a deficiência de triptofano, aminoácido essencial que pode ser transformado em niacina pelos tecidos dos mamíferos, bem como o excesso de leucina, podem inibir a síntese de niacina endógena, causando a pelagra.

Bioquímica – A nicotinamida é um componente necessário para a formação das coenzimas NAD (nicotinamida adenina dinucleotídeo) e NADP (nicotinamida adenina dinucleotídeo fosfatol, que participam de várias reações enzimáticas importantes. Estas coenzimas, que consistem de nicotinamida adenina, D-ribose e ácido fosfórico são transportadoras de hidrogênio e, consequentemente, de suma importância na respiração celular. As coenzimas formadas a partir do ácido nicotínico atuam no metabolismo dos carboidratos, dos aminoácidos e dos lipídios além de terem atuação importante em diversas funções como a síntese de hormônios adrenocorticais a partir da acetil-coenzima A (CoA), na dehidrogenação do álcool etílico e na conversão de ácido láctico em ácido pirúvico. Devido à importância que têm também no ciclo do ácido cítrico, essas coenzimas são básicas para as reações produtoras de energia da fisiologia celular. A insuficiência na respiração celular provavelmente afeta primeiramente tecidos com alta demanda energética como o cérebro, ou com rápido turnover celular como a pele e a mucosa, o que justificaria serem estes os órgãos mais afetados na pelagra. Os efeitos fisiológicos da diminuição do ácido nicotínico nesta doença são, portanto, relacionados as suas funções como coenzima básica da respiração celular.

Aspectos Clínicos

A deficiência de niacina produz sintomas como fraqueza muscular, anorexia, indigestão e erupção cutânea. Em estágios mais avançados leva à pelagra, caracterizada por dermatite, demência e diarréia (a doença dos três “D”), tremores e língua amarga. Na pele se desenvolve uma dermatite com pigmentação, descamação e rachaduras nas partes expostas a radiações solares. Lesões que ocorrem em várias partes do sistema nervoso central resultam em confusão, desorientação e neurite. Anormalidades digestivas causadas pela deficiência de niacina levam à irritação e à inflamação das mucosas da boca e do trato gastrointestinal, o que pode levar à diarréia.

Apesar de certos aspectos metabólicos ainda serem obscuros, sabe-se, pelos estudos até agora realizados, que a pelagra é conseqüência da carência de uma ou várias substâncias que interferem na síntese da nicotinamida  e cujas causas podem ser.

1. Alimentação deficiente -Sem proteína animal: (alcoólatras crônicos, pacientes com anorexia nervosa e outras doenças psiquiátricas, velhos em más condições de alimentação); dieta à base de milho;

2. Má-absorção;

3. Alteração do metabolismo do triptotano: carcinóide

4. Quimioterápicos – Isoniazida; antimitóticos: 6-mercaptopurina, 5-fluorouracil, clorambucil, azatioprina, cloranfenicol; sulfapiridina.

Niacina – A niacina (ácido nicotínico) pode ser sintetizada a partir do triptofano, tanto pela flora intestinal quanto nos tecidos, e ainda não se sabe qual das duas é a maior fonte de niacina endógena no indivíduo normal. A necessidade de niacina exógena diária é da ordem de 15 a 20mg. Sua demanda aumenta com maior consumo de calorias, massa corporal e atividade física e diminui com a ingestão de triptofano. A dieta pelagrogénica seria aquela deficiente principalmente em nicotinamida, triptofano e vitaminas B1, B2 e B6. Há também trabalhos que sugerem uma ligação direta entre deficiência de zinco e de triptofano, a primeira sendo resultado da segunda, e contribuindo para o aparecimento das lesões cutâneas e gastrintestinais da pelagra.

Fontes: as fontes de niacina e do seu precursor, o triptofano, são as vísceras, carnes magras, aves, peixes, amendoin, leguminosas e a levedura da cerveja; leite e ovos são pobres em niacina, mas são ricos em triptofano. Vegetais e frutas são fontes pobres.

A niacina é muito estável à luz, ao calor, ao ar, aos ácidos e álcalis, porém uma pequena parte é perdida na água, desprezada do cozimento.

Tratamento

O tratamento da pelagra consiste na instauração de dieta correta com suplementação protéica e vitamínica (principalmente niacina, tripofano e vitaminas B1, B2 e B6 ) na supressão de bebidas alcoólicas, no tratamento de problemas digestivos  e na suspensão dos quimioterápicos que possam ser responsáveis pelo quadro.

Referências:

Franceschini SCC, Priore SE, Euclydes MP. Necessidades e recomendações de nutrientes. In: Cupari L. Nutrição clínica no adulto. Guias de Medicina Ambulatorial e Hospitalar. 2ª ed. São Paulo: Manole; 2005; p.3-33.

McLaren DS. Clinical manifestations of human vitamin and mineral disorders: A resume. In: Shils ME et al. Modern nutrition in health and diseases. 9th ed. Baltimore: Williams & Wilkins, cap 30, pp.485-503, 1999.

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12 Comentários »

  1. karina comenta:

    31 julho, 2009 @ 6:55 AM

    mto boa a matéria…

  2. eu acho uma doença rara comenta:

    22 agosto, 2009 @ 8:59 AM

    eu acho uma doença rara

  3. Silvana Maia comenta:

    16 novembro, 2009 @ 6:16 PM

    muito instrutivo! parabéns!

  4. Hudson comenta:

    1 fevereiro, 2010 @ 7:50 AM

    Matéria muito boa mim ajudar a tirar umas dúvidas sobre essa doença..Obrigado

  5. ray comenta:

    18 abril, 2010 @ 7:51 AM

    muito bom ficou claro objetivo

  6. eliana comenta:

    6 julho, 2010 @ 4:35 PM

    minha mãe esta com essa doença não sabemos oque fazer os ajudem ela é alcoletra doe muito ver ela sofrendo em cima duma cama quandquando ela vai toma banho sangra muito

  7. Marciana sousa da silva comenta:

    29 setembro, 2010 @ 3:23 PM

    Oi eu tenho um problema na minha pele,na parti das pernas,não tenho serteza se é pelagra,é escamoza e asperas.queria muito q vcs mi endecasem um tratamento, pq nao sei o q fazer.

  8. janaina comenta:

    4 novembro, 2010 @ 8:49 AM

    Muito boa a matéria, só gostaria de saber de uma forma de melhorar o aspecto da pele com algum medicamento de uso tópico

  9. Adroaldo Ferreira Lima comenta:

    26 fevereiro, 2011 @ 10:20 PM

    Contrai a doença Pelagra, estou em fase final de recupereção
    O que eu mais admirei foi os medicos (SUS) não diagnosticarem e passarem para outros profissinais
    Conclui: para esta enfermidade somos cobaias na Rede Publica

  10. elisabete comenta comenta:

    17 fevereiro, 2012 @ 5:57 PM

    meu marido esta com essa doenca em estado avancado ele e alcolatra mas não quer se tratar estou desesperada tenho medo que
    ele vem a obito por favor peço que alguem me ajude me indique algum lugar aonde eu possa levar meu marido me ajudem por
    favor

  11. João comenta:

    21 março, 2012 @ 10:30 PM

    Pelo amor de Deus, os malvados médicos do SUS não gostam de mim, já perdi toda a pele, ando cambaleando, um dermatologista particular falou que só me cura se pagar 1.00000000000000000000000000000000000000000 de euros……..tenho medo até de peidar!
    Socorro!

  12. gustavo comenta:

    14 junho, 2012 @ 12:33 PM

    excelente revisão sobre o assunto. parabéns!

    Obs.: exclua os comentários inoportunos de alguns leitores, eles depreciam o site imensamente!

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