Interpretação clínica

• Homem de 53 anos vai ao pronto socorro com história de fraqueza e diarréia volumosa há três meses. Refere ter episódios de diarréia há três anos, mas os sintomas pioraram nas últimas 2 semanas. Chega a ter mais de 10 evacuações diárias, tipo aquosas e marron-claras. Por isso, fica tomando líquidio o dia todo.
• No exame de admissão foi detectado hipotensão ortostática. Durante a internação a diarréia persiste a despeito de estar em jejum e com hidratação intravenosa.
• Evacua aproximadamente três litros de fezes por dia. O exame das fezes mostra concentração de sódio de 80 mEq/l, potássio de 60 mEq/l e osmolalidade de 280 mOsm/l. Cultura de fezes e rastreamento de laxativos foram negativos.
• Sucção nasogástrica reduziu o volume fecal para menos de um litro por dia.

Qual a impressão diagnóstica e como tratar?

As características clínica apresentadas pelo paciente indica o diagnóstico de síndrome de Zollinger-Ellison (gastrinoma). A  síndrome de Zollinger-Ellison pode ser apresentar com ulcerações que ocorrem em decorrência de hiperacidez provocada por tumores secretores de gastrina. Os tumores se localizam principalmente no pâncreas e parede duodenal. Pacientes com a síndrome têm em geral úlceras duodenais de difícil tratamento e diarréia.

Síndrome de má absorção - Na síndrome de Zollinger-Ellison (gastrinoma) em decorrência da hipersecreção gástrica, instala-se pH duodenal ácido abaixo das condições ótimas de ação das enzimas, em especial da lipase pancreática, podendo surgir má absorção, pela inativação da mesma.

Diagnóstico - A confirmação diagnóstica é feita pela concentração elevada de gastrina sérica, que aumenta com administração de secretina. Enquanto tratamento definitivo está sendo planejado, omeprazol em altas doses pode controlar os sintomas.

A localização do tumor pode ser feita pela ultrassonografia endoscópica, tomografia computadorizada ou cintigrafia com receptor de somatostatina.

Os pacientes cujos tumores não podem ser removidos cirurgicamente necessitarão do uso continuado de IBPs  para previnir o surgimento de lesões e cicatriza as já existentes, mas podem ser necessárias doses diárias elevadas de até 120mg de omeprazol.

A presença de metástases hepáticas é o principal fator prognóstico, sendo a ressecção indicada nos casos de lesões isoladas. A sobrevida nos pacientes livres de metástases é superior a 80% em 15 anos.

Tumores Neuroendócrinos

Gastrinomas, insulinomas, glucagomas, somastostatinomas VIPomas são tumores raros secretantes de hormônios que podem ocorrer no pâncreas endócrino. Eles podem ser benignos ou malignos, e o curso clínico pode ser o fator diferenciador. Freqüentemente se apresentam com as seqüelas sistêmicas do produto do hormônio secretado. Se o tumor é localizado, ressecção cirúrgica é curativa. Porém, a quimioterapia e octreotida para inibir os efeitos hormonais são geralmente necessários como terapia paliativa.

Referências:

Jensen RT, Gibril F, Termanini B - Definition of the role of somatotatin receptor scintigraphy in gastrointestinal neuroendocrine tumor localization. Yale j Biol Med. 1997;70:481-500.

Yu F, Venzon DJ, Serrano J et al - Prospective study of the clinical course, prognóstic factors, causes of death, and survival in patients with long-standing Zollinger-Ellison syndrome. J Clin Oncol. 1999;17:615-630.

Norton J. Surgery to cure Zollinger-Ellison syndrome. N Engl J Med 1999; 341:635