11 - dez
  

Cirrose Hepática – Cirrose biliar primária

Categoria(s): Caso clínico, Gastroenterologia




Interpretação clínica

  • Senhora de 62 anos veio a consulta com lesões cutâneas, pruriginosa, que  surgiram há 1 semana. Passou pomada de anti-alérgico, por conta própria, sem melhora. Ao exame físico mostra hiperpigmentação da pele, xantelasma e hepatoesplenomegalia.
  • Exames laboratoriais – Albumina 3,6 g/dL; bilirrubina total 1,3 mg/dL; fosfatase alcalina 2120 U/L; aspartato de aminotransferase (AST) 78 U/L; alanina aminotransferase (ALT) 98 U/L e anticorpo anti-mitocondrial (AMA) positivo 1:2560.
  • Ultrassonografia abdominal mostrou hepatoesplenomegalia e cálculos biliares, mas não há dilatação dos canalículos biliares.
  • A biópsia hepática mostrou infiltrado portais linfocitários, número reduzido de ductos biliares e cirrose, indicando o diagnóstico de cirrose biliar primária.

Como agir nesse caso?

A figura A – mostra o aspecto macroscópico de um figado com cirrose, a figura B- o corte histógico em pequeno aumento com as deformidades do lóbulo hepático normal pelas traves de tecido fibroso, e na figura C um detalhe histológico em maior aumento.

Esta paciente apresenta cirrose biliar primária (CBP), pela clínica de síndrome colestática, ou seja, elevação do nível de fosfatase alcalina, presença de anticorpo anti-mitocôndria  e achados histológicos característicos. A CBP é um doença colestática, inibindo o fluxo biliar e reduzindo os ácidos biliares no lúmem intestinal resultando em absorção reduzida de vitaminas lipossolúveis (vitamina A, Vitamina D, Vitamina E e vitamina K).

A  CBP predomina em mulheres (9:1) e tipicamente surge da meia-idade a idade adulta avançada com elevação da fosfatase alcalina e dos níveis de GGT, icterícia e prurido. O diagnóstico é indicado pela presença de anticorpo anti-mitocôndria no plasma, IgM elevada e confirmado pelos achados histopatológicos da biópsia hepática.

Veja as características normais dos Hepatócitos e dos lóbulos hepáticos.

Doença óssea metabólica – Tem sido observado nos pacientes com CBP, osteopenia e osteoporose. Biópsias ósseas sugerem que a osteopenia é devido a defeitos combinados de perda óssea acelerada e neoformação óssea inadequada. A terapia deve ser norteada pelo exames de densitometria óssea e estudos metabólicos ósseos cuidadosos. Estudos têm mostrado que não existe deficiência da vitamina D nesse pacientes com osteopenia. Portanto, a sua reposição não tem indicação.

Tratamento - Muitas drogas têm sido testadas no tratamento da CBP, incluindo colchicina, penicilamina-D, ciclofosfamida, prednisona, ciclosporina e ursodesoxicolato. Destes, somente o ursodesoxicolato tem mostrado capacidade de desacelerar o processo da doença, melhorando a histologia hepática e estando livre de toxicidade. Por esta razão ursodesoxicolato é atualmente a droga de escolha no tratamento da CBP.

Pacientes com manifetações de descompensação hepática, deterioração bioquímica, prurido intratável ou doença metabólica devem ser considerados para transplante. O transplante hepático é a terapia efetiva para os casos de CBP terminal, com taxa de sobrevida em uma ano de 90%.

Referências:

Kaplan MM – Primary biliary cirrhosis. N Engl J Med 1996;335:1570-1580.

Poupon RE, Lindor KD, Cauch-Dudek K, Dickson ER, Poupon R, Heathcote EJ – Combined analysis of randomized controlled trials of ursodeoxycholic acid in primary biliary cirrhosis. Gastroenterology. 1997;113:884-890.

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1 Comentário »

  1. josy comenta:

    21 maio, 2009 @ 9:21 PM

    tenho sentindo uma coceira horrivel no corpo todo..ja fui em todos o medicos..ja fiz exames de alegia, tomei remedios, injeçoes antilaergica e nada, agora ja fui ate p/ mae de santo q dise q foi coisa feita, passou um bocado de banho de mato..chegiei ate a tomar + ñ tenho muita fé niso ,,,e tbem ñ melhorou..ñ sei + o q faço..ñ tenho + concentraçao de trab, pq a coceira vem e volta..geralmente qdo saiu do banho, coça +, ja pensei ate em me matar…pq é insuportavel…nem na academia consigo ir +, é um cançaço..um sono..de didia..e anoite ñ consigo dormir..fico muito nervosa..todos falam q é psicologico…entao devo ta maluca..foi q comecei a ler sobre cirrose biliar primaria…e é tudo muito novo p/ mim..eu ñ estou entendo direito..por favor..se tiver aguma orientação..me responde esse email.obr!

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